Как вылечить поликистоз легких
Кистозная гипоплазия лёгких – это врождённая патология дыхательной системы, характеризующаяся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и (или) субсегментарных бронхов. Проявляется постоянным кашлем с отхождением мокроты, рецидивирующими гнойно-воспалительными процессами в кистозно-изменённом участке лёгких, признаками хронической интоксикации и дыхательной недостаточности. Диагностируется с помощью лучевых и эндоскопических методов исследования респираторного тракта. Радикальным лечением является хирургическое удаление поражённой части лёгкого.
Общие сведения
Кистозная гипоплазия (поликистоз, врождённая кистозная мальформация, кистозно-аденоматозный порок) лёгких по частоте встречаемости занимает первое место среди всех аномалий развития бронхолёгочной системы. По данным современных авторов медицинских статей по пульмонологии, эта патология выявляется в 9-14 случаях на 100 000 новорождённых, её удельный вес среди врождённых пороков органов дыхания составляет 60-80%. У 4-30% пациентов кистозная гипоплазия одного лёгкого сочетается с агенезией второго, трахеопищеводными свищами, диафрагмальными грыжами, а также с аномалиями развития других органов и систем. Порок чаще выявляется у лиц мужского пола. Описаны случаи семейного поликистоза лёгких.
Кистозная гипоплазия легких
Причины
Кистозная гипоплазия лёгких развивается в результате воздействия неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов в период эмбрионального развития. Начиная с 3-4 недели гестации, под влиянием этих факторов возникают отклонения во взаимодействии зачатка трахеи с окружающей мезенхимой, с 6 недели замедляется рост и деление бронхов, позднее нарушается формирование респираторного отдела. Причины первичного поликистоза не изучены. Матери новорождённых с таким пороком обычно здоровы, другие врождённые дефекты у младенцев отсутствуют. Вторичная гипоплазия развивается на фоне следующих отклонений течения беременности и аномалий плода:
- Уменьшение объёма грудной полости. Причиной порока становится длительное сдавление органов грудной клетки плода, мешающее полноценному формированию бронхолёгочной системы. Такое состояние наблюдается при различных деформациях позвоночника, рёбер и грудины, ложных диафрагмальных грыжах, гидротораксе.
- Олигогидрамнион. Маловодие как патология беременности является самым частым фактором, провоцирующим развитие лёгочной кистозной мальформации. Олигогидрамнион может быть напрямую связан с агенезией почек у плода либо с длительной потерей околоплодных вод матерью. Данное состояние обусловливает компрессию грудной полости извне и снижение внутриальвеолярного давления, что приводит к недоразвитию респираторного отдела, лёгочных сосудов и деформации бронхов.
Прочими предпосылками к возникновению лёгочного поликистоза могут служить некоторые пороки кардиоваскулярной системы, при которых существенно уменьшается объём крови, циркулирующей по малому кругу. Отсутствие дыхательных движений у плода из-за патологии нервно-мышечной проводимости также не позволяет полноценно расти и делиться бронхам, формироваться альвеолярной ткани.
Патогенез
Недоразвитие паренхимы и сосудов лёгких приводит к викарному расширению бронхов. Их неполноценные стенки, не имеющие хрящевых пластинок, растягиваются, образуя тонкостенные полости. При верхнедолевой локализации кистозной мальформации возникает хронический эндобронхит нижележащих отделов респираторного тракта с последующим образованием вторичных бронхоэктазов. Присоединение инфекции и нарушение дренажной функции бронхов становится причиной рецидивирующих воспалительных и нагноительных процессов в гипоплазированном участке органа. Постепенно воспаление распространяется на здоровые ткани.
