Как я вылечила мастоцитоз москва

Девочки здравствуйте,присоединяюсь в Ваши-Наши ряды.У моего ребенка тоже диагноз мастоцитоз,пятнисто-узловатая форма.Пятна появились в 3 месяца,сначала даже не обратили на них внимания ,так как они очень светлые и небольших размеров,но после появления новых двух пятен подумали ,что скорее всего это родимые пятна,так как очертания расплывчатые и по цвету очень похожи.Обратились к дерматологу в свою поликлинику,в итоге диагноз-дерматит.Врач нам прописала мазь на заказ сделать в аптеке(паста)и мазать зеленкой 2-а раза в день.Итог таков:2 месяца мазала эффекта ноль,а врач говорила,что мы плохо мажем.Короче мне все понятно стало и я обратились по рекомендациям к лучшему в нашем городе дерматологу и она сразу же поставила нам этот диагноз.Из лечения только Эриус 3 месяца и месяц перерыв,а после к ней на прием.Мазать пятна ничем не рекомендовала.Наши пятна краснеют только при трении,пузырьков нет(ТТТ)и не дай БОГ,в глаза не бросаются(ТТТ).До года мы ничего не пили,прививки до года все сделаны.Высыпания пятен не знаю с чем связать может и спрививками,но появились пятна не наследующий день после прививки а где-то через неделю другую.Думаю ,что Вы конечно понимаете мое состояние после того,как я узнала что это за диагноз.Злезы были градом и каждый день от того,что наши врачи не могут проверить ребенка на системность,анализы мы все сдавали сами по собственному желанию без всяких напрвлений,за результатами обращались только к платным порекомендованным специалистам.Но я считаю так ,что обязательно надо сдавать кровь на триптазу она и показывает не затронуты ли внутренние органы ,но у нас в городе этот анализ не делается ,девочки из Москвы подскажите пж вы сдавали такой анализ и где,если можно напишите пж адрес и конт.телефон ,я буду Вам очень благодарна.И еще считаю,что точный диагноз может дать только результат биопсии,как бы больно это не звучало.У нас не брали биопсию ,но скоро на эту решусь.Нам советую не сдаваться все унаших деток будет хорошо и только хорошо.Будут вопросы отвечу по возможности.Всем УДАЧИ!

Добавлено спустя 28 минут 30 секунд:

Советую всем прочитать ,очень полезная информация (может конечно ничего нового Вы и не узнаете) это медицинская литература авторы:Дитрих Абек,Вальтер Бургдорф,Хансйорг Кремер,Москва-2007,стр.68.

[spoiler]Этиология

Частота возникновения кожного мастоцито-

за неизвестна. Примерно один из каждых

8,000—10,000 дерматологических пациентов

имеет одну из форм мастоцитоза. Около 55 %

случаев возникают в первые два года жизни

и свыше 2/3 начинаются в детском возрасте.

Заболевание встречается с одинаковой частотой

у девочек и у мальчиков. Оно обычно

возникает спорадически без генетической

предрасположенности, хотя описано около 50

случаев семейного мастоцитоза.

Этиология и патогенез

Характерным признаком мастоцитоза является

пролиферация тучных клеток. В норме

тучные клетки в коже расположены вокруг

кровеносных сосудов и при стимуляции иммунными

или неиммунными механизмами

они высвобождают целый ряд медиаторов. У

взрослых кожные инфильтраты тучных клеток

могут быть связаны с системной пролиферацией

злокачественных тучных клеток

(тучноклеточный лейкоз), но у детей этого

почти никогда не происходит. Гиперплазия

тучных клеток может быть связана как с локальной

избыточной выработкой факторов

роста тучных клеток, так и с отклонениями

от нормы поверхностных рецепторов тучных

клеток.

Причина мастоцитоза у детей неизвестна.

У взрослых причиной заболевания часто бывает

соматическая мутация в KIT-гене, рецепторе

фактора стволовых клеток. У детей

был обнаружен целый ряд мутаций, однако

их клиническая значимость пока не ясна.

