Как я вылечил миастению

Миастения – это патология аутоиммунного происхождения, характеризующаяся поражением рецепторного аппарата, связывающего нервную и мышечную системы. Под влиянием этого заболевания человек ощущает постоянную утомляемость, усталость поперечно-полосатых мышц (даже при незначительных физических нагрузках), качество жизни существенно снижается.

Заболевание возникает в 5-10 случаях на 100 тысяч человек, в три раза чаще, чем у мужчин, встречается у женщин до 30 лет. Примечательно, что не только люди страдают от этой болезни, но и домашние животные. Динамика роста случаев заболевания миастенией заставляет узнать подробные факты о патологии, ее симптомах и причинах возникновения.

Миастения нередко сопровождает новообразования вилочковой железы (тимуса), онкологию, амиотрофический синдром, соединительнотканные болезни.

Виды миастении

Заболевание различается по трем основным видам и имеет следующие характеристики:

1. Миастения бульбарная. Для нее характерны нарушения при жевательном и глотательном процессах. С течением времени больной не может говорить.
2. Миастения глазная. Поражению подвергаются мышцы шеи, черепно-мозговой области, а опущенные веки выступают явным симптомом заболевания.
3. Миастения генерализованная. Этот вид – самый распространенный, поражению подвергаются шейные мышцы с дальнейшим «захватом» всех остальных, страдает мимика.

Патология классифицируется по факторам приобретенности и врожденности:

1. Приобретенную форму регистрируют у пациентов любого возраста. Она возникает чаще врожденной и вызывается различными инфекциями, происходит на фоне неблагоприятной наследственности.
2. Врожденную форму специалисты встречают редко. Развитие болезни происходит внутриутробно, плод при этом малоподвижен. После рождения из-за атрофии мышц у ребенка отмечаются слабость и отсутствие полноценного дыхания. Шансов выжить у таких новорожденных практически нет.

Причины развития миастении

Современная медицина не имеет точного описания причин, вызывающих развитие миастении. Предположение исследователей сводится к тому, что тимус, находящийся у основания грудины, активно вырабатывает антитела. Они разрушают рецепторы, находящиеся со стороны мышц нервно-мышечного синапса. Этим рецепторам природой предписано получать сигналы с помощью химического вещества – ацетилхолина. Он передает нервный импульс в синапсе.

«Приказ» от мозга к рецепторам мышц доставляют нейротрансмиттеры, вырабатываемые в волокнах нервов. Миастения характеризуется тем, что сама иммунная защита осуществляет блокировку проводимости в нервно-мышечных связях.

Глазная миастения

Вилочковая железа растет до достижения ребенком 18-ти лет, а далее она уменьшается в размерах и сводит к минимуму свою жизнедеятельность. У страдающих миастенией отмечается большой размер тимуса часто с наличием доброкачественных новообразований.

Исследователями установлено, что заболевание может быть спровоцировано основными предпосылками, заключающимися в:

• генетической мутации;
• образовании в тимусе опухоли;
• перенесенном сильном стрессе;
• вирусных инфекциях, поражающих организм;
• аутоиммунном заболевании;
• новообразованиях органов дыхания, почечных лоханок, печени.

Усугубить процесс развития миастении могут также следующие факторы:

• постоянная чрезмерная физическая нагрузка;
• заболевания различной этиологии;
• эмоциональный всплеск, стрессовая ситуация;
• пребывание в жарком климате продолжительное время;
• курсовое применение антибиотиков.

Генерализованная миастения

Бывают ли осложнения?

Заболевание по ряду причинных факторов может быть осложнено кризами, имеющими три вида, спровоцированными бронхолегочной инфекцией:

1. Миастеническим.
2. Холинэргическим.
3. Смешанным.

Эти виды характеризуются резким усугублением признаков недуга, нарушенным глотанием, расстройством функции дыхания. Больного в срочном порядке помещают в реанимацию, подключая к аппарату ИВЛ (искусственной вентиляции легких).

Больной с признаками миастении

Как определяется миастения

Прежде всего, диагноз ставится врачом-неврологом. Для профессионала своего дела достаточно ознакомления с анамнезом и визуального осмотра.

