Тимомегалия что это и как вылечить
Тимомегалия у детей – это патологическое состояние, характеризующееся разрастанием вилочковой железы (тимуса) – важного органа иммунной системы. Диагностируется преимущественно в грудничковом возрасте, у детей старше 6 лет выявляется в редких случаях. Болезнь встречается у представителей обоих полов, но чаще подвержены патологии мальчики.
Что провоцирует развитие тимомегалии у детей и какие методы лечения применяются?
Причины тимомегалии у детей
Спровоцировать развитие патологии могут различные факторы: наследственная предрасположенность, патологии внутриутробного развития или инфекционное поражение женщины во время беременности. Повышает риск возникновения заболевания зрелый возраст беременной, сильный токсикоз, нефропатия, наличие резус-конфликта матери и ребенка.
Тимомегалия диагностируется у детей, которые подвергались воздействию алкоголя, лекарственных препаратов и рентгеновскому облучению, находясь в утробе женщины. К провоцирующим факторам относятся патологии родов: гипоксия, недошенность, родовые травмы.
Признаки тимомегалии у детей
Заподозрить тимомегалию у новорожденных малышей позволяют следующие симптомы: большой вес ребенка, бледность кожных покровов и ярко выраженный венозный рисунок в области груди. У детей до года наблюдаются резкие изменения веса, посинение кожных покровов во время плача, нарушение сердечного ритма, повышенная потливость и частые срыгивания. Достаточно часто родители отмечают кашель без других признаков простуды, а также субфебрильную температуру.
У детей постарше сохраняются основные признаки и появляются новые. В области груди на коже четко проступает венозные рисунок, увеличиваются лимфатические узлы, проявляется дефицит или избыток веса. У девочек может диагностироваться недоразвитость половых органов, а у мальчиков выявляется фимоз или крипторхизм.
Больные тимомегалией чаще подвержены вирусным, бактериальным и простудным заболеваниям. Это обусловлено нарушением работы иммунной системы. У детей с тимомегалией чаще диагностируются аллергические реакции, проявляются эндокринные болезни. Кроме того, они склонны к развитию онкологических заболеваний.
Дети с тимомегалией подвержены нарушениям сердечного ритма, высокому артериальному давлению и появлению сыпи. После достижения шестилетнего возраста симптомы становятся смазанными, зачастую болезнь проходит или переходит в другие, более серьезные патологии.
Выделяют 3 степени заболевания согласно кардиотимикоторакальному индексу:
- I степень – КТТИ 0,33-037.
- II степень – КТТИ 0,98-0,42.
- III степень – КТТИ свыше 0,43.
Лечение тимомегалии у детей
Для диагностики тимомегалии проводятся лабораторные тесты, УЗИ и рентгенологическое исследование. Обязательно требуется консультация педиатра, эндокринолога и иммунолога.
После проведения диагностики специалист назначает лечение, которое в каждом конкретном случае подбирается индивидуально. Новорожденным малышам важно обеспечить должный уход и грудное вскармливание, а также ограничить контакт с больными людьми.
Детям от года рекомендуется правильное питание, обогащенное витаминами и минералами. Дополнительно назначается лекарственная симптоматическая терапия, а также биостимуляторы (экстракт женьшеня, глицирам, лимонник и электроукокк). Прием стимуляторов иммунной системы проводится курсами, которые повторяются спустя 2-3 месяца.
При заболевании первой и второй степени особые лечебные процедуры не назначаются. Ребенку важно обеспечить здоровое полноценное питание, грамотный распорядок дня и поддержание здоровья. Малыш ставится на учет у иммунолога и его состояние постоянно контролируется специалистом.
Детям с тимомегалией 3 степени противопоказано проводить вакцинацию. Также запрещено давать аспирин из-за повышенного риска развития негативных последствий. В случае развития тимусо-надпочечниковой недостаточности назначается преднизолон, калий, сердечные гликозиды и инфузионные растворы.