Признаки и симптомы мастоцитоза можно

объяснить увеличением числа тучных клеток,

а также избыточной выработкой в них и высвобождением

медиаторов. В гранулах тучных

клеток хранятся и высвобождаются при стимуляции

гистамин, нейтральные протеазы и

протеогликаны. Кроме того, в тучных клетках

быстро синтезируются и мгновенно высвобождаются

различные липидные медиаторы

(простагландин D2, сульфидолейкотриен

и тромбоцитактивирующий фактор <ТАФ>).

Такое обилие медиаторов вызывает расширение

сосудов, повышение их проницаемости

и сокращение гладких мышц, что может приводить

к анафилактической реакции. Цито-

кины тучных клеток, вероятно, вызывают

многие из системных симптомов, отмечающихся

при кожном мастоидозе.

Клиническая картина

Существует несколько клинических вариантов

мастоцитоза. Наиболее распространенным

является пигментная крапивница, которая

представляет собой пятнисто-папулезную

кожную сыпь. Клинически наблюдаются

красно-коричневые пятна и минимально

приподнятые над поверхностью папулы

(Рис. 33). Размер очагов варьирует от нескольких

миллиметров до нескольких сантиметров.

Высыпания расположены беспорядочно, но

обычно они имеют распространенный характер.

Чаще всего поражаются туловище и бедра,

в то время как ладони и подошвы обычно

остаются непораженными. Термин

«пигментная крапивница» не отражает сути

заболевания, поскольку очаги в данном случае

не являются истинной крапивницей, а их

окрашивание связано не столько с пигментацией

(она выражена очень умеренно), сколько

с телеангиэктазиями. При манипуляциях с

очагом пигментной крапивницы тучные клетки

могут подвергаться дегрануляции, и лишь

тогда появится уртикарный очаг. Эта реакция

известна как признак Дарье Другой распространенной формой заболевания

тучных клеток у детей является солитар-

ная (одиночная) мастоцитома. Очаг представляет

собой одну или несколько приподнятых

красно-коричневых папул, иногда они развиваются

в большие узлы или бляшки (Рис. 34).

В отдельных случаях могут возникать пузыри

(Рис. 35). Признак Дарье также положительный,

пигментация присутствует не во всех очагах.

Диффузный кожный мастоцитоз встречается

редко, но его клиническая картина очень

драматична. Заболевание почти всегда возникает

в младенческом возрасте. Кожа диффуз-

но отечная, имеет тестообразную консистенцию

и оранжевую окраску. Кроме того, в

окраске кожи могут присутствовать различные

оттенки красного, желтого и коричневого

тонов. В раннем детском возрасте сильный

отек обычно приводит к спонтанному образованию

пузырей, но эта пугающая симптоматика

разрешается спонтанно. Пузыри напряженные и геморрагические, но заживают

без существенных рубцов. У некоторых младенцев

пузыри являются первым клиническим

признаком заболевания, поэтому о мас-

тоцитозе всегда следует помнить при

проведении дифференциального диагноза

буллезных заболеваний в детском возрасте.

Дети с этим заболеванием подвержены риску

драматических реакций со стороны ЖКТ

с шоком и геморрагией. Системное поражение

с вовлечением костного мозга, ЖКТ, селезенки,

печени или лимфоузлов у детей

бывает чрезвычайно редко.

Локальное высвобождение гепарина в кожу

может также приводить к длительному кожному

кровотечению после травмы или медицинских

вмешательств, даже небольших (например,

после биопсии кожи). Явления того

же порядка — тяжелые анафилактические

реакции (диспноэ, тахикардия, потеря сознания,

шок) — были описаны после укусов

насекомых и членистоногих и приема лекарственных

препаратов дегрануляторов тучных

клеток у взрослых. Дети с диффузным заболеванием

требуют внимательного наблюдения

по поводу сходных проблем.

Жалобы

Единственным значительным симптомом у

детей является зуд. Обострение кожных очагов

с резким усилением зуда, а иногда и появление

системных признаков и симптомов

могут вызывать механическое раздражение

(грубая или тесная одежда), тепло (горячая

ванна или душ), холод (ныряние в холодную

воду) или физическая нагрузка. В нашем исследовании

17 детей с мастоцитозом 65 %

сообщили о внезапном покраснении кожи,

41% — о проблемах со стороны ЖКТ, таких,

как боль в животе, рвота или диарея, 18% —

о головной боли и 12% — о болях в костях.

