Как вылечить болезнь стилла
Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов. Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.
Общие сведения
Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов. Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости. Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.
Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».
Болезнь Стилла
Причины возникновения болезни Стилла
Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания. Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус. Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.
Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.
Симптомы болезни Стилла
Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.
Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь. Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице. В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом. Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.
Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.
Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. У 65% заболевших болезнью Стилла наблюдается лимфаденит. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане. В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.
Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.
Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита. В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии. К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.
Диагностика болезни Стилла
Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний. В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч. В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А. При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.
Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.
При необходимости пациентам с болезнью Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение. Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца и т. п. Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и др.
Лечение болезни Стилла
В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона. Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид. В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.
Прогноз болезни Стилла
Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.
Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.
Источник
Болезнь Стилла (МКБ-10 – М061.1.) является тяжелым заболеванием – редким типом артрита, который проявляется болью в горле, оранжево-розовой сыпью на кожных покровах и повышением температуры тела. Для того чтобы обнаружить болезнь Стилла у взрослых, проводятся лабораторные анализы, исследуются пораженные суставы, лимфоретикулярная и сердечно-легочная система. Лечение болезни Стилла предполагает использование нестероидных противовоспалительных препаратов и глюкокортикостероидов, цитостатиков (последние относятся к препаратам резерва).
Болезнь Стилла: симптомы
Чаще всего болезнь Стилла у взрослых людей проявляется следующими признаками и симптомами:
- болью в горле – одно из начальных проявлений заболевания, которое может сопровождаться отеком и болезненностью шейных лимфоузлов;
- повышением температуры – пик температуры наблюдается в утреннее и вечернее время;
- высыпаниями оранжево-розового цвета – сыпь (чаще всего на коже верхних и нижних конечностей, туловища) появляется на фоне повышенной температуры и, как правило, исчезает после её нормализации;
- болезненностью суставов и их отеками. Связанные с заболеванием скованность, воспаленность и болезненность суставов (чаще всего – колен, запястий, щиколоток, локтей, рек и плеч) может продолжаться не менее 2-х недель;
- мышечными болями – связанными с повышением температуры;
- развитием гепатоспленомегалии и лимфаденопатии – лимфоретикулярные органы поражаются почти у 70% пациентов с болезнью Стилла.
Тот или иной из вышеперечисленных симптомов не во всех случаях является признаком болезни Стилла. Заболевание нужно, в первую очередь, дифференцировать с мононуклеозом и лимфомой.
Высокая температура, сыпь и болевые ощущения в суставах должны быть поводом для обращения за медицинской помощью с целью определения причины этих расстройств в организме.
Болезнь Стилла: осложнения
Чаще всего осложнения болезни Стилла связаны с хроническим воспалением суставов и органов. К наиболее серьезным осложнениям относят:
- суставный синдром – хронический воспалительный процесс может привести к разрушению суставов, чаще всего коленных и запястных;
- воспаление сердечной мышцы – заболевание грозит развитием перикардита (воспаления мешковидной сердечной оболочки) или миокардита (воспаления мышечного участка сердца);
- скопление жидкости в легких – воспалительный процесс может привести к накоплению жидкости в легких и затруднению глубоких вдохов.
Болезнь Стилла: причины возникновения
Несмотря на проведение многочисленных исследований этиология болезни Стилла на сегодняшний день остается до конца неизученной. Ввиду внезапного начала, высокой лихорадки, лимфоаденопатии и лейкоцитоза крови можно предполагать об инфекционной природе заболевания, однако единого возбудителя пока не выявлено. Болезнь Стилла может ассоциироваться с вирусом краснухи, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, парагриппа, эшерихиями, микоплазмой.
В развитии болезни Стилла специалисты не исключают и наследственную предрасположенность, несмотря на отсутствие окончательных результатов, подтверждающих связь заболевания с локусами HLA.
В пользу иммунологической теории, согласно которой болезнь Стилла относят к заболеваниям аутоиммунной природы, говорят случаи обнаружения у больных циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих развитие аллергических васкулитов.
