Как можно вылечить акромегалию
Акромегалия — это болезнь, которую иногда путают с гигантизмом. Патология встречается нечасто и только у взрослых пациентов. Эта особенность и отличает его от гигантизма. Оба недуга пагубно влияют на внешний вид человека и его здоровье. Так что это за болезнь — акромегалия, почему возникает подробно расскажет доктор, самолечение недопустимо.
Что такое акромегалия: описание болезни
У любого расстройства есть характеристики и особенности. Это заболевание, возникающее вследствие повышенного уровня гормона роста. Вещество, носящее научное название «соматотропин», предназначено для нормальной работы организма. Но при увеличении его выработки наблюдается рост костей. Данному процессу подвержены и внутренние органы. В результате человеческое тело становится непропорционально.
Сам гормон роста необходим для нормальной работы организма.
Вещество отвечает за следующие процессы:
- Активизирует преобразование жировых клеток. В результате «прослойка» под кожей не растёт.
- Угнетает процесс распада белка.
- Распад жиров и увеличение уровня белка способствует нарастанию мышечной массы.
Гормон роста вырабатывается на протяжении всей жизни. Но этот процесс сильно зависит от возраста. Наибольший уровень фиксируется в первые три года жизни. При этом наиболее активная выработка гормона наблюдается в подростковом возрасте.
Во взрослом состоянии уровень соматотропина низкий. Но если были нарушены определённые процессы в организме, то активная выработка гормона возобновляется. Происходит непропорциональный и ненужный рост костной системы и внутренних органов.
Почему развивается патология?
Гипофизарный гигантизм, так по-другому именуют акромегалию, развивается из-за избытка гормона роста. Вещество вырабатывается гипофизом, частью головного мозга. В девяноста процентах случаев причиной заболевания является новообразование. Именно опухоль злокачественная или доброкачественная стимулирует продукцию гормона роста.
Но не только опухоль приводит к появлению заболевания.
Врачи выделяют и другие факторы:
- Черепно-мозговые травмы. Повреждения, полученные в детстве, при родах, и в уже взрослом возрасте.
- Перенесённые инфекционные болезни как в острой, так и в хронической форме. К подобным недугам врачи в первую очередь относят корь и грипп. А также к появлению акромегалии может привести сифилис врождённый и приобретённый.
- Ещё один фактор — новообразования, возникшие в левой лобной доле головного мозга или затрагивающие центральную нервную систему.
При определённых обстоятельствах болезнь возникает и после полученной психологической травмы.
При этом стоит отметить, что ни один из перечисленных случаев не является непосредственной причиной нарушения. Это только даёт толчок к нарушениям работы гипофиза, а соответственно и более активной выработке гормона роста.
Симптомы
Чтобы как можно раньше выявить заболевание, необходимо знать его проявления. Именно по симптоматике в первую очередь определяют наличие недуга.
Акромегалия проявляется следующим образом:
- В первую очередь обращают внимание на внешний вид. Из-за избыточной выработки гормонов происходит рост частей тела. Особенно становится это заметно на лице. Увеличивается нижняя челюсть, изменяется прикус, растёт нос. А такие же изменения происходят с руками, ногами и головой. Рост происходит постепенно, и не сразу замечается самим пациентом.
- Меняется голос. Это возникает из-за роста языка и гортани.
- Из-за увеличения костей происходит искривление позвоночника.
- Наблюдаются проблемы с суставами. Рост происходит и у хрящей. В результате суставы становятся менее подвижными.
- Меняется кожный покров. Он становится плотнее и собирается в складки. Активируется работа потовых и сальных желёз.
- У пациентов наблюдается «бурный» рост мышечной массы. Но данный процесс не приводит к тому, что человек становится сильным. Наблюдается дистрофия мышц. Пациент чувствует слабость и быстро утомляется.
- Растут и внутренние органы. Их увеличение приводит к нарушениям работы. Наблюдается сердечная недостаточность, повышенное артериальное давление. У девяноста процентов пациентов с диагнозом акромегалия нарушается работы дыхательной системы.
Болезнь влияет и на половые функции. У трети мужчин с диагнозом акромегалия наблюдается существенное снижение потенции. У женщин болезнь приводит к нарушению менструального цикла и бесплодию.