Диагноз

Диагноз обычно устанавливается клинически,

надежными ключами при этом являются

красно-коричневая окраска высыпаний и

положительный признак Дарье. Биопсия

кожи может подтвердить диагноз. Если материал

берется из папулы или узла, тучные

клетки хорошо видны при окрашивании гематоксилин-

эозином, а при наличии диф-

Таблица 31. Дифференциальный диагноз кожного

мастоцитоза

Диагноз Отличительные признаки

Уртикарные очаги

Крапивница Преходящие очаги; стойких очагов

нет; пигментных изменений нет;

дермографизм на клинически

нормальной коже

Стойкая реакция Папулы с интенсивным зудом;

после укуса пигментных изменений нет;

членистоногих медленное разрешение

или насекомых

Узлы

Ювенильная Красно-желтые папулы и узлы,

ксантогранулема часто на волосистой части головы;

зуда нет; признак Дарье

отрицательный; также

разрешаются спонтанно; часто

дифференцируют только при

гистологическом исследовании

Невус Шпиц Постоянная красно-коричневая

папула, обычно одиночная; зуда

нет, признак Дарье отрицательный;

часто дифференцируют только при

гистологическим исследовании

Пигментные очаги

Множественные Многочисленные более мелкие

лентиго пигментные очаги; зуда нет,

или веснушки признак Дарье отрицательный;

могут быть связаны

с фоточувствительностью или

различными синдромами

Пигментный Пигментные пятна после зудящего

плоский лишай высыпания; тенденция исчезать

со временем; признак Дарье

отрицательный

фузных или пятнистых высыпаний помогает

окрашивание толуидиновым синим, красителем

Гимзы или триптолизиновым красителем.

Содержание триптазы в сыворотке

> 20 нг/мл предполагает системное поражение.

Дальнейшие диагностические мероприятия

показаны только при подозрении на

системное заболевание.

Дифференциальный диагноз

В таблице 31 приведены основные заболевания,

с которыми проводится дифференциальный

диагноз.Лечение

Терапевтические подходы при мастоцитозе

показаны в Таблице 32.

• Общие мероприятия. Излечить кожный

мастоцитоз не представляется возможным.

Симптоматическое лечение следует подбирать

индивидуально для каждого больного. Пациенту

и/или родителям необходимо сообщить

о доброкачественной природе заболевания в

детском возрасте и познакомить их с потенциальными

дегрануляторами тучных клеток,

которые часто ухудшают состояние пациентов.

В этот список включены физические факторы

(механическая стимуляция, тепло, холод,

физическая нагрузка), лекарства (ацетилсалициловая

кислота, опиаты, такие как морфин

и кодеин, полимиксин В, рентгеноконтраст-

ные вещества), а также укусы членистоногих

и насекомых. Пациенты с распространенным

заболеванием или сердечно-сосудистыми симптомами

должны всегда иметь с собой аптечку

неотложной помощи, состоящую из анти-

гистаминного препарата в форме раствора,

свеч с преднизолоном и аэрозоля с эпинеф-

рином (адреналином). Если ребенку требуется

хирургическое вмешательство, анестезиологу

следует заранее сообщить о заболевании

тучных клеток, хотя в большинстве случаев

проблем не возникает.

• Системная терапия. Прием антигистамин-

ных препаратов внутрь является основным

направлением терапии практически неизбежного

зуда, который связан с гиперплазией тучных

клеток (см. Приложение III). Мы рекомендуем

неседативные препараты, такие как

левоцетиризин или дезлоратадин; обычно

бывает достаточно двух приемов в день. Если

неседативные препараты не эффективны, мы

переключаемся на седативные, такие как ди-

метиндена малеат или гидроксизин в форме

раствора. У большинства детей возникает сонливость,

но это преодолимая проблема. Полезно

комбинировать седативный препарат

вечером с неседативным по утрам. Еще одна

возможность — комбинировать неседативный

препарат с Н2-блокатором (циметидин 200 г в

день); это особенно полезно, если присутствуют

симптомы со стороны желудочно-кишечного

тракта.