Болезнь Стилла: диагностика
Ввиду того, что специфические диагностические признаки заболевания отсутствуют, выявление болезни Стилла представляет достаточно непростую задачу для врача-ревматолога. Основные задачи специалиста, который проводит диагностику при подозрении на болезнь Стилла: наблюдать пациента в течение определенного периода, а также исключить другие заболевания, имеющие аналогичную клиническую картину (в первую очередь, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, ревматическую лихорадку)
Клинический анализ крови показывает наличие выраженного лейкоцитоза и ускоренного СОЭ (чаще всего показатели СОЭ превышают показатель в 50 мм/ч).
Биохимическое исследование крови при болезни Стилла позволяет выявить повышение уровня белка, характерных для острой фазы воспаления: сывороточного амилоида А, ферритина, С-реактивного белка. При этом, несмотря на наличие типичных для болезни Стилла клинических признаков, в крови не выявляется антинуклеарный и ревматоидный фактор. Биохимическое исследование функции печени позволяет выявить увеличенную активность её ферментов.
По результатам рентгенологического исследования суставов выявляется наличие выпота в полости сустава, отечности мягких тканей, иногда – остеопороза костей, образующих сустав.
Хроническая форма болезни Стилла проявляется анкилозами в запястьевых суставах. В асептической синовиальной жидкости, полученной в результате проведения пункции суставов, обнаруживаются воспалительные изменения.
В некоторых случаях необходимо проведение биопсии лимфоузлов для исключения их злокачественного метастатического поражения.
При наличии сердечно-легочных проявлений болезни Стилла больным рекомендуется посетить пульмонолога и кардиолога, выполнить рентгенографию легких, ультразвуковое исследование плевральной полости и сердца, электрокардиограмму и другие исследования.
При постановке диагноза специалисты Юсуповской больницы дифференцируют болезнь Стилла с другими заболеваниями, имеющими схожую симптоматику (исключают ревматоидный и псориатический артрит, дерматомиозит, лимфому, туберкулез, саркоидоз, гранулематозный гепатит, инфекционный эндокардит, системные васкулиты и пр.).
Болезнь Стилла у взрослых: лечение, выздоровление
Для лечения пациентов с диагностированной болезнью Стилла врачи клиники терапии Юсуповской больницы назначают прием следующих лекарственных средств:
- нестероидных противовоспалительных препаратов (Диклофенака, Индометацина, Мелоксикама и пр.) – в 25% случаев при остром периоде заболевания с помощью данных препаратов можно добиться приостановки патологического процесса;
- глюкокортикоидов – пероральной формы Преднизолона, Метилпреднизолона (перорально или пульс-терапией). Подобные препараты чаще всего применяются, если в патологический процесс вовлечены легкие и сердце;
- препаратов золота (Тауредона, Ауранофина);
- цитостатиков (Азатиоприна, Метотрексата, Хлорбутина, Циклофосфамида и пр.);
- аминохинолиновых препаратов (Делагила, Плаквенила);
- сульфаниламидов (Сульфасалазина);
- циклоспорина А;
- препаратов системной энзимотерапии (Вобэнзима, Флогэнзима);
- интерферона (Реаферона);
- иммуностимуляторов (Тимогексина, Т-активина и др.).
Пациентам с диагнозом «болезнь Стилла» с тяжелым поражением печени рекомендуется применение гепатопротекторных средств (Гептрал и пр.).
Больным с тяжелыми артритами в полость сустава вводят глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Депо-медрол, Дипроспан и пр.) либо ингибиторы протеаз (Трасилол, Контрикал). Для наружного применения используются различные мази и гели на основе нестероидных противовоспалительных средств (Долгит, Фастум гель и пр.), а также физиотерапевтические методы лечения.
Кроме того, пациентам с болезнью Стилла может быть назначен плазмаферез.