Стадии развития болезни
Даже самые заметные внешние изменения происходят постепенно. Порой только на поздних этапах пациент замечает симптомы.
Болезнь развивается постепенно и проходит несколько этапов:
- На первой стадии развития диагностика практически невозможна. Изменения незаметные. Выявить заболевание можно только по специальному анализу крови. Исследование показывает повышенный уровень гормона роста. Первый этап врачи называют преакромегалия.
- На второй стадии заметны все наружные признаки заболевания. А также происходит и увеличение внутренних органов.
- На третьей или опухолевой стадии наблюдается заметное повышение внутричерепного давления. Нарушается нормальное функционирование головного мозга. Наблюдаются «сбои» в работе зрительной и слуховой системы.
- При заключительной стадии развития врачи фиксируют истощение организма.
От первого до последнего этапа развития заболевания может пройти от 5 до 10 лет. Всё зависит от особенностей организма пациента, а также от причин, приведших к активной выработке гормона роста.
Осложнения для человека
Ухудшение внешнего вида — не самая большая проблема для пациента, которую приносит акромегалия. Увеличенные руки, ноги, голова и другие части тела — не самое страшное.
Акромегалия приносит более опасные осложнения для человека, а именно:
- Проблемы с сердцем. В первую очередь это гипертрофия и инфаркт миокарда. А также наблюдается сердечная недостаточность.
- У пациентов в большей части случаев диагностируется повышенное артериальное давление.
- Треть пациентов страдает от сахарного диабета, эмфиземы лёгких и дистрофии печени.
- Часто у больных с подобным диагнозом наблюдаются новообразования различных органов. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.
При недостаточном или неправильном лечении в конце развития болезни наблюдается истощение организма. Это сильно ударяет по здоровью пациента и приводит к сокращению длительности жизни.
Диагностика
Раннее выявлениё болезни — половина успешного лечения. Поэтому врачи и рекомендуют ежегодно проходить обследования, даже если нет никаких симптомов. Диагностика акромегалии начинается со сдачи крови на определение уровня гормона роста.
Кроме того, проводятся дополнительные исследования, направленные на выявление причин возникновения заболевания:
- проводится рентгенография головы;
- назначается магнитно-резонансная томография;
- при наличии возможности проводится компьютерная томография головного мозга;
- в обязательном порядке выполняется консультативное обследование у эндокринолога.
Внешние, наиболее заметные признаки болезни видны не сразу. После начала активной выработки гормона до увеличения частей тела проходит до пяти лет. Поэтому на первом этапе развития болезни выявить её практически невозможно. В таких случаях акромегалия диагностируется только после анализа крови на уровень гормонов, проводимый в связи с другим недугом.
Лечение акромегалии
Способы избавления от болезни полностью зависят от причин появления. Врачи применяют несколько методов. Распространённым способом лечения является приём медикаментозных препаратов. В случае с новообразованием применяют хирургическое вмешательство или лучевая терапия.
Препараты
Консервативная терапия назначается в любом случае. Врачи обязательно прописывают курс медикаментозных средств. Приём препаратов направлен на угнетение процесса выработки гормона роста.
Для этих целей современная медицина применяет лекарства, относящиеся к двум основным группам:
- Аналоги соматостатина.
- Агонисты дофамина.
А также прописываются и другие препараты, целью которых является поддержание организма и восстановление утраченных функций. В зависимости от состояния пациента прописываются препараты для улучшения зрения, для снятия болевых симптомов и так далее.
Важная задача — устранить причину, приведшую к активной выработке гормона. В большинстве случаев болезнь возникает из-за новообразований. Опухоли лечатся или хирургическим удалением или облучением. В этом случае дополнительно прописываются те же медикаментозные средства. По медицинской статистике именно комплексное лечение считается наиболее эффективным.
Хирургическое лечение (операция при акромегалии)
При выявлении новообразований нередко прибегают к операции по их удалению. Лечение акромегалии медикаментозными способами не всегда даёт положительный результат. В таких случаях и прибегают к хирургическому вмешательству.
