Саркома юинга у детей как вылечить


Саркома Юинга

Саркомой Юинга называют злокачественное новообразование, поражающее скелет человека. Обычно опухоль начинает развиваться на нижних частях длинных трубчатых костей, тазовых костях, ребрах, позвоночнике и ключице. Довольно быстро опухоль распространяется на прилегающие мягкие ткани.

Саркома Юинга – один из самых агрессивных видов злокачественной опухоли. Примерно у 90% больных до применения терапии начинали развиваться метастазы. Чаще всего метастазы попадают в костный мозг и такие органы, как легкие, печень, а также в лимфатическую систему и кости. Многие больные имеют микрометастазы. Бывает, что саркома Юинга является внекостной и поражает мягкие ткани.

Это онкологическое заболевание – второе по частоте образования, возникающее преимущественно в детском возрасте. У людей после 30 лет и у детей, не достигших возраста 5 лет, данное заболевание встречается довольно редко. Чаще всего появляется у детей от 10 до 16 лет. При этом замечено, что мальчики страдают этим заболеванием значительно чаще девочек, а представители европеоидной расы подвержены в большей степени, чем люди, имеющие темный цвет кожи.

Содержание:

  • Причины появления саркомы Юинга
  • Симптомы саркомы Юинга
  • Диагностика заболевания
  • Стадии заболевания
  • Локализация и метастазы заболевания
  • Лечение саркомы Юинга
  • Предрасполагающие факторы к появлению саркомы Юинга
  • Профилактика саркомы Юинга

Причины появления саркомы Юинга

До сих пор не установлены точные причины появления этого заболевания, но исследователи выдвинули несколько теорий, имеющих под собой определенные обоснования. Часть ученых считают, что большую роль в возникновении у человека саркомы Юинга играет предрасположенность, передающаяся по наследству. Встречались случаи, когда заболевание обнаруживали у детей, рожденных в одной семье.

Также бытует мнение, что саркома Юинга является следствием перенесенной травмы. Сложность подтверждения этой теории заключается в том, что временной промежуток с момента получения травмы до начала развития опухоли бывает достаточно велик. Возможно, травма лишь обращает внимание на тот участок тела, где уже было злокачественное новообразование.

Есть данные, которые свидетельствуют о том, что более высока вероятность развития саркомы Юинга у людей, имеющих аномалии скелета, такие как костная киста, энхондрома и другие, а также нарушения внутриутробного развития мочеполовой системы.

Суть ещё одной теории в том, что причиной развития этого заболевания являются хромосомные изменения, которые вызывают нарушения функции определенных генов. Связи данной болезни с воздействием на организм вредных факторов среды и радиации не было установлено.

Симптомы саркомы Юинга

Симптомы саркомы Юинга

Первым признаком наличия этого заболевания является болевой синдром в области локализации опухоли. Вначале боль имеет слабый характер, может внезапно исчезать. В отличие от боли, сопутствующей воспалительным процессам или полученным травмам, дискомфортные ощущения не стихают при фиксации конечностей, а также усиливаются по ночам. По мере увеличения опухоли боль усиливается, мешая сну и значительно ограничивая активность человека. Особенно болезненна пальпация (прощупывание) области поражения. Участок кожи, расположенный над опухолью, имеет более высокую температуру, появляется покраснение, подкожные вены заметно расширяются, становится видимым опухолевое образование.

Опухоль увеличивается очень быстро и спустя несколько месяцев после обнаружения первых признаков её можно прощупать и определить визуально. Появляются также симптомы общей интоксикации организма: слабость, отсутствие аппетита, снижение веса вплоть до истощения. Температура тела держится на высокой отметке. Анализ крови часто выявляет анемию.

Вместе с увеличением опухоли страдают функции близлежащих суставов, снижается их двигательная способность. На поздних стадиях развития опухоль может вызвать патологический перелом кости. При локализации опухоли на трубчатых костях нижних конечностей может появиться нарушение походки и хромота. Если поражен позвоночный столб и его ткани, нарушается функционирование тазовых органов, проявляющееся как недержание мочи и кала, на поздних стадиях – паралич конечностей. При поражении скелета грудной клетки могут появиться нарушения дыхания, кровохарканье.