Болезнь Стилла у взрослых: прогноз
Предугадать развитие болезни Стилла у взрослых лиц затруднительно, несмотря на проводимую терапию. Исход заболевания может быть различным. Около 30% больным удается полностью избавиться от заболевания в течении 6-9 месяцев, у остальных болезнь Стилла может периодически обостряться или перейти в хроническую форму с развитием тяжелого артрита.
Пятилетняя выживаемость пациентов взрослого возраста составляет от 90 до 95%. Летальный исход может быть связан с вторичными инфекциями, амилоидозом, печеночной недостаточностью, нарушением свертываемости крови, сердечной недостаточностью, туберкулезом легких, респираторным дистресс-синдромом.
Диагностика и лечение болезни Стилла в Москве предлагается в Юсуповской больнице, оснащенной высокотехнологичным оборудованием, благодаря которому обеспечивается максимальная точность результатов исследований. Схема лечения разрабатывается нашими высококвалифицированными специалистами индивидуально для каждого пациента с диагнозом «болезнь Стилла». Фото помещений медицинского назначения и уютных, комфортабельных палат, оборудованных для больных, можно посмотреть на сайте Юсуповской больницы.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Впервые это заболевание было описано почти 120 лет назад врачом Джорджем Стиллом. Тогда синдром Стилла был признан формой ревматоидного артрита. И только в 70-х годах ХХ века Эриком Байуотерсом были представлены медицинской общественности собранные им данные, которые позволили синдром Стилла отделить от заболеваний со схожими симптомами.
[1], [2], [3], [4]
Код по МКБ-10
M06.1 Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых
Эпидемиология
По данным, которыми располагает мировая ревматология, болезнь поражает 1 человека из 100 000. Болезни подвержены как женщины, так и мужчины, но чаще страдают дети до 16 лет.
[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Причины синдрома Стилла
Множество исследований не дали однозначного ответа об этиологии синдрома Стилла. Начало развития болезни острое, сопровождается высокой температурой, увеличением лимфоузлов и ростом числа лейкоцитов. Это говорит об инфекционной природе болезни. Но до сих пор не удалось выявить единого возбудителя. У больных мог обнаружиться как вирус краснухи, так и цитомегаловирус, парагрипп, микоплазма или вирус Эпштейна-Барра.
Медики предполагают, что заболевание может быть обусловлено наследственными факторами. Но пока это не точно не установлено. Считается, что в патогенезе болезни определенную роль играет иммунной недостаточность. Существует версия, что синдром Стилла – это аутоиммунное заболевание, но она находит подтверждение лишь иногда: если анализ крови показывает наличие циркулирующих иммунных комплексов, которые приводят к аллергическому васкулиту.
[14], [15], [16], [17]
Симптомы синдрома Стилла
Лихорадка. Температура растет до 39°С и даже выше, но не держится постоянно, как при развитии других инфекций. Зачастую температура стремительно растет однократно. В редких случаях бывает два температурных пика в течение 24 часов. У большей части больных между такими подъемами температура нормализуется и самочувствие улучшается. Приблизительно у 1/5 части больных температура не достигает нормальных значений.
Сыпь при синдроме Стилла обычно проявляется при пике жара и то пропадает, то снова проявляется. Она имеет вид плоских розовых пятен, располагающихся на руках либо ногах в местах, где они примыкают к туловищу, на самом туловище, и иногда – на лице. Примерно в трети случаев синдрома Стилла сыпь возвышается на коже и появляется там, где кожа была травмирована либо сдавлена. Неяркий цвет сыпи, ее эпизодическое пропадание и отсутствие зуда, сухости и других проявлений оставляют сыпь незамеченной для больных.
Иногда медику приходится проводить осмотр больного после теплого душа либо использовать другое воздействие теплом для обнаружения высыпаний. Но при синдроме Стилла бывают и атипичные проявления: петехии, узловатая эритема, выпадение волос.