Диагностические мероприятия при назначении дополнительных методов исследования включают:

• функциональную пробу с целью выявления и оценки патологического состояния – усталости мышц;
• прозериновую пробу (внутримышечное введение «Прозерина» способствует кратковременному улучшению состояния);
• декремент-тест (выявляющий блокировку передачи нервно-мышечной системы);
• анализ крови (исследующий наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам, титину;
• КТ тимуса;
• прохождение электромиографии;
• выполнение электронейрографии;
• анализ генетического профиля для новорожденного.

Сложная диагностика дополняется биохимическими исследованиями, а также изучением нервов на предмет наличия проводящих способностей, электромиографией волокон мышц.

Симптомы

Основные симптомы заболевания – птоз (опущенные веки), слабость мышц глаз, провоцирующая раздвоенность изображения. После даже незначительной нагрузки наступает мышечная усталость. Слабые мышцы «ведут» себя по-разному. Иногда этот симптом ярко выражен, болезнь обостряется, а иногда – состояние больного улучшается. Миастения, сопровождающаяся тяжелыми приступами, характеризуется появлением паралича, но чувствительности это не грозит: нарушений не происходит.

Выраженный птоз века

К основным симптомам недуга также относятся:

• проблемы со зрением (страдает фокусировка, восприятие цветовой гаммы, формы предмета, способность оценивать удаленность/приближенность объектов, появление пелены перед глазами);
• дисфункция дыхания;
• потеря веса стремительными темпами;
• трансформированная походка;
• нарушения речи, измененный голос (сиплый, хриплый, грубый, больной говорит тихо, «в нос»);
• бессонница;
• затруднения и утомляемость при жевании/глотании/говорении;
• проблематичное проглатывание еды в жидком виде или пюре (часто из-за этого развивается пневмония аспирационная);
• криз миастенический, являющийся предпосылкой летального исхода;
• психомоторная возбужденность;
• расстройства вегетативного свойства;
• гипоксическое поражение головного мозга (отсутствие достаточного количества кислорода), вызывающее смерть;
• нарушенная моторика пальцев рук и ног, в целом верхних и нижних конечностей;
• запор или, наоборот, диарея;
• приступообразное учащенное сердцебиение.

Ранняя стадия заболевания характеризуется быстрым восстановлением состояния организма пациента после отдыха. С течением времени симптоматическая картина будет присутствовать, несмотря на попытки больного расслабиться и отдохнуть.

Невнимательное отношение к проявляющимся симптомам способно довести до состояния ощутимой мышечной слабости (особенно мышц дыхательной системы), угрожающей жизни.

Лечение миастении

Применение лечения при миастении направляется на достижение двух основных целей:

1. Улучшение мышечной работы через передачу нервных импульсов к мышцам.
2. Подавление аутоиммунного процесса.

Первая цель достигается путем применения лечебных препаратов антихолинэстеразного направления, подобранных по дозе употребления для пациента в индивидуальном порядке:

• «Прозерина».
• «Оксазила».
• «Пиридостигмина».

Возможно возникновение побочных эффектов, поэтому врач назначает другие средства с целью минимизации вредного воздействия:

• «Эфедрин»;
• «Верошпирон» и др.

Подавление аутоиммунного процесса происходит с помощью глюкокортикоидов («Преднизолона», «Дексаметазона» и пр.). Как только результат достигнут, дозировка уменьшается, но прием препарата не прекращается, так как возможен рецидив.

При отсутствии видимого эффекта или противопоказаниях к глюкокортикоидам, предпочтение отдается иммуносупрессорам. А больным, имеющим опухоль вилочковой железы, назначается лечение хирургическим (радикальным) способом. После оперативного вмешательства рекомендуется пройти рентгенотерапию.

Лечение плазмафарезом (очищением плазмы от антител) широко применяется в медицинской практике.

Дыхательная недостаточность, вызванная кризом миастении, лечится путем проведения трахеостомии, пациента переводят на ИВЛ. Больной питается с помощью зонда, проходящего через нос в желудок.

Также для получения положительного эффекта от лечения врачом назначаются:

• препараты калия (курсовое применение);
• антиоксиданты;
• человеческий иммуноглобулин;
• цитостатики;
• прохождение процедуры облучения гипоталамуса;
• специальное диетическое питание;
• иммунофармакотерапия (экстракорпоральная);
• лечение в санаторно-курортных зонах (в средней полосе).

Что касается диеты, она включает в себя: