Как можно вылечить гемолитическую анемию

Гемолитическая анемия – это группа патологий, при которых сокращается жизненный цикл красных кровяных клеток (эритроцитов) по причине их повышенного разрушения, которое происходит быстрее, чем успевают появляться новые клетки. Среди всех болезней крови доля гемолитической анемии составляет чуть более 5%. 

Виды

Условно гемолитическая анемия разделяется на два вида:

• врожденная;
• приобретенная.

Врождённая

Врожденная анемия возникает из-за системных нарушений – повышенный уровень распада эритроцитов связан с их генетическим дефектом. Врожденная форма тяжело лечится и обладает неблагоприятным прогнозом. К ней относят:

1. Мембранопатию эритроцитов – эритроциты формируются неправильной формы и полностью распадаются из-за генетического дефекта оболочки. Сильное влияние на разрушение клеток оказывает селезенка. Делится болезнь на:
   • овалоцитарную;
   • акантоцитарную;
   • микросфероцитарную.
2. Ферментопатию – тельца не в состоянии поддерживать свою целостность из-за дефицита определенных ферментов типа глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы или пируваткиназы.
3. Гемоглобинопатию – анемия, которая образовывается при изменении или нарушении структуры гемоглобина – белка, который обеспечивает клеткам функцию дыхания.

Приобретённая

При приобретенной форме гемолитической анемии у человека изначально созревают здоровые эритроциты, но под воздействием определенных факторов они преждевременно разрушаются. Тяжесть течения этой формы зависит от того, получится ли убрать провоцирующий анемию фактор. Иногда дефицит гемоглобина – это лишь временное явление, но случается, что изменения несут уже необратимый характер и требуют серьезного радикального лечения.

Приобретенные гемолитические анемии делятся на:

1. Пароксизмальную ночную гемоглобинурию – редкая форма болезни, когда распад кровяных телец происходит во время сна.
2. Внеэритроцитарную патологию. К факторам, которые способны разрушить здоровые кровяные клетки, относят:
   • токсические поражения – например, при воздействии яда;
   • инфекционные поражения – возбудители малярии и токсоплазмоза используют эритроциты для размножения, что в определенный момент становится причиной разрыва мембраны эритроцитов (также болезнь может вызвать вирусный гепатит В);
   • механические поражения вызываются механическим повреждением структуры эритроцитов (например, при протезах сердечных клапанов);
   • анемии, связанные с дефицитом витамина Е;
   • иммуногемолитические – организм вырабатывает антитела против своих же тканей, что впоследствии становится причиной появления злокачественных образований;
   • анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов в селезенке.

Код по МКБ-10

По международной классификации болезней десятого пересмотра гемолитическая анемия входит в класс болезней крови и содержит в себе следующие блоки:

• D55 – анемия вследствие ферментных нарушений;
• D56 – талассемия;
• D57 – серповидно-клеточные нарушения;
• D58 – другие наследственные гемолитические анемии;
• D59 – приобретенная гемолитическая анемия.

Причины

При врождённых гемолитических анемиях основными причинами развития болезни становятся такие:

• дефектный ген передается от родителей по наследству;
• мутация генов происходит спонтанно во время внутриутробного развития.

Если дефектный ген располагается в обоих локусах хромосомы, то говорят о гомозиготной форме наследственной анемии. При таком типе заболевания больные крайне редко доживают до взрослого возраста.

К причинам приобретенных гемолитических анемий относятся следующие:

• воздействие ядов;
• ожоги;
• чрезмерное воздействие химических веществ;
• гемолиз при воздействии холодовых агглютининов;
• бактериальные и паразитарные инфекции;
• некоторые лекарственные средства (Хинин, Фенацетин, антималярийные препараты, Фенилгидразин, Ацетанилид);
• иммунные причины, как выработка защитных антител к своим же кровяным тельцам (реакция на сбой иммунитета) или групповая несовместимость при переливании крови.