Боль в суставах. Боль в суставах, как и мышечные боли, в начале развития синдрома относят к симптомам, которые вызваны ростом температуры. Сначала артрит может проявиться лишь в одном суставе. Спустя время он поражает другие суставы: не только в конечностях, но и челюстные. Самый характерный для синдрома Стилла – артрит суставов кисти между фалангами. Это проявление делает возможным дифференцировать болезнь от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, красной волчанки, при которых этих суставы не страдают у детей.
Поражение органов лимфатической системы. Речь идет об одновременном увеличении печени и селезенки, а также о воспалении лимфоузлов. Лимфатические узлы воспаляются у 2/3 больных. Для ½ случаев характерно увеличение шейных лимфатических узлов. При этом лимфоузлы остаются подвижными и умеренно плотными. Сильное уплотнение лимфоузла, увеличение только одного лимфоузла и спаянность с соседними тканями – повод обратиться за консультацией к онкологу. Иногда воспаление может сопровождаться некротическими явлениями.
На боль в горле жалуются 2/3 больных с синдромом Стилла. Боль дает о себе знать в начале развития болезни: жжение в горле сохраняется постоянно.
Нарушения работы сердца и легких. Зачастую выражаются в виде серозита, когда воспаляется серозная оболочка этих органов. В 1/5 случаев обнаруживается пневмонит, который не носит инфекционный характер, и протекает, как двусторонняя пневмония: с кашлем, жаром и одышкой, а прием антибиотиков не дает результатов. Реже при синдроме Стилла встречается тампонада сердца, воспаление сердечной мышцы, признаки вегетации микроорганизмов на сердечном клапане, острая дыхательная недостаточность.
Симптомы синдрома Стилла у детей не имеют различий с симптоматикой у взрослых, но они могут проявляться не так отчетливо, из-за чего поздно устанавливается диагноз и назначается правильное лечение. Полиартрит может привести ребенка к инвалидности. Запущенные случаи синдрома Стилла в детском возрасте могут вызвать непропорциональный рост рук и ног, исправить который сможет только операция.
Диагностика синдрома Стилла
Патогенез синдрома Стилла не имеет особенных признаков, которые позволили безошибочно определить болезнь. Пациентам часто диагностирует сепсис, хотя в анализы крови не показывают наличия бактерий. Отмечено, что в части случаев врач изначально ставил диагноз лихорадка неясного генеза.
Только проведя несколько курсов антибиотиков и сделав дополнительные исследования, медики диагностируют синдром Стилла у взрослых. Учитываются как проявления в виде высокой температуры, припухлости суставов, увеличенных лимфатических узлов и боли в горле, так и данные инструментальной диагностики: кардиограмма, МРТ и УЗИ. Типичное для синдрома Стилла неэрозивное сужение запястно-пястных и межзапястных суставов можно обнаружить с помощью рентгенографии.
Исследования крови при заболевании показывают пониженный уровень эритроцитов и очень высокое содержание лейкоцитов. У больных завышенный уровень содержания С-реактивного белка и белка ферритина, а тесты на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор дают отрицательный результат.
Для диагностики предложены несколько групп диагностических признаков, но в практике руководствуются критериями Каша. Особенность заболевания в том, что почти всегда в начале развития синдрома отсутствует полная клиническая картина. Распространенный первый признак – лихорадка, а прочие симптомы прогрессируют недели либо даже месяцы. У пациента с набором симптомов, где присутствует лихорадка, боли в мышцах и суставах, сыпь, повышенный уровень лейкоцитов – маловероятно, что развивается какая-то другая болезнь, кроме синдрома Стилла взрослых. Потому этот диагноз стоит первым в перечне болезней дифференциальной диагностики. Почти все прочие заболевания можно исключить по клиническим данным и простым диагностическим анализам.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]
Лечение синдрома Стилла
Терапия в период обострения
Обычно назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), в том числе ацетилсалициловую кислоту. Такое лечение не дает быстрых результатов, зато практически во всех случаях можно говорить о хорошем прогнозе.