Чаще патологические изменения выявляются в одном лёгком. Они занимают часть лёгочной ткани, долю или целый орган. Кистозная гипоплазия может располагаться мозаично, здоровая паренхима чередуется с изменёнными участками. Макроскопически поверхность такого участка лёгкого выглядит мелкобугристой, покрывающая её плевра истончена и лишена угольного пигмента. На разрезе обнаруживаются многочисленные тонкостенные выстланные мерцательным эпителием кисты диаметром от 5 до 20 и более мм.
Классификация
Различают три гистологических типа кистозной мальформации лёгких. Первый вариант характеризуется наличием крупных (более 2 см в диаметре) полостей, между которыми могут находиться нормальные альвеолы, и благоприятным течением болезни. Второй гистотип представлен среднего размера (около 1 см) кистами с деформированными альвеолами и бронхиолами между ними. Часто сочетается с другими врождёнными дефектами. Прогноз при третьем типе гипоплазии плохой, присутствует обширный участок незрелой альвеолярной ткани с множественными мелкими кистозными образованиями. По клиническому течению в практической пульмонологии выделяют следующие формы патологии:
- Бессимптомная. Длительно протекает скрыто. Выявляется случайно при профилактическом осмотре или обследовании по другому поводу.
- Лёгкая. Характеризуется редкими эпизодами кашля с небольшим количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты.
- Среднетяжёлая. Проявляется частыми (до 2-3 раз в год) затяжными воспалительными процессами бронхолёгочной системы с продуктивным кашлем. Имеется тенденция к прогрессированию болезни.
- Тяжёлая. Хроническое воспаление с нагноением присутствует практически постоянно. Отделяется большое количество гнойной мокроты. Постепенно нарастает лёгочно-сердечная недостаточность.
Симптомы
Сроки появления первых клинических проявлений зависят от объёма поражения лёгких и гистологического типа мальформации. Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью. Наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа может протекать бессимптомно. В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесённой респираторной инфекции или пневмонии.
Основным симптомом болезни является продуктивный кашель. Количество выделяемой мокроты варьируется от 50 до 200 и более мл в течение суток и зависит от тяжести течения патологии. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным. В тяжёлых случаях обильно (более 200 мл в сутки) откашливается жёлто-зелёная мокрота с неприятным гнилостным запахом. Периодически наблюдается кровохарканье. В фазе обострения отмечается усиление кашля и увеличение объёма патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.
Одышка возникает при среднетяжёлом течении процесса. Вначале она появляется только при физической нагрузке, позднее беспокоит больных в состоянии покоя. Дети с тяжёлой формой гипоплазии отстают в развитии. Тотальное поражение лёгкого сопровождается деформациями грудной клетки, уплощением её половины и отставанием в акте дыхания. При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.
Осложнения
В 10% случаев кистозная гипоплазия лёгких заканчивается внутриутробной гибелью плода и мертворождением. Респираторный дистресс-синдром встречается у 30% новорождённых с этим пороком развития. У остальных заболевание протекает относительно благоприятно. Среди осложнений первое место по частоте занимает пневмония, реже наблюдаются пневмо- и гемотораксы, появление новообразований. Без лечения в ряде случаев развивается хроническая респираторная недостаточность, формируется лёгочное сердце.
Диагностика
Осмотр и физикальное исследование пациента с лёгким или среднетяжёлым течением патологии информативны только во время обострения. При тяжёлой форме врождённого порока у больного ребёнка наблюдается задержка физического развития, деформации грудной клетки и гипертрофическая остеоартропатия ногтевых фанг пальцев. Кожные покровы обычно бледные, присутствует акроцианоз. У детей раннего возраста синеет носогубный треугольник.