Еще один подход — применить ингибиторы

дегрануляции тучных клеток. Кетотифен

является стабилизатором гранул и HI-блока –

Таблица 32. Лечение мастоцитоза

Общие

мероприятия

Тактика

выжидания

и наблюдения

Консультация пациента.

Избегать дегранулирующих

факторов и веществ

Подходит, если зуд отсутствует

или является терпимым

Антигистаминные Неседативные препараты

препараты (левоцетиризин или дезлоратадин),

внутрь если зуд стойкий, комбинируют с

седативными препаратами по

вечерам; при симптомах со

стороны ЖКТ — блокатор

Н2-рецепторов (циметидин)

Стабилизаторы

тучных клеток

Фототерапия

Кромолин, если имеются

симптомы ЖКТ

УФА1 или ПУФА

при выраженном зуде

Местные При сильном зуде

кортикостероиды или буллезных очагах

тором; однако в одном исследовании он оказался

не более эффективным, чем гидроксизин.

Прием кромолина внутрь (20—40 мг/кг

ежедневно) может быть полезен при желудочно-

кишечном заболевании, но препарат

недостаточно абсорбируется, чтобы достичь

тучных клеток кожи. Кромолин должен приниматься

четыре раза в день регулярно; в

противном случае тучные клетки избегают

блокады.

Фототерапия с УФА1 или ПУФА-терапия

приводят к умеренному улучшению кожных

симптомов, которое длится на удивление

долгий период времени, но в виду отдаленных

побочных эффектов мы редко назначаем

фототерапию младенцам или маленьким

детям, заболевание у которых, как правило,

проходит само по себе.

Системные кортикостероиды применяются

редко и только в случае тяжелого буллез-

ного заболевания. Остановить буллезное заболевание

может болюсное внутривенное

введение метилпреднизолона (1 мг/кг однократно

или один раз в день в течение нескольких

дней).

• Местная терапия. Местные кортикостероиды

с высокой фармакологической активностью

эффективны для кратковременного купирования

зуда или лечения буллезных очагов

на коже. Они применяются 1—2 раза в день,

иногда под окклюзией, в период от нескольких

дней до одной недели. Пузыри можно

прокалывать, дренировать, а затем обрабатывать местным антисептиком или менее сильным

кортикостероидным кремом, таким как

мометазона фуорат.

Прогноз

Прогноз кожного мастоцитоза у детей хороший.

Часто поражается только кожа; системное

поражение бывает исключительно редко.

Более чем в 50 % случаев и при всех масто-

цитомах заболевание разрешается к пубертатному

периоду. В редких случаях диффузного

кожного мастоцитоза и системного

поражения прогноз может быть худшим. В

некоторых случаях заболевание сохраняется

до взрослого возраста, но в большинстве своем

протекает легко и не влияет на продолжительность

жизни.

Литература

Brockow К., Metcalfe D. D.: Mastocytosis, pp 55.1— 55.9.

In: Rich, Fleisher T. R., Shearer W. Т., Kotzin B. L.,

Schroeder H. W. (eds) Clinical Immunology-

Principles and Practice. Mosby International Ltd,

London, Edinburgh, New York, Volume 1 (2001)

Hartmann K., Metcalfe D. D.: Pediatric mastocytosis.

Hematol Oncol Clin North Am 14 : 625-640 (2000)

Heide R., Tank В., Oranje A. P.: Mastocytosis in

childhood. Ped Dermatol 19 : 375-381 (2002)

Kettelhut B. V., Metcalfe D. D.: Pediatric mastocytosis.

Ann Allergy 73 : 197-202 (1994)

Longley J., Duffy P. Т., Kohn S.: The mast cell and mast

cell disease. J Am Acad Dermatol 32 : 545-561 (1995)[/spoiler]

Есть и фото только пока не получается вставить.

Добавлено спустя 5 минут 40 секунд:

Фото из книжки не получается вставить.