Особое внимание следует уделять профилактике ОРВИ, ОРЗ, других патологий. Важно проводить регулярный профилактический осмотр врачом до достижения ребенком 6 лет.
Тимомегалия – патология детей младшего возраста, которая проявляется снижением иммунитета и в более взрослом возрасте может привести к серьезным заболеваниям. Диагностикой и лечением занимается иммунолог. Чтобы ускорить выздоровление малыша и обеспечить ему полноценную жизнь соблюдайте все рекомендации врача.
Источник
Чем опасна тимомегалия?
Ещё в 1960 году учёными и врачами было доказано, что тимус – это центральный орган иммунной системы ребёнка. Вилочковая железа вырабатывает клетки – ответственные за иммунитет ребёнка (Т-лимфоциты) и оказывает действие на работу эндокринной и иммунной системы организма.
Однако начало развития тимомегалии, как правило, протекает без выраженных клинических изменений, которые позволили бы родителям заподозрить ухудшение здоровья ребёнка. Количество людей, владеющих информацией о развитии и функционировании тимуса в норме, не велико, в связи с чем распознать патологию данного органа становится очень непростой задачей для населения.
Причины развития тимомегалии
Причины разнообразны и во многом относятся ещё к периоду беременности матери. Врачи делят все причины развития тимомегалии на две группы, которые также могут комбинироваться между собой.
Эндогенные (возникающие внутри самого организма)
- Недоношенность и незрелость ребёнка при рождении.
- Долгий безводный период родов или длительный период прохождения ребёнка по родовым путям, в связи с чем у новорождённого возникает длительный недостаток кислорода.
- Травмы ребёнка в процессе рождения (родовые травмы).
- Нарушения дыхательной системы у малыша (врождённые и приобретенные заболевания дыхательной системы, а также длительное нахождение ребёнка на искусственной вентиляции легких).
- Наличие у грудного ребёнка длительно (более 3 недель) не проходящей и интенсивной желтухи.
- Перенесённые ребёнком ранее тяжёлые бактериальные инфекции.
- Врождённые нарушения лимфатической и эндокринной системы (лимфатико-гипопластический диатез).
- Нарушения предыдущих беременностей матери (выкидыши, аборты).
- Поздняя беременность матери (после 40-45 лет).
- Токсикозы во время беременности (преэклампсия, эклампсия).
- Наличие резус-конфликта (положительный резус-фактор крови у ребёнка и отрицательный у матери).
- Наличие инфекций у мамы до или во время беременности.
Экзогенные (возникающие вне организма)
Неблагоприятное воздействие внешней среды на мать во время беременности или ребёнка после рождения (длительное воздействие высокой или низкой температуры, повышенного или пониженного барометрического давления, ионизирующее излучение, попадание в организм едких и токсичных веществ, в том числе курение и употребление алкоголя матерью).
По результатам многих научных исследований подтверждён факт генетической обусловленности тимомегалии. Данная патология тимуса связана с HLA-антигенами В15; 18; 27, которые выявляли при генетическом исследовании у лиц с тимомегалией.
Классификации тимомегалии
- Врождённая (первичная) – железа сформирована правильно, но больше нормального размера.
- Приобретенная (вторичная) – вследствие нарушения функций других желёз. Возможно не просто увеличение железы, но и неправильное развитие формы и структуры железы.
- Приобретенная (функциональная) – увеличение и нарушение работы вилочковой железы, которое сопровождает вирусные (ОРВИ) или бактериальные (пневмония) заболевания.
Выделяют 3 степени увеличения тимуса. Их определяют в результате измерений размеров железы и уровня контура железы на рентгенограмме и высчитывают кардио-тимико-торакальный индекс (ККТИ).
- Тимомегалия 1 степени у детей – значение ККТИ 0,33-0,37.
- Тимомегалия 2 степени у детей – значение ККТИ 0,38-0,42.
- Тимомегалия 3 степени у детей – значение ККТИ 0,43-3.