Диагностика заболевания

Нередки случаи, когда на начальной стадии заболевания пациенты с подобными симптомами обращаются к травматологам. Таким образом, первое исследование, помогающее сделать предположения о диагнозе – рентгенография костей. В этом случае можно заметить патологию в процессе костеобразования. Как правило, контуры кортикального слоя нечеткие, на кортикальной пластинке заметно расслоение. Также видны новообразования на кости и значительное изменение мягких тканей. При выявлении на этом этапе обследования признаков онкологического заболевания пациента направляют в онкологическое отделения для проведения расширенного обследования очага опухоли и выявления степени метастазирования.

На следующем этапе обследования проводят компьютерную, а также магнитно-резонансную томографии. При помощи этих исследований можно обнаружить метастазы и оценить общее состояние костномозгового канала, а также определить, насколько сильно поражены мягкие ткани вокруг очага опухоли и выяснить локализацию и размеры новообразования.

Чтобы уточнить природу новообразования и стадию протекания болезни, используют биопсию. Для этого берется материал из участка костной ткани, находящегося в непосредственной близости к костномозговому каналу, а если это невыполнимо – из мягкой ткани, которая также поражена саркомой. Определить хромосомные аномалии помогут иммуногистохимический а также гистологический анализы.

Поскольку для саркомы Юинга характерно метастазирование в легкие, проводят томографию и рентгенографию области грудной клетки, которые смогут подтвердить наличие метастаз. Метастатическое поражение костей можно выявить при проведении остеосцинтиграфии.

Рекомендуют проводить и исследование материала костного мозга, чтобы определить наличие отдаленного или местного его поражения. Это делают при помощи билатеральной трепанобиопсии. Также состояние костного мозга поможет определить костномозговая пункция и трепанобиопсия.

Проводят и лабораторные исследования для определения изменений в составе крови, при котором обращают внимание на уровень лейкоцитов и лактатдегидрогеназы. Последний показатель повышен у пациентов с особо агрессивным течением болезни.

Стадии заболевания

Стадии заболевания

Исходя из степени распространенности выделяют 2 основные стадии саркомы: локализованную и более позднюю – метастатическую. Первая стадия имеет один очаг опухоли, при этом опухоль переходит на близлежащие мягкие ткани. Вторая стадия отличается наличием нескольких очагов, которые могут быть отдалены друг от друга.

Более точная классификация состоит из 4 стадий:

  • сравнительно небольшое новообразование на одной из костей;

  • опухоль, глубоко вросшая в костную ткань;

  • метастазирование на соседние ткани и органы;

  • отдаленные от первичного очага.

Первые две стадии являются локализованными, третья и четвертая – метастатические.

Локализация и метастазы заболевания

Наиболее часто это онкологическое заболевание начинает развиваться в тазовых костях, бедренных, берцовых, в ребрах, лопатках, плечевых костях и позвонках. Новообразование локализуется в районе диафиза, после чего распространяется в область эпифизов. Высока тенденция к попаданию пораженных клеток внутрь костномозгового канала.

Читайте также:  Как вылечить у котенка гной в глазах

Метастазы опухоли чаще всего появляются в легких, немного реже – в костной ткани и костном мозге. В том случае, если болезнь вошла в позднюю стадию, довольно высока вероятность метастазирования в центральной нервной системе.

Поскольку метастазы появляются довольно рано и прогрессируют быстро, к моменту обращения пациента за помощью и определению диагноза, порядка половины больных уже имеют метастазы, расположенные в различных тканях и органах тела. Их можно выявить в процессе рентгенографии. У многих обнаруживают микрометастазы – новообразования микроскопических размеров, которые практически невозможно обнаружить известными способами.

Метастазы распространяются следующими способами:

  • посредством тока крови;

  • через лимфатические сосуды;

  • по средостению;

  • по забрюшинному пространству;

Чаще всего метастазы проникают в другие органы с кровью. Лимфогенный вариант говорит о тяжелой степени заболевания и позволяет делать неблагоприятные прогнозы.