А также операция рекомендована в случаях:
- при значительных размерах новообразований;
- если болезнь прогрессирует быстрыми темпами;
- ещё один показатель — стремительная потеря зрения.
Операция по удалению новообразования проводится разными способами. При больших размерах опухоли хирургическое вмешательство делается в два этапа. Вначале удаляется новообразование, расположенное в черепной коробке. Спустя несколько месяцев, проводится ещё одна операция. В этом случае остатки опухоли удаляются через нос.
Хирургическое вмешательство считается наиболее эффективным способом лечения заболевания. Конечно, это будет верно только в том случае, если причинами акромегалии являются новообразования. Как правило, у более восьмидесяти процентов прооперированных пациентов происходит полное восстановления уровня гормона роста.
Лучевая терапия
Проведения операции не всегда возможно. В таких ситуациях назначается лучевая терапия.
При лечении применяют один из двух способов:
- Контактный метод. Здесь излучатель располагают непосредственно на кожном покрове головы больного.
- Дистанционный метод. Аппарат, выпускающий лучи установлен на небольшом расстоянии от кожного покрова.
У лучевой терапии есть свои преимущества. В первую очередь — умерщвление клеток новообразования. Но наряду с этим существует и множество недостатков. У лучевой терапии большой перечень побочных эффектов. Кроме того, лучи плохо проходят через кости черепной коробки. В результате требуется большее количество сеансов, что пагубно сказывается на общем состоянии здоровья больного.
Прогноз
Медицинская статистика говорит о том, что девяносто процентов пациентов, не прибегающих к лечению, не доживают и до шестидесяти лет. Больные умирают от проблем с работой сердца.
Рекомендации врачей, которые помогут снизить риск появления болезни:
- беречь голову от травм, ушибы приводят к образованию опухолей;
- в обязательном порядке долечивать инфекционные заболевания, особенно это касается патологий носоглотки и центральной нервной системы;
- правильно питаться — в организм должны поступать необходимые микроэлементы, витамины и полезные вещества в нужном объёме.
Ещё одна рекомендация — ежегодное медицинское обследование. Подобная процедура поможет вовремя выявить акромегалию, определить другие опасные заболевания.
Диагноз акромегалия — не всегда смертельный приговор. При правильном и своевременном лечении скорость выработки гормона роста восстанавливается, и состояние здоровья пациентов приходит в норму. Если борьба с болезнью, по каким-либо причинам не ведётся, то сокращается время жизни.
Источник
Акромегалия – это заболевание, характеризующееся повышением секреции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным ростом костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена веществ.
Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще заболевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпродукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).
Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гормона сопровождается появлением акромегалоидных черт или развитием акромегалии.
Причины
Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).
Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.
При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать:
- травмы черепа;
- патологическое течение беременности;
- острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
- психические травмы;
- опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
- злокачественные новообразования левой лобной доли;
- эпидермический энцефалит;
- кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
- врожденный или приобретенный сифилис.
Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.
Симптомы акромегалии
Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.
Специалисты выделяют следующие формы заболевания:
- преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
- гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
- опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
- кахектическая – наиболее тяжелая стадия.
Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:
- увеличение кистей и стоп – 100%,
- изменение внешности – 100%,
- головная боль – 80%,
- парестезии – 71% ,
- боли в суставах и спине – 69%,
- потливость – 62%,
- нарушения менструального цикла – 58%,
- общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
- увеличение веса – 48%,
- снижение либидо и потенции – 42%,
- нарушение зрения – 36%,
- сонливость днем – 34%,
- гипертрихоз – 29%,
- сердцебиение и одышка – 25%.
При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ. Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).
За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).
Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости – и длина, увеличивается размер носимой обуви.
Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.
Диагностика
Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:
- рентгенография черепа;
- МРТ;
- КТ;
- консультация эндокринолога.
Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.
Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.
Акромегалия: фото
Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.
Известные люди c таким заболеванием
В хронологическом порядке:
- Тийе, Морис (1903 −1954) — французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
- Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
- Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
- Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
- Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
- Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр c ростом 2,29 м.
- Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
Читайте подробней на википедии.
Лечение акромегалии
Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.
Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина). После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни. На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.
В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.
Прогноз
Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.
Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.
Источник