Проявления тимомегалии
У каждого ребёнка проявления индивидуальны и их можно определить при второй, а чаще всего только при третьей степени тимомегалии. Можно выделить 4 основные группы признаков (синдромов).
Синдром сдавления тимусом жизненно важных органов, расположенных рядом
Сдавление трахеи: одышка, шум при дыхании, храпение, кашель, реже приступы удушья.
Сдавление блуждающего нерва – замедление ритма сердца, обмороки, срыгивания и рвота, сиплый плачь и голос.
Сдавление сосудов – отек шеи, расширение сосудов шеи и груди.
Синдром нарушений иммунитета
Проявляется атипичным течением вирусных заболеваний (ОРВИ) – резкое значительное неоднократное повышение температуры, кашель с приступами удушья, отек дыхательных путей, длительное течение заболевания, частые бактериальные осложнения.
Лимфоприлиферативный синдром
Выражается в увеличении лимфатических узлов, увеличении миндалин у корня языка; увеличении селезёнки, количество лимфоцитов больше нормы в анализе крови.
Синдром эндокринно-обменных нарушений
Сопровождается ожирением, гиперпигментацией (потемнением) кожи пальцев, понижением давления ребёнка, снижением или увеличением аппетита.
Чтобы поставить диагноз тимомегалия, необходимо чтобы вышеописанные симптомы проявлялись на протяжении минимум 4 месяцев, а размер железы был определён рентгенологически.
Как распознать тимомегалию?
Диагностика строится на базовых исследованиях.
- Сбор анамнеза (история развития и заболеваний матери и ребёнка).
- Внешний осмотр пациента (осмотр области груди и шеи, пальпаторное (на ощупь) определение состояния и размеров тимуса).
- Рентгенологическое исследование шеи и груди (определение точного размера и смещения тимуса).
- Ультразвуковое исследование вилочковой железы и надпочечников (определение однородности её структуры).
- Анализы крови и гормонального статуса (оценка уровня лимфоцитов, который в норме меняется в зависимости от возраста ребёнка).
Лечение тимомегалии
Немедикаментозное лечение
Назначается строго лечащим врачом! Состоит из немедикаментозных методов: режим (исключение стрессовых ситуаций); ограничение контактов с инфекционными больными; диета (ограничение углеводов и животных жиров).
Основные лекарственные препараты
Медикаментозная терапия: Иммуномодуляторы (женьшень, элеутерококк) для часто болеющих детей (назначается после консультации иммунолога); при тяжёлом течении и стрессах прописывают глюкокортикоиды (препараты преднизолона).
Разрешена ли вакцинация
Тимомегалия 1 и 2 степеней не является противопоказанием к вакцинации. При тимомегалии 3 степени даётся отвод от вакцинации на 6 месяцев и далее разрешается только при согласии иммунолога.
Осложнения тимомегалии
При некорректном лечении возможны осложнения, такие как: рецидивирующие инфекционные заболевания, аллергические реакции, увеличение риска синдрома внезапной смерти младенца, гипофункция надпочечников, критическое сдавление жизненно важных органов.
Заключение
Выявление увеличения тимуса на поздней стадии заболевания увеличивает срок и сложность лечения, а также вероятность развития различных неблагоприятных осложнений со стороны иммунной, эндокринной и нервной систем организма.
Поэтому родителям необходимо быть настороженными по отношению к любым, даже малозначимым на их взгляд, изменениям здоровья ребёнка, регулярно наблюдаться у участкового педиатра и при подозрении на увеличение вилочковой железы немедленно обратиться к врачу-педиатру или эндокринологу!
Оценка статьи:
Загрузка…
Источник
Тимомегалия или синдром Платтера – патологическое состояние, характеризующееся гиперплазией вилочковой железы, сочетающейся со снижением ее функции, гистологическое строение органа не меняется. Клиническая картина определяется степенью увеличения тимуса.