Лечение саркомы Юинга

Лечение саркомы Юинга

По той причине, что данное заболевание сопровождается метастазами, его лечение должно осуществляться системно и включать полихимиотерапию, которая будет воздействовать на весь организм пациента. Если этого не сделать, остается высокая вероятность появления рецидивов. Также проводят лучевую терапию и хирургическое лечение. Обычно хирургическое вмешательство – удаление опухоли – наиболее действенный способ победить болезнь.

 Если поражены конечности, хирург удаляет участок кости, заменяя его эндопротезом. В особо сложных случаях может потребоваться ампутация конечности, правда, учитывая уровень современной медицины, к этому прибегают все реже. После того как опухоль вырезана удалена, избавляются от злокачественных клеток, расположенных вокруг места её локализации, используя для этих целей лучевую терапию. В тех ситуациях, когда удалить часть кости не представляется возможным, на опухоль воздействуют только лучевой терапией, но тогда шанс появления рецидивов гораздо выше.

Параллельно с облучением и хирургическим вмешательством применяют и химиотерапию. Для определения способа лечения специалисты исследуют частички опухоли. В среднем курс лечения химическими препаратами при таком заболевании, как саркома Юинга, длится от 7 до 10 месяцев. Когда речь идёт о форме заболевания, сопровождающейся метастазами, пациенты проходят высокодозное химиотерапевтическое лечение.

Статистика пятилетней выживаемости больных, при условии локализованной форме саркомы, показывает, что около 70% перенесших заболевание выживает, но это возможно лишь в случае систематического и своевременно начатого лечения. Если появились метастазы в костном мозге, даже столь эффективная высокодозная химиотерапия может обеспечить лишь 25% выживаемости. Дальнейшая судьба пациента зависит от степени чувствительности опухоли к химическим препаратам, а также от характера её локализации.

После полного излечения от данного онкологического заболевания настоятельно рекомендуют проходить регулярные осмотры, это также позволит отследить появление побочных эффектов. Несмотря на то, как давно была перенесена болезнь, такие люди должны наблюдаться у врача пожизненно. Если было проведено эндопротезирование, как правило, больному требуется продолжительная реабилитация. В случаях с вынужденной ампутацией конечности реабилитационный период проходит более долго.

Лучевая терапия и химиотерапевтическое лечение могут повлечь за собой такие последствия, как нарушение нормального роста костей, кардиомиопатию, утерю репродуктивной функции. Кроме этого, возникает риск появления вторичных онкологических опухолей. Тем не менее есть пациенты, которые успешно завершили лечение и вернулись к привычному образу жизни.

Предрасполагающие факторы к появлению саркомы Юинга

  • возраст – от 10 до 16 лет, но диагностировалось заболевание у лиц от 5 до 30 лет;

  • мужской пол;

  • светлая кожа;

  • травмы, вызвавшие повреждения костей;

  • какие-либо нарушения в процессе развития скелета;

  • аномалии строения мочеполовой системы;

  • доброкачественные опухоли на костных тканях;

  • наличие онкологических заболеваний у ближайших родственников;

  • плохая наследственность, в частности генетические нарушения.

Профилактика саркомы Юинга

К сожалению, способы профилактики этого заболевания, как и многих других опухолей у детей, на данном этапе развития медицины отсутствуют. Ученым удалось установить, что образ жизни родителей и детей не оказывает влияния на возможность возникновения этой болезни.

Саркома юинга у детей как вылечить

Автор статьи: Быков Евгений Павлович | Онколог, хирург

Образование:

окончил ординатуру в «Российском научном онкологическом центре им. Н. Н. Блохина» и получил диплом по специальности «Онколог»
Наши авторы

Источник

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает детей и подростков. Заболевание является очень опасным из-за низкого процента выживаемости и проблем в диагностировании. Его нередко обнаруживают уже на поздней стадии, когда прогноз неутешителен.

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Общие сведения о заболевании

Саркома Юинга может развиваться в любой части скелета и даже в мягких тканях, но чаще всего поражает конечности и длинные трубчатые кости. Еще Джеймс Юинг, открывший ее в 1921 году, писал об этом свойстве опухоли. Болезнь прогрессирует очень быстро с ранним развитием метастаз в костном мозге и легких.