- Ацетилсалициловая кислота назначается в дозировке 60-80 мг/кг/сут. Принимается после еды 3-4 раза в день. Длительность курса от одного до трех месяцев и зависит от того, насколько хорошо переносится пациентом.
- Индометацин назначают в дозе 2-3 мг/кг/сут.
- Диклофенак принимают по 2-3 мг/кг/сут, разделяя на 2 приёма.
- Ибупрофен назначается в дозировке от 200 до 1000 мг/сут. Дозировка зависит от возраста больного и берется из расчёта 40 мг/кг/сут. Прием препарата разделяют на 3 приёма.
- Напроксен назначают по 250-750 мг/сут в зависимости от возраста. Лечение препаратом не рекомендовано пациентам младше 10 лет. Продолжительность лечения – от нескольких месяцев до нескольких лет.
Основная проблема, которая сопровождает прием этих лекарств – структурно-функциональные нарушения печени. Эти последствия, возможно, проявления самого заболевания, и результаты печеночных тестов могут прийти в норму, невзирая на продолжительное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами. Больным, проходящим курс лечения, проводят мониторинг функций печени и в стационаре, и после завершения курса лечения. Эти препараты увеличивают вероятность тромбогеморрагических осложнений.
Если лечение противовоспалительными препаратами не было успешным, если на фоне синдрома Стилла у пациента развивается системная внутрисосудистая коагулопатия либо печеночные тесты показывают нарушение работы печени во время терапии нестероидными противовоспалительными препаратами, может потребоваться лечение гормональными препаратами. В первую очередь обычно назначают прием преднизона по 0,5 – 1 мг на килограмм массы тела ежедневно. Однако при уменьшении дозировки болезнь может проявиться с новой силой, к тому же продолжительное лечение не предотвращает дальнейшее разрушение суставов.
Если синдром Стилла развивается в такой форме, которая может быть опасна для жизни, проводят терапию метилпреднизолоном или бетаметазоном, который вводят внутрисуставно. Дозировка препаратов зависит от размера сустава. В сустав препарат вводят до 5 раз с промежутком 5 дней, затем можно провести повторный курс.
Как лечить хроническую форму синдрома Стилла?
Зачастую причина хронического течения синдрома Стилла – артрит.
Метотрексат. Чтобы контролировать артрит и хронический системный процесс рекомендуется еженедельно принимать метотрексат в малых дозах. Рекомендуемая начальная доза препарат – 7.5 мг. Ее можно разделить на 3 приема с перерывом в 12 часов либо принять однократно. Как только будет достигнут клинический эффект, дозировку понижают до минимальной эффективной дозы.
- Препарат также оказывает негативное действие на функции печени, но для 70% пациентов такое лечение оказывается эффективным. Препарат может повысить восприимчивость кожи к ультрафиолетовому излучению. Во время терапии метотрексатом нельзя подвергаться продолжительному воздействию солнечных лучей или ультрафиолета. Для этого необходимо носить закрытую одежду, очки от солнца, пользоваться солнцезащитными косметическими средствами.
- Гидроксихлорохин. При умеренных проявлениях хронической формы синдрома Стилла (к примеру, упадок сил, жар, высыпания, серозит) может быть результативным лечение гидроксихлорохином. Препарат можно принимать одновременно с метотрексатом. Суточная доза препарат – 400-600 мг, разделенная на несколько приемов, затем дозировка может быть снижена. Необходимо проявить осторожность при назначении препарата пациентам с дисфункцией печени и почек, нарушениях работы ЖКТ, неврологических заболеваниях, псориазе, чувствительности к хинину. Если пациент принимает медикаменты, побочные реакции которых могут повлиять на кожу либо зрение, с назначением гидроксихлорохина также следует быть осторожными.
Есть данные о повышенной токсичности сульфасалазина, что ограничивает его использование.