Тимомегалия – патологическое состояние, характеризующееся гиперплазией вилочковой железы и снижением ее функции
При небольшом увеличении железы клиника отсутствует. Если же размеры тимуса превышены значительно, развиваются синдромы компрессии торакальных органов, лимфопролиферации, иммунодефицита, возникают эндокринные нарушения. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента детским иммунологом и педиатром, данных рентгена грудной клетки, ультразвукового обследования вилочковой железы. Кроме того, исследуется кровь на содержание гормонов и состояние Т-лимфоцитов. Активная терапия проводится только в случае значительного увеличения тимуса.
Увеличение вилочковой железы, как и обратное ему состояние – гипоплазия тимуса, требует должного внимания со стороны родителей и врача.
Тимус: его роль в организме
Тимус – основное звено в иммунной системе у детей. Железа ответственна за пролиферацию и дифференцировку Т-лимфоцитов, которые затем проникают во вторичные лимфоидные органы (лимфоузлы, селезенку).
Кроме того, тимус выделяет большое количество биологически активных веществ, которые регулируют соотношение Т- и В-лимфоцитов крови, стимулируют клеточный иммунитет, усиливают фагоцитоз. Гормоны вилочковой железы стимулируют процессы регенерации и кроветворения, улучшают клеточный метаболизм, способствуют росту организма и половому созреванию.
Тимомегалия: формы патологии
Гиперплазия вилочковой железы вызывается как органической, так и функциональной патологией
Различают две формы органического увеличения тимуса:
- Первичное – характеризуется гипертрофией со сниженной функцией железы. Это приводит к патологии органов внутренней секреции и разрастанию лимфоидной ткани.
- Приобретенное – возникает в результате поражения других органов, чаще при заболеваниях головного мозга, надпочечников, гипоталамуса.
Функциональные формы тимомегалии развиваются на фоне различных острых состояний – бронхита, трахеита, тонзиллита. После болезни размеры тимуса восстанавливаются.
Какие факторы могут привести к увеличению тимуса
Тимомегалия – часто встречающееся состояние в детском возрасте. К формированию патологии могут привести многие факторы. Наиболее важными из них являются:
- наследственная предрасположенность;
- неблагоприятное антенатальное воздействие – гестозы у матери, инфекции во время гестации, наличие выкидышей и прерывание предшествующих беременностей;
- перинатальная патология – родовые травмы, гипоксия, гемолитическая болезнь, сепсис новорожденных.
Клинические проявления тимомегалии
При небольшом увеличении тимуса никаких симптомов болезни нет. Когда имеется выраженная гиперплазия, появляются характерные черты тимико-лимфатического состояния.
Делая вывод о том, что это такое и насколько опасным является, стоит учесть характер патологии и выраженность симптомов. Избыточное образование лимфоидной ткани может сочетаться с расстройствами нейро-эндокринной и сердечно-сосудистой систем.
Тимус – основное звено в иммунной системе у детей.
При осмотре пациентов до года обращают внимание на следующие признаки:
- паратрофия – повышенный вес и избыточное отложение подкожного жира у грудничков;
- бледность кожи и пастозность;
- свистящее шумное дыхание;
- вегетативная лабильность – гипергидроз, длительный субфебрилитет, преходящие приступы аритмии.
У малышей старшего возраста отмечаются следующие симптомы:
- генерализованное увеличение периферических лимфоузлов, спленомегалия, разрастание лимфоидной ткани глоточного кольца;
- врожденные пороки развития и аномалии;
- вегетативные расстройства – гипотония, аритмии, коллаптоидные состояния;
- эндокринопатический синдром – ожирение, недоразвитие половых органов.
Как диагностируется патология
Если возникает подозрение на увеличение вилочковой железы, ребенок должен быть осмотрен педиатром, а также иммунологом. После этого его направляют на дополнительное обследование.
Лабораторная диагностика включает определение:
- общего количества Т-клеток, а также их число в субпопуляциях;
- число и зрелость В-клеток;
- количество иммуноглобулинов по классам;
- уровень гормонов гипофиза, щитовидной и паращитовидной желез.