Перкуторно иногда определяется притупление лёгочного звука в проекции вторичного воспалительного процесса. При аускультации дыхание бывает ослабленным или жёстким, над крупными полостями или бронхоэктазами – амфорическим. Патогномоничным признаком является симптом «барабанной дроби» – выслушивается обилие звучных разнокалиберных влажных хрипов со стороны порочно развитого органа. При обострении к аускультативной картине присоединяются сухие и крепитирующие хрипы. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих методов исследования:
- Визуализационные методики. Диагностика порока с помощью УЗИ возможна ещё в антенальный период – на 18-20 неделях беременности и в более поздние сроки. Гипоплазия органа или его части у ребёнка или взрослого хорошо определяется на обзорной рентгенограмме лёгких. Отдифференцировать простую форму от кистозной помогает КТ грудной клетки. Для дифференциальной диагностики с бронхоэктатической болезнью, буллёзной эмфиземой, туберкулёзом применяется бронхография и ангиопульмонография.
- Эндоскопия. Бронхоскопия относится к вспомогательным методам исследования. С её помощью выявляется эндобронхит, наличие гнойного содержимого в просвете трахеобронхиального дерева при обострении. Для лёгочного поликистоза характерна избыточная подвижность мембранозной части трахеи с экспираторным коллапсом.
- Функциональные методы. Спирометрия и бодиплетизмография дают возможность обнаружить смешанные или обструктивные нарушения функции внешнего дыхания. Тяжёлая патология сопровождается снижением насыщения кровью кислородом, определяемым с помощью пульсоксиметрии, и признаками перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ.
- Патоморфологическое исследование. Является наиболее точным методом верификации диагноза. Изучается резецированная во время хирургического вмешательства лёгочная ткань. О присутствии кистозной мальформации свидетельствует наличие тонкостенных кистозных расширений бронхиальных ветвей и отсутствие хрящевых пластинок в стенках кист, чередование патологически изменённых тканей с участками нормальной лёгочной паренхимы.
Лечение
Для предотвращения дальнейшего распространения нагноительного процесса на здоровые органы часть лёгкого с кистозными изменениями подлежит оперативному удалению. Плановое хирургическое вмешательство осуществляется во время ремиссии. В зависимости от распространённости процесса выполняется резекция лёгкого, лоб- или пульмонэктомия. При наличии вторичных изменений в соседних бронхах возможны комбинированные операции, в ходе которых производится лобэктомия с одномоментной резекцией части соседней доли или экстирпацией бронхов с бронхоэктазами.
При распространённом двустороннем процессе, сопутствующей тяжёлой ХОБЛ хирургическое лечение становится невозможным. В таких случаях назначается комплексная консервативная терапия. С санационной целью осуществляется бронхоальвеолярный лаваж, постуральный дренаж, назначаются ингаляции бронхолитиков и кортикостероидов, физиотерапевтические процедуры и массаж. При обострениях применяются антибактериальные препараты.
Прогноз и профилактика
Кистозная гипоплазия лёгких второго и третьего гистологических типов протекает неблагоприятно. Из-за незрелости респираторной системы и сопутствующих тяжёлых пороков других органов дети с такой патологией часто рождаются мёртвыми или погибают в раннем возрасте. Прогноз для пациентов с поликистозом 1 типа относительно благоприятный. Своевременное хирургическое вмешательство даёт хорошие результаты. Адекватная консервативная терапия в 70% случаев приводит к улучшению и стабилизации состояния. Без лечения дыхательная недостаточность постепенно прогрессирует, становится причиной инвалидизации больного.
Первичная профилактика поликистоза лёгких не разработана. В качестве превентивных мер беременной женщине следует вести здоровый образ жизни, выполнять рекомендации наблюдающего её акушер-гинеколога. Пренатальный УЗИ-скрининг позволяет своевременно выявить аномалии развития плода и определить тактику дальнейшего ведения беременности и родов, установить необходимость хирургического лечения в период новорождённости. Пациент с кистозной мальформацией лёгких подлежит диспансерному наблюдению у врача-пульмонолога, ежегодной сезонной вакцинации против респираторных инфекций.
Источник
Опубликованно: 10.10.2016
Поликистоз лёгких (гипоплазия лёгких кистозная) – врождённое недоразвитие респираторных отделов лёгкого и соответствующих бронхов, которые, викарно расширяясь, заполняют место отсутствующей паренхимы, образуя множество тонкостенных полостей.