Сама опухоль представляет собой маленькие круглые злокачественные клетки с небольшой цитоплазмой. Для них характерна правильная форма, низкая митотическая активность и перестройка определенной хромосомы (под номером 22). Характерной особенностью новообразования является раннее распространение на окружающие ткани, даже при локализованной форме обнаруживается мягкотканный компонент.

В одну группу заболеваний входят атипичная саркома Юинга и несколько других злокачественных периферических нейроэктодермальных опухолей. В момент постановки диагноза, метастазы обнаруживаются у 15-50% заболевших. Достаточно часто пациенты впервые обращаются за медицинской помощью уже при метастатическом поражении внутренних органов. Современный подход к лечению саркомы Юинга подразумевает наличие отдаленных микрометастазов практически у всех больных с локализованной формой опухоли.

Все новообразования из группы сарком Юинга способны формировать метастазы, преимущественно в легких, реже — в костном мозге и других костях. Помимо этого метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, головном и спинном мозге, забрюшинном пространстве.

Чаще всего опухоль развивается в следующих областях:

  1. Большеберцовой или малоберцовой кости (около 10% случаев);
  2. Костях таза (20-25%);
  3. Бедренных костях (до 27%);
  4. Верхних конечностях (15%).

Гораздо реже данный вид саркомы локализуется в ребрах, позвоночнике и ключице. Чем старше пациент, тем вероятнее обнаружить опухоль в нехарактерных для нее костях — черепе, лопатках, стопе, кистях или позвонках. В 2/3 случаев заболеваний отмечается поражение нижних конечностей и области таза. Нетипичными областями поражения являются: желудочно-кишечный тракт, почки, эндометрий, предстательная железа. В зарубежных источниках также упоминается опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, при которой новообразования распространяются в грудной полости, охватывая легкие и плевру.

Читайте также:  Как вылечить паралич пчел

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы. Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания. Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение. Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние. Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.

Во многих случаях только оперативное лечение может спасти жизнь пациенту

Хирургическое удаление опухоли

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Лучевая терапия

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие. Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности. Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Такое лечение эффективно потому, что лекарственные препараты способны уничтожить даже мельчайшие метастазы, которые не поддаются диагностике. Самыми распространенными лекарствами для химиотерапии являются «Циклофосфан», «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосфамид», «Вепезид». Их назначают чаще всего внутривенно, месячными курсами с небольшими – в 2-3 недели — перерывами. Такое лечение продолжается обычно 10-12 месяцев. Часто различные препараты комбинируют между собой. Химиотерапия применяется на начальных стадиях, а также перед и после оперативным вмешательством.

А еще советуем прочитать:

Распространенные болезни суставов ног

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

  • тошнота, рвота;
  • потеря волос;
  • снижение иммунитета;
  • бесплодие;
  • токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.

Успех выздоровления зависит не только от правильного лечения, но и от психологического настроя самого пациента

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен. Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко. Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Основные симптомы

Одним из первых симптомов заболевания отмечают локальную боль в области поражения. Сначала она носит периодический характер и может самопроизвольно ослабевать, но впоследствии становится интенсивной и постоянной. При поражении костей саркомой Юинга наблюдаются следующие симптомы:

  • Небольшой отек в области очага развития опухоли;
  • Повышенная температура (38-40С);
  • Боль, локализующаяся в месте поражения;
  • Расширение вен, расположенных близко к коже;
  • Гиперемия участка поражения;
  • Потеря в весе на фоне сниженного аппетита;
  • Лихорадка;
  • Общая слабость;
  • Анемия и лейкопения.

Обычно с момента появления первых болевых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 6-12 месяцев. По мере развития заболевания опухоль быстро увеличивается в размерах, становится болезненна при пальпации.

Симптоматика зависит от места расположения новообразования. При локализации в области сустава, нарушается его подвижность, наблюдается асимметрия по отношению к здоровой конечности, хромота или радикулопатия.

Распространение опухоли в тазовой области провоцирует нарушение работы внутренних органов. Опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, вызывает дыхательную недостаточность и кровохарканье.

Боль усиливается по мере роста опухоли. Примерно в 1/3 случаев наблюдается локальное повышение температуры в области поражения. На более поздних стадиях (через 3-4 месяца) может происходить патологический перелом, он наблюдается у 5-10% больных.