Специальные методы обследования:
- Рентген грудной клетки проводят, чтобы выявить увеличение вилочковой железы и определить кардио-тимико-торакального индекс (КТТИ). На нормальной рентгенограмме тимус не виден, его закрывают сердце и сосудистый пучок. Если тень железы визуализируется, то по ней определяют КТТИ и степень увеличения.
- Ультразвуковое исследование вилочковой железы позволяет более точно определить объем органа.
- УЗИ надпочечников помогает выявить воспалительный или опухолевый процесс.
Комплексное обследование – залог постановки правильного диагноза и выбора оптимальной лечебной тактики.
Врачебная тактика при лечении тимомегалии
Если увеличение тимуса незначительное, то пациент не нуждается в специфической терапии. В этих случаях врачебное вмешательство ограничивается простыми рекомендациями:
- в детское меню должны быть включены легко усваиваемые продукты с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, для грудничков обязательно грудное вскармливание;
- необходимо всячески избегать стрессовых ситуаций, ребенок должен находиться в спокойной, дружеской атмосфере;
- исключить контакты с инфекционными больными.
Пациентам с третьей степенью гиперплазии обычно назначается консервативная терапия. Хирургические способы лечения применяются редко, они допустимы только при прямой угрозе жизни пациента.
Детям с третьей степенью тимомегалии чаще назначается консервативное лечение
Курс фармакотерапии назначает врач-иммунолог. Чаще всего это:
- Глюкокортикоиды – применяются в стрессовых ситуациях и перед операцией, обычно длительность курса составляет 5-10 дней, но при тяжелом течении болезни возможен и более продолжительный прием.
- Вещества, стимулирующие синтез кортикостероидов (глицирам, аскорбиновая и пантотеновая кислоты) – назначаются курсами, лечение индукторами прекращают после достижения пациентом шестилетнего возраста.
- Биостимуляторы и адаптогены – препараты женьшеня, элеутерококка, китайского лимонника. Принимаются 1 раз в квартал, дозировки и длительность терапии определяются индивидуально.
- Для коррекции иммунных нарушений назначаются препараты вилочковой железы.
Порядок проведения медицинских прививок при синдроме Платтера
При небольших степенях увеличения вилочковой железы вакцинация проводится по общему календарю прививок. За 3-5 дней до процедуры назначаются антигистаминные средства и диета с исключением высокоаллергенных продуктов. Часто и длительно болеющим детям рекомендуют предварительно пройти терапию препаратами тимуса.
При гиперплазии тимуса высокой степени прививки противопоказаны до того момента, пока железа не придет в норму.
Заключение
Иммунология – сравнительно молодая наука, поэтому многие аспекты, касающиеся иммунной системы, остаются спорными и малоизученными.
Одной из актуальных проблем детской иммунологии является увеличение вилочковой железы. Это состояние известно в медицинской литературе под различными названиями: персистирующий тимус, синдром Платтера, конституционная гиперплазия тимуса, тимомегалия. Даже простое перечисление терминологических обозначений говорит о различных подходах ученых к изучению роли увеличения вилочковой железы в педиатрии. Некоторые вообще не считают увеличение тимуса патологией, относя состояние к аномалиям конституции.
Конечно, многие положения концепции тимико-лимфатического состояния безнадежно устарели и не соответствуют действительности. Но считать детей с увеличением вилочковой железы совершенно здоровыми не допустимо.
В русской медицинской литературе принят термин тимомегалия или синдром Платтера, подразумевающий врожденную нейро-иммуно-эндокринную дисфункцию, ассоциированную с увеличением вилочковой железы.
Тимомегалия – понятие собирательное, включающее в себя как безобидные, так и опасные состояния. Она бывает врожденной, приобретенной, стойкой или транзиторной, может стать результатом пролиферации нормальных лимфоцитов или злокачественного разрастания лимфоидной ткани. Поэтому все дети с увеличенной вилочковой железой должны быть под диспансерным наблюдением врача.
Читайте в следующей статье: гипертрофия миндалин у детей
Источник