Наиболее часто встречающийся порок развития лёгкого, который может сочетаться и с другими пороками развития (сердечно-сосудистой, костной системы, почек и др.). Поликистоз лёгких осложняется хроническим воспалительным процессом, во многом определяющим тяжесть течения кистозной гипоплазии.
Причины поликистоза легких
Этиология до конца не выяснена. Порок формируется в относительно поздние сроки внутриутробного развития; имеются данные о возможности формирования поликистоза в постнеонатальном периоде. Различные варианты поликистоза по морфологическому строению и функции могут повторять строение органов дыхания животных организмов, находящихся на различных уровнях онтогенетического развития, что позволяет относить поликистоз к проявлениям атавизма.
Формирование поликистоза лёгких связано с наличием диафрагмальной грыжи, пороками развития сосудов средостения, уменьшением количества амниотической жидкости при беременности (олиго-гидроамнион). Через стенки полостей, которыми заканчиваются бронхи, может частично осуществляться газообмен; поражённые пороком участки сегментов могут чередоваться с нормально развитыми.
Поэтому при небольшом объёме дефекта развития лёгких (в пределах сегмента) он может компенсироваться функционирующими элементами этого органа и протекать клинически бессимптомно. Распространённые формы поликистоза сопровождаются дыхательной недостаточностью и деформацией грудной клетки. Характерно возникновение воспалительного процесса, приобретающего хроническое течение.
Симптомы поликистоза легких
Клинические симптомы поликистоза лёгких могут проявляться в раннем возрасте (при распространённых формах), чаще после острых респираторных заболеваний, острой пневмонии, кори, коклюша, и в старшем возрасте — после физических перегрузок, заболеваний в препубертатном и пубертатном периодах. Характеризуются кашлем с отделением гнойной мокроты, развитием нарушений внешнего дыхания обструктивного характера. Степень выраженности клинических симптомов зависит от объёма поражения и сохранности функционирующей лёгочной ткани.
Диагностика и лечение поликистоза легких
Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза об отклонениях от нормы в течение беременности и родов, экстрагенитальных заболеваниях матери (ревматизм и др.), наличия хронических лёгочных заболеваний в семье, рентгенолог, методов исследования. На рентгенограммах лёгких поражённые отделы лёгкого, чаще с одной стороны могут иметь уменьшенные размеры и множественные тонкостенные округлые просветления. На бронхо-грамме (см. Бронхография) определяются деформированные и расширенные бронхи, заканчивающиеся колбовидными или шаровидными полостями. Мелкие бронхиальные ветви не определяются.
Лечение при ограниченных формах поликистоза лёгких – хирургическое; при распространённых — консервативное, с применением различных методов санации бронхов и соблюдением этапности лечебно-оздоровительных мероприятий (см. Лечение пневмонии хронической).
Профилактика: мероприятия по антенатальной охране плода, адекватная терапия ателектазов лёгких, дистелектазов и другие патологии лёгких в периоде ново- рождённости и первых месяцев жизни ребёнка.
Читайте также: Пневмония хроническая, Плеврит туберкулёзный.