Если лечение этими препаратами не принесло результата, назначаются препараты, угнетающие иммунитет:
- Азатиоприн – 1.5-2 мг/кг в 2-4 приема. Продолжительность курса устанавливается отдельно в каждом случае. Препарат противопоказан при нарушении функций кроветворения, нарушениях работы печени. Прием препарата ни в коем случае нельзя отменять самовольно, так как заболевание может обостриться.
- Циклофосфамид. Для получения иммунодепрессивного эффекта препарат принимают в дозировке по 1-1,5 мг на кг веса ежедневно. Во время терапии циклофосфамидом рекомендуется пить много жидкости. Пациент строго должен придерживаться инструкции по приему препарата, терапия проводится обязательно под контролем врача. До начала курса лечения необходимо провести мониторинг показателей крови, работу печени и почек. Во время лечения иммунодепрессантами следует осторожно делать маникюр, избегать травм кожи, аккуратно чистить зубы, не контактировать с больными людьми, не делать прививки.
В результате приема циклофосфамида может появиться ложноположительную реакция на кандидоз, туберкулиновую пробу, паротит.
- Циклоспорин А. Принимают по 3 мг на каждый килограмм веса в течение первых 45 дней. Затем дозировку можно снизить до минимальной, но чтобы при этом сохранился терапевтический эффект. Курс лечения – до 3 месяцев. Лекарство угнетает механизм производства антител, замедляет реакции Т-хелперов, выборочно и обратимо меняет функцию лимфоцитов. Препарат не оказывает влияния на процессы кроветворения и на количество и функциональную активность нейтрофилов иммунной системы.
Для терапии используется также введение иммуноглобулина – самостоятельно либо в комбинации микофенолата мофетилом. Однако это лечение не всегда оказывается успешным.
Не так давно в терапии синдрома Стилла стали использовать препараты, блокирующие фермент моноаминооксидазы фактора некроза опухоли (ФНО-альфа). Эти медикаменты этой группы (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт) помогают снять воспаление. Это новейшие разработки в терапии, препараты очень дорогостоящие, не всегда дают ожидаемый результат, но иногда могут идеально подойти больным.
Также при болезни Стилла используют локальную терапию, когда лечат пораженные суставы: вводят внутрь сустава препараты, в основном, глюкокортикоиды, на время обездвиживают сустав, используя лангету, применяют широкий спектр физиотерапевтических методов лечения, лечебную физкультуру, массаж. Если присутствуют контрактуры, применяют скелетное вытяжение, а также механотерапию на специализированных аппаратах.
Некоторые больные пытаются поддержать свой организм витаминами, гомеопатическими препаратами, но эффективность этих средств в борьбе с синдромом Стилла не доказана и они могут использоваться только в качестве поддерживающей терапии.
Оперативное лечение
Консервативные методы лечения продолжают развиваться, но также часто проявления болезни Стилла лечат хирургически. Оперативное вмешательство проводится на ранней стадии c целью резекции синовиальной оболочки сустава. Это останавливает воспалительный процесс, при этом сохраняется хрящ от неминуемого поражения, что позволяет сберечь сустав и восстановить его работу.
Ликвидация грануляционной ткани снижает аутоиммунный ответ организма, положительно влияет на самочувствие, обеспечивает устойчивую ремиссию.
Синовэктомию применяют, если комплекс антиревматического консервативного лечения продолжительное время – полгода или дольше – не принес положительных результатов.
Народное лечение Синдрома Стилла
- Соль. Если «ломит» суставы, народная медицина рекомендует натирать их солью, которая предварительно растворена в меде либо водке.
- Глина. Из некоторых сортов глины, которые встречаются в определенных местах, делают аппликации. Для этого нужна жирная, пластичная глина. Ее разбавляют водой, размешивая до сметанообразной консистенции Для аппликаций глина должна быть теплой- 40-48 oС. Аппликацию делают толщиной до 5 см. Накладывают на 15- 30 минут. Курс лечения 12-20 сеансов, которые проводятся через день.
- Парафин. Сначала его плавят с помощью водяной бани, а после дают остыть до необходимой температуры. Са