Как вылечить печеночную недостаточность

Печеночная недостаточность – это состояние, которое описывается ключевым словом “недостаточность”. То есть подразумевается, что у пациента одна или несколько печеночных функций будут выполняться не полностью (в недостаточном объеме).

При этом важно отметить, что на ранних стадиях, при своевременном лечении данные нарушения могут быть обратимыми. И в дальнейшем, с учетом проведения комплексной терапии и устранения причин печеночных недостаточностей (ПН) – полностью компенсироваться.

Главными причинами развития тяжелых патологий печени являются гепатиты вирусного генеза и алкогольные поражения гепатоцитарных клеток.

Внимание. Ежегодно, более чем у ста тысяч пациентов с гепатитами вирусного генеза происходит развитие острых печеночных недостаточностей. Вероятность летальных исходов у таких пациентов составляет от семидесяти до девяноста процентов.

Печеночная недостаточность – что это

Справочно. Печеночная недостаточность – это совокупность различных нарушений гепатоцитарных функций, проявляющаяся неспособностью печени к адекватному поддержанию обменных процессов и обеспечения постоянства внутренней среды организма.

На начальных этапах заболевания возможно поддержание нормального функционирования печени за счет максимальной активизации ее компенсаторных возможностей. Однако, прогрессирование заболевания сопровождается быстрым истощением потенциальных возможностей печени.

Острая печеночная недостаточность – это тяжелое нарушение печеночной функции, которое развивается менее чем за восемь недель и сопровождается развитием тяжелой коагулопатии (нарушения свертываемости крови), желтухи и печеночной энцефалопатии.

Хронической печеночной недостаточностью называют патологические состояния, сопровождающиеся прогрессирующим поражением печеночных тканей, разрушением гепатоцитарных клеток и нарушением печеночных функций в течение более шести месяцев.

Печеночную недостаточность, развивающуюся в течение от восьми до двадцати четырех недель, называют подострой.

Справочно. В случае, если симптомы печеночных недостаточностей развиваются в течение семи суток от момента появления желтушности кожи, выставляется диагноз молниеносной (фульминантной или сверхострой) ПН.

Код печеночной недостаточности по МКБ10 зависит от типа заболевания:

• алкогольную острую и хроническую печеночную недостаточность классифицируют как К70.4;
• неклассифицируемую ПН нумеруют как К72;
• острую и подострую ПН как К72.0;
• ПН с печеночным некрозом, развившиеся вследствие токсического поражения печени, классифицируют как К71.1;
• хроническую печеночную недостаточность – как К72.1;
• неуточненные печеночные недостаточности – как К72.9;
• поражение печеночных тканей у беременных, а также у женщин в послеродовом периоде – как О26.6.

Внимание. Следует отметить, что само определение «острая или хроническая печеночная недостаточность» имеет достаточно широкую трактовку. Данный диагноз не имеет четких, стандартных критериев диагностики как, например, сердечно-сосудистая, дыхательная или почечная недостаточность.

В связи с этим, диагноз острых печеночных недостаточностей может выставляться как на основании только отклонений в биохимических анализах и показателях коагулограммы (в таком случае клиническая симптоматика заболевания может быть выражена слабо), так и на основании яркой клинической картины болезни.

Однако в обоих случаях, основой патогенеза заболевания будет уменьшение массы нормально функционирующих гепатоцитов.

Выраженность клинической симптоматики, скорость прогрессирования заболевания и прогноз зависят от выраженности некроза гепатоцитов. Развитие ПН сопровождается нарушением:

• белкового обмена;
• белоксинтетической функции печени;
• свертывания крови;
• процесса дезинтоксикации, обезвреживания экзогенных токсинов и продуктов белкового обмена;
• синтезирования таких веществ как холин, глутатион, таурин и т.д.;
• билирубинового обмена;
• осуществления таких реакций как дезаминирование, трансаминирование, декарбоксилирование белков и аминокислот;
• регулирования печенью метаболических процессов и т.д.

Вследствие этого, острая и хроническая печеночная недостаточность проявляется возникновением выраженной гипопротеинемии, гипоальбуминемии, гипоглобулинемии, гипофибриногенемии, гипотромбинемии, гипокоагуляции и гиперферментемии.

Указанные нарушения при печеночной недостаточности клинически проявляются развитием желтухи, выраженной слабостью и сонливостью, отвращением к пище, тошнотой и рвотой, геморрагической сыпью и кровотечениями, отеками и асцитом, тремором конечностей или судорожными приступами, неврологическими нарушениями и т.д.

Печеночная недостаточность – причины

Справочно. Наиболее частыми причинами развития тяжелой печеночной недостаточности является алкогольная болезнь печени и гепатиты вирусного генеза (гепатиты А, В и т.д.).

Приблизительно у тридцати процентов пациентов с данной патологией выявить причину развития некротического поражения гепатоцитов не удается.

Также частыми причинами развития печеночных недостаточностей являются наличие у пациента:

• инфекционных патологий, сопровождающихся поражением печеночных тканей (герпетические инфекции, геморрагические лихорадки, тяжелые формы туберкулеза, амебиаз, описторхоз и т.д.);
• цирротического, фиброзного или дистрофического поражения печеночных тканей;
• злокачественных патологий печени и желчного пузыря;
• передозировки парацетамолом или другими лекарственными веществами;
• массивных опухолевых процессов вне печени и/или метастатических очагов, поражающих печень;
• врожденных или приобретенных дефицитов ферментов;
• генетических обменных нарушений;
• заболевания Вильсона-Коновалова;
• аутоиммунных патологий, сопровождающихся поражением печеночных тканей;
• первичных билиарных циррозов печени;
• длительных холестазов;
• митохондриальных цитопатий;
• длительных лихорадочных состояний;
• ишемических поражений печеночных тканей;
• нарушений кровоснабжения печени на фоне тяжелой сердечной недостаточности;
• токсического поражения печеночных тканей;
• муковисцидоза;
• гемохроматоза или наследственных нарушений обмена Fe (железо);
• вторичных билиарных циррозов печени;
• тяжелых эндокринных патологий;
• гипоксии;
• шоковых состояний;
• острой тяжелой кровопотери;
• сепсиса;
• тяжелых авитаминозов;
• эритроцитарного гемолиза;
• тяжелых гестозов беременности (эклампсия);
• неалкогольных жировых дистрофий печени и т.д.

Также печеночная недостаточность может развиваться:

• после проведения «чисток организма» или лечения воспалительных заболеваний печени средствами народной медицины (смесями масла с чесноком и лимоном и т.д.);
• на фоне длительного лечения гепатотоксичными препаратами (изониазидом, метотрексатом, амиодароном и т.д.).

Справочно. Печеночная недостаточность у детей чаще всего связана с острыми отравлениями, септическими осложнениями, муковисцидозом и вирусными гепатитами в сочетании с ВИЧ инфекцией.

Печеночные недостаточности – классификация

Единой классификации печеночной недостаточности не разработано.

По времени развития печеночные недостаточности разделяются на острые, подострые и хронические. В некоторых классификациях указываются фульминантные, субфульминантные и отсроченные формы недостаточности.

Внимание! Степень тяжести печеночной недостаточности всегда крайне высока. Данное состояние является жизнеугрожающим и сопровождается высоким риском развития летальных последствий.

Даже в случаях, когда диагноз выставляется на компенсированной стадии (часто без выраженной клинической симптоматики, только на основании результатов анализов), необходимо учитывать, что декомпенсация функций печени может развиваться практически молниеносно. Поэтому прогноз при заболевании всегда серьезный.

По стадиям данные патологии разделяют на начально-компенсированные, выражено-декомпенсированные, терминально-дистрофические стадии печеночных ком.

По клинической симптоматике выделяют стадию:

• массивного некротического поражения гепатоцитарных тканей;
• развития печеночных энцефалопатий.

По формам поражений гепатоцитарных клеток выделяют:

• печеночно-клеточные типы, развивающуеся на фоне воспалительно-некротического поражения печеночных клеток и сопровождающуеся резким снижением тургора кожных покровов, кожной пигментацией, развитием гинекомастии, интенсивной желтушностью кожи и слизистых, а также развитием печеночных энцефалопатий и ком;
• экскреторную (холестатическую), развивающуюся в результате длительного внутрипеченочного застоя желчи и проявляющуюся интенсивной желтухой, зудом кожи, брадикардией, стеатореей, расстройством стула и выраженным кишечным дисбактериозом;
• васкулярную (сосудистую) форму, развивающуюся вследствие нарушения печеночной микроциркуляции и проявляющуюся развитием симптомов портальных гипертензий, «головы медузы», варикозных расширений пищеводных вен и кровотечения из них, асцита, отеков на ногах, спленомегалии (увеличения селезенки).

Печеночная недостаточность – симптомы у мужчин и женщин

Следует также отметить, что печень обладает большим запасом компенсаторных и регенераторных возможностей. В связи с этим, выраженные и специфические проявления нарушений печеночных функций развиваются после того, как погибнет более семидесяти-восьмидесяти процентов печеночных клеток.

Внимание. При острых печеночных недостаточностях, как правило, происходит быстрое разрушение семидесяти-девяноста процентов клеток печени.

При хронических печеночных недостаточностях воспалительный процесс и некротическое поражение гепатоцитов может постепенно прогрессировать и длиться годами.

В большинстве случаев, симптомы хронических нарушений почечных функций развиваются на фоне декомпенсированных печеночных циррозов.

На стадии массивных воспалительно-некротических поражений печеночных тканей заболевание может проявляться:

• прогрессирующей слабостью,
• отвращением к пище и полным отсутствием аппетита,
• постоянной сонливостью,
• вялостью,
• легкой заторможенностью,
• тошнотой и рвотой,
• постоянной лихорадочной симптоматикой, не купирующейся жаропонижающими средствами.

   Также, на данной стадии печеночных недостаточностей отмечается появление и постепенное прогрессирование желтушных окрашиваний кожных покровов, специфических печеночных запахов (сладковатые, приторные запахи изо рта), уменьшение печеночных размеров (за счет дистрофического поражения гепатоцитарных клеток), нарушения свертываемости крови, высокого уровня СОЭ и появление лейкоцитоза.

У многих пациентов отмечается повышенная раздражительность, нарушения сна, перепады настроения, апатичность, приступы немотивированной мышечной слабости и т.д.

Внимание. Симптомы печеночной недостаточности у мужчин могут проявляться гинекомастией, снижением либидо, развитием импотенции.

Прогрессирование данной патологии сопровождается гемостатическими нарушениями, увеличением длительности кровотечения из ран, кровоточивостью десен, удлинением времени менструальных кровотечений и т.д.

Важно. У пациентов с варикозными расширениями пищеводных вен возможны массивные кровотечения, часто заканчивающиеся летальным исходом.

Тяжелые нарушения белковых обменов сопровождается развитием массивных отеков. Также на поздних стадиях цирроза и печеночной недостаточности развивается асцит (состояние при котором происходит скопление жидкостей в брюшной полости).

На стадиях развития печеночных энцефалопатий отмечается развитие выраженной эмоциональной неустойчивоти (чередования приступов эйфории и аппатичности), обмороков, выраженных психических нарушений, речевых нарушений, постоянной зевоты, хлопающих треморов конечностей и языка, нарушения ориентации в пространстве.

В дальнейшем отмечается значительная спутанность сознания, дезориентация в пространстве и времени, бредовые припадки и т.д.

Справочно. На стадии начальной комы отмечается выраженное снижение рефлексов, появление симптома «плавающих глазных яблок», бред, тремор конечностей, появление непроизвольных мочеиспусканий и дефекаций, патологических рефлексов и т.д.

Стадия глубокой комы сопровождается полной потерей реакции на все раздражители, появление паралича сфинктеров и т.д.

Диагностика

Справочно. Диагностика данного заболевания часто представляет значительные трудности. При поступлении пациентов с острой ПН часто отмечается яркая специфическая симптоматика заболевания и выраженные отклонения в анализах.

Однако, при постепенном прогрессировании нарушения печеночных функций (хронические ПН) часто

отсутствуют клинические проявления заболевания (или выявляются неспецифические симптомы: слабость, вялость, сонливость, снижение аппетита, вздутие живота, тошнота и т.д.). В таком случае, диагноз часто выставляется на основании только данных лабораторных исследований.

К лабораторным критериям диагностики относятся такие показатели как:

• общий белок,
• альбумины,
• холестерин,
• показатели свертываемости крови,
• результаты оценки печеночного клиренса и бромсульфаленовых проб (радионуклидные методы оценки объема массы активных гепатоцитов),
• проведение ультразвукового исследования печени и КТ (компьютерная томография).

Также проводится оценка общего анализа крови, уровней билирубина, печеночных трансаминаз, уровней аммиака, метонина, тирозина, фенола, фенилаланина, протеинограммы, холестерина, билирубина, ЩФ (щелочная фосфатаза).

Справочно. Дополнительно выполняется компьютерная гаммаграфия, по показаниям проводится биопсия печеночных тканей.

Также важную роль играет сбор анамнеза, выявление сопутствующих патологий, которые могли спровоцировать развитие ПН или могут утяжелять ее течение.

Печеночная недостаточность – лечение

Лечение печеночных недостаточностей включает в себя назначение охранительного режима (полностью исключаются стрессы, перенапряжение, переутомление и т.д.), назначение строжайшей диеты, коррекция образа жизни и медикаментозную терапию развившихся осложнений.

Справочно. Также важно выявить и устранить (или перевести в стадию компенсации) основное заболевание, ставшее причиной развития поражения печени.

   В связи с нарушением всех печеночных функций, медикаментозное лечение назначается крайне аккуратно. Все препараты применяются строго по жизненным показаниям. Самостоятельное лечение, дополнение терапии народными рецептами и т.д. категорически запрещены.

Диеты при печеночных недостаточностях являются важным этапом лечения. Пациентам рекомендовано полное исключение белковой пищи из рациона или резкое ограничение ее употребления (зависит от тяжести состояния больного).

Также пациентам проводят регулярные промывания кишечника, назначают антибиотики (через клизмы или через зонд) с целью угнетения роста кишечной микрофлоры, проводят коррекцию нарушений свертывания крови, назначают витамин К, энтеросорбенты, проводят коррекцию нарушений диуреза, нарушений кислотно-основных состояний крови, назначают витаминные препараты и т.д.

Справочно. Подача кислорода осуществляется при помощи носового зонда или маски.

С целью обезвреживания аммиака применяют L-глутамин. Дополнительно назначают препараты кардиотоников, гепатопротекторные средства, противосудорожные препараты, глюкокортикоидные гормоны, проводят плазмаферез, диализ и гемосорбцию.

При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии может потребоваться проведение трансплантации печени.