Источник
Клиника поликистозных легких. Диагностика и лечение поликистозного легкогоНаряду с тем, что поликистозное поражение может быть двусторонним или захватить одно легкое, встречаются такие формы, когда процесс строго ограничен одной долей. В таких случаях рядом с совершенно здоровыми и интактными долями легкого находится доля, которая сплошь поражена поликистозным процессом до такой степени, что легочной ткани в обычном понимании совершенно не существует, хотя не во всех ее частях имеется воспалительный процесс. В некоторых случаях отдельные кисты поликистозно измененной доли могут достигать больших размеров, и тогда они выступают на первый план. Рентгенологически обнаруживается одиночная полость, которая при присоединении инфекции частично выполняется жидкостью, имеющей горизонтальный уровень. Такое состояние нередко ведет к ошибочным диагнозам и неправильным действиям хирурга. В туберкулезной клинике нами была осмотрена девушка 18 лет, у которой, как говорили, была обнаружена «вскрытая каверна». По поводу этой «каверны» больной произведена торакопластика. Были удалены 6 нижних ребер. Однако полость не закрылась. Встал вопрос о втором этапе тотальной торакопластики. При осмотре оказалось, что в правом боку, на уровне VII—VIII ребра, имелось отверстие диаметром 2,5 X 2,5 см с мягкими розовыми краями, идущее в большую полость вместимостью около 0,5 литра. В стенки этой полости открывалось несколько мелких бронхиальных свищей. Был поставлен диагноз кисты легкого и больная переведена в госпитальную хирургическую клинику 1 Ленинградского медицинского института им. акад. И. П. Павлова. После соответствующей подготовки задне-боковым разрезом с иссечением свища была удалена поликистозная нижняя правая доля. Остальные обе доли полностью здоровы. Лобэктомия была закончена, как обычно, глухим швом с дренажом из отдельного разреза. При исследовании препарата найдено, что наряду с гигантской кистой было большое количество мелких кист с тонкими стенками, из которых и состояла вся нижняя доля. Заживление первичным натяжением.
В отдельных случаях кисты могут достигать громадных размеров, выполняя всю половину грудной клетки. Действительно, в левой половине грудной клетки, которая была бочкообразно вздута, на рентгеновских снимках легочной ткани не было обнаружено. Только отдельные полоски, похожие на редкие тяжи, заставили заподозрить гигант» скую кисту. При очередном обострении процесса в кисте появилась жидкость. При этом оказалось, что киста не только занимает всю левую половину грудной клетки, но, переходя через переднее средостение, занимает и значительную часть правой половины грудной клетки. При перемене положения жидкость, расположенная в кисте в правой половине, переливалась в кисту левой половины грудной клетки. На операции выявилось, что левая верхняя доля кистозно изменена и состоит из нескольких крупных кист, занимающих более чем половину всей грудной клетки. Левая нижняя доля, а также лингула, которая здесь имела вид самостоятельной дольки, были рудиментарны и при раздувании хотя и имели нормальную окраску и воздушность, но по размерам не превышали обе вместе двух детских кулачков. Тем не менее пораженная доля была удалена, а эти рудиментарные доли оставлены. В послеоперационном периоде развился бронхиальный свищ, закрывшийся после активного дренажа. Оставшиеся доли расправились, увеличились в размере и сейчас выполняют большую часть левой половины грудной клетки. Мальчик понравился, вырос, деформация грудной клетки исчезла, и сейчас, спустя 3 года после операции, он полностью здоров. Всего под нашим наблюдением находилось 12 человек, у которых был поставлен диагноз поликистозного легкого. Из них с двухсторонним поражением было 2 человека, односторонним — 10. Из 10 больных с односторонним поражением всего легкого было 2 человека, двух долей — 2 человека, одной доли — 5 человек, сегмента — 1 человек. Им были произведены следующие операции: перевязка легочной артерии — 2 человека (с одним смертельным исходом); резекция 2 долей — 1 человек (со смертельным исходом); лобэктомий — 5, вылущение кисты—1; пневмотомия и дренаж—1. Операция пневмотомии, а по существу вскрытие и дренирование кисты, была произведена у больного с гигантской кистой верхней доли правого легкого, которая была заполнена нагноившимся секретом и вызывала тяжелую интоксикацию у больного. Предпринимать большую операцию было невозможно. Мы ограничились установлением дренажа. Больной настолько поправился, что не захотел оперироваться и выписался в хорошем состоянии. – Также рекомендуем “Бронхэктазии. Бронхоэктатическая болезнь легкого” Оглавление темы “Гнойные болезни легких”: |
Источник