Причины развития

Как и у всех онкологических заболеваний, у саркомы Юинга есть разные стадии развития. На разных стадиях опухоль поражает разные слои определенной области:

  1. При первой стадии на поверхности кости возникает небольшое новообразование, не выдающее себя никакими признаками;
  2. Во время второй стадии онкологический процесс начинает проникать внутрь кости, появляется первая незначительная симптоматика заболевания;
  3. При третьей стадии в мягкие ткани, окружающие кость, а также в ближайшие органы начинается метастазирование, состояние больного резко ухудшается, симптомы становятся более интенсивными;
  4. Четвертая стадия протекает очень тяжело, так как метастазы расходятся по всему организму, поражая отдаленные органы и части тела.

Чем выше степень развития заболевания, тем сложнее лечение и меньше шанс на его хороший результат. Зачастую, при четвертой степени доктора уже не берутся лечить непосредственно от опухоли, поскольку терапия не даст никакого результата. Но и при диагностике на первой стадии нельзя со стопроцентной уверенностью говорить о точном излечении, поскольку на это влияет множество факторов.

Выделяют 2 степени остеосаркомы:

  1. Локализованную. Характеризуется наличием единственного опухолевого очага. Возможно поражение окружающих мягких тканей.
  2. Метастатическую. Развиваются подобные патологические процессы в результате распространения метастазов на другие органы.

При постановке точного диагноза онкологи пользуются расширенной классификацией, включающей следующие стадии:

  1. Наличие небольшого новообразования на поверхности кости.
  2. Распространение клеток опухоли вглубь тканей.
  3. Наличие метастазов в ближайших тканях.
  4. Появление отдаленных опухолевых очагов.
Читайте также:  Как вылечить гипоксию плода

Первые 2 степени считаются локализованными. Саркому Юинга 4-й стадии относят к метастатическим формам заболевания.

На основании данных о распространении различают 2 стадии развития болезни:

  • Локализованная, когда наличествует единственный очаг патологии, распространенный на соседние кости, суставы, сухожилия;
  • Метастатическая, когда очаги могут возникать уже не только в костях, но и в других органах, лимфосистемах, легких, печени.

Опираясь на используемую онкологами расширенную версию классификации патологии, где присутствует 4 стадии, можно сказать, что первые две стадии относят к локализованным, а следующие две – метастатическим.

Диагностика

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

  1. Рентгенография области, пораженной опухолью;
  2. Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
  3. Биопсия опухоли и костного мозга;
  4. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  5. Биохимический анализ крови;
  6. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  7. Цитогенетическое исследование;
  8. Иммуногистохимическое обследование;
  9. Молекулярно-генетический анализ;
  10. Флуоресцентная гибридизация;
  11. Миелограмма;
  12. Электрокардиограмма;
  13. Ангиография;
  14. Оостеосцинтиграфия.

Некоторые методы обследования необходимы для подтверждения наличия клеток саркомы Юинга в материале, собранном при биопсии. Другие применяются для обнаружения метастазов, определения размера опухоли и масштаба ее распространения на окружающие ткани.

Рентгенография

Рентгенография места поражения проводится двух проекциях. Обследование должно определить наличие деструкции кости и распространение опухоли на мягкие ткани.

На рентгене также видны патологические переломы, утолщение периоста и области просветления, для которых характерно расположение, напоминающее солнечные лучи.

Гистологическое исследование

Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других. Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах. Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Иммуногистохимический анализ

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования. Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена. Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

Лечение

Основными методами лечения Саркомы Юинга являются:

  • Индукционная химиотерапия;
  • Лучевая терапия;
  • Хирургическая операция с эндопротезированием.

Индукционная химиотерапия

Лучевая терапия

Хирургическая операция

Комбинированное лечение саркомы Юинга является общепринятым, его длительность варьируется от 18 месяцев до 2-х лет. Химиотерапия обычно включает в себя несколько циклов с применением различных комбинаций следующих препаратов:

  1. Винкристин;
  2. Циклофосфан;
  3. Адриамицин;
  4. Цисплатин;
  5. Доксорубицин;
  6. Дактиномицин;
  7. Ифосфамид;
  8. Этопозид;
  9. Актиномицин.

Хирургическое вмешательство является предпочтительным методом, решение о нем принимается во время многокомпонентной химиотерапии.

После операции рекомендовано использование лучевой терапии. Объем и интенсивность определяют в зависимости от успеха предшествующего лечения, его показывает гистологическое исследование. При положительном исходе после завершения терапии пациентов обследуют сначала раз в 2-3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3 года.

Прогноз и успешность лечения

Выживаемость и успех лечения во многом зависят от локализации первичной опухоли. Прогноз благоприятнее при поражении длинных трубчатых костей, новообразования в тканях черепа гораздо труднее поддаются лечению. Локализованная форма саркомы Юинга при своевременной комплексной терапии характеризуется 70% выживаемостью. Прогноз значительно хуже для пациентов, лечение которых началось на стадии метастазирования в костный мозг. В этом случае даже химиотерапия в высоких дозах, тотальное облучение и операция по трансплантации не дают результатов выживаемости более 30%.

Фактором благоприятного исхода считают регресс опухоли после химиотерапии и ее некроз. О плохом прогнозе говорит размер опухоли более 8 см, ее объем свыше 100 см3, а также возраст пациентов менее 10 лет. У старших детей процент выживаемости выше.

Однако методики и протоколы химиотерапии постоянно совершенствуются. Совсем недавно успешность лечения саркомы Юинга не превышала 10% от общего числа больных с метастатической формой заболевания. До начала применения цитостатических препаратов показатели 5-летней выживаемость оставались крайне низкими.

В борьбе со злокачественными периферическими опухолями костей и мягких тканей достигнут значительный прогресс. Сейчас можно с уверенностью сказать, Саркома Юинга излечима. Многие пациенты живут полноценной жизнью после завершения терапии, если к комплексному лечению приступают на ранней стадии заболевания.

Причины возникновения

Некоторые специалисты считают, что подобная опухоль наиболее часто возникает у людей, имеющих врожденные пороки скелета — костную кисту, энхондрому и другие нарушения внутриутробного развития опорно-двигательного аппарата. Связь между возникновением онкологического заболевания костей и радиационным облучением не доказана. Выделяют следующие причины появления саркомы Юинга:

  1. Генетическая предрасположенность. Новообразования возникают у пациентов, родственники которых имели подобные заболевания.
  2. Детский и юношеский возраст.
  3. Принадлежность к европеоидной расе.
  4. Наличие доброкачественных новообразований костей и мягких тканей.
  5. Полученные ранее травмы.

Несмотря на то что учеными неоднократно проводились различные исследования, до сих пор не выявлены точные причины развития саркомы данного вида. Однако статистические данные дают возможность провести четкие грани между саркомой и некоторыми патологиями, заболеваниями. Итак, факторами к развитию костной саркомы могут стать:

  • генетическая предрасположенность;
  • различные отклонения в ДНК;
  • врожденные аномалии развития костной ткани у ребенка;
  • травматические повреждения костей.

Саркома Юинга у детей может быть обусловлена врожденными аномалиями мочеполовой системы, при которых в костях и разных органах возникают очаги обызвествления (кальциноз).

Спровоцировать саркому Юинга может воздействие на организм человека таких факторов:

  • травма;
  • перенесенное оперативное вмешательство на кости;
  • наследственная предрасположенность;
  • бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
  • гормональный дисбаланс;
  • переутомление;
  • несбалансированное питание;
  • вредные привычки.

Саркома Юинга представляет собой злокачественное поражение костей и возникает преимущественно в трубчатых костных элементах, ребрах, тазу, лопатке и ключице. Опухоль очень агрессивна и характеризуется ранним появлением метастазов и плохим прогнозом выживаемости. Основным фактором, что способствует росту новообразования, является наследственная предрасположенность или мутация генов, это вызывает появление атипичных клеток с бесконтрольным ростом и делением.

Истинные причины, которые провоцируют развитие саркомы Юинга – не выявлены, но имеются некоторые факторы, которые влияют на начало ее формирования:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Наличие в анамнезе (истории болезни) травмы;
  • Наличие скелетных аномалий (аневризмальная костная киста, энхондрома и другие);
  • Возможные нарушения развития мочеполовой системы (редупликация почечной системы) внутриутробного характера.

Источник