Симптомы

Гемоглобин отвечает за поступление кислорода к клеткам и если его количество резко уменьшилось, то организм страдает от гипоксии разной степени. Симптомы анемии любого вида включают в себя:

• слабость;
• бледность кожных покровов, слизистых оболочек;
• желтуху;
• тахикардию;
• спленомегалию;
• гепатомегалию;
• повышение температуры тела;
• повышенную вязкость крови, из-за чего образовываются тромбы, и нарушается кровообращение организма;
• расстройства сознания;
• головокружение;
• судороги;
• покалывание в конечностях;
• одышку;
• темную мочу.

Такие симптомы, как желтуха, увеличение печени, появляются из-за того, что при распаде эритроцитов в крови повышается уровень непрямого билирубина. Желтый цвет коже придает как раз таки билирубин.

Симптомы анемии в случаях врожденной формы могут проявиться не сразу, иногда это происходит уже в период подросткового возраста.

Опасность

Гемолитическая анемия может привести к ряду осложнений и последствий, среди которых отмечают следующие:

1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, который характеризуется образованием тромбов в сосудах вместе с несвертываемостью крови, что приводит к массивным и множественным кровоизлияниям.
2. Анемический шок – один из видов гипоксической комы, которая наступает при анемии тяжелой степени. Клеточное дыхание резко ухудшается из-за недостатка кислорода или блокировки дыхательных ферментов.
3. Арегенераторный криз – резкое ухудшение функций костного мозга с преимущественным поражением эритроидного листка кроветворения.
4. Острая почечная недостаточность.
5. Гемосидероз внутренних органов – нарушение обменных процессов в организме из-за чрезмерного содержания пигмента гемосидерина в клетках ткани. Образование этого пигмента зависит от распада гемоглобина.
6. Разрыв и инфаркт селезенки.
7. Развитие сердечно-сосудистой недостаточности.

Прогноз

Протекание и исход заболевания зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов и полноты патогенетической терапии. В большинстве случаев приобретенная анемия при устранении причин и полноценном лечении заканчивается полным выздоровлением.

С врожденной гемолитической анемией немного сложнее – её полного излечения добиться нельзя, но можно прийти к длительной ремиссии. В случае развития почечной недостаточности и других осложнений прогноз неблагоприятен.

Диагностика

Врачи рекомендуют в обязательном порядке, даже при отсутствии симптомов, сдавать общий анализ крови, который помогает выявить ряд заболеваний и анемию в том числе. А уже дальше при помощи дополнительных анализов определить тип и причину болезни.

Первый этап

Гемолиз эритроцитов делится на внутриклеточный и внутрисосудистый. Крайне важно определить, какой именно вид болезни прогрессирует, чтобы доктор понимал, в каком направлении искать причину разрушения эритроцитов.

Внутриклеточную гемолитическую анемию исследуют при помощи таких лабораторных анализов:

• гемоглобинемия – помогает определить уровень свободного гемоглобина в крови;
• гемоглобинурия – определяет уровень наличия в моче неизменённого гемоглобина;
• гемосидеринурия – показывает наличие в почках продукта окисления – гемосидерина.

Внутрисосудистую анемию выявляют такими лабораторными анализами:

• общий анализ крови – определяет снижение количества эритроцитов или гемоглобина;
• мазок периферической крови – показывает аномалии строения эритроцитов;
• биохимический анализ – помогает отслеживать увеличение общего билирубина.

Второй этап

Определение причины появления болезни может занять огромное количество времени, поэтому врачу следует собрать анамнез – выяснить места, в которых бывал больной, в каких условиях он живёт, где работает и какие симптомы у себя наблюдал. Если данная информация отсутствует, то назначается ряд анализов:

1. Циркулирующие иммунные комплексы.
2. Электрофорез гемоглобина – проводят для исключения качественных и количественных гемоглобинопатий.
3. Прямой и непрямой тест Кумбса – реакция на определение антител к эритроцитам.
4. Осмотическая резистентность эритроцитов – при врожденной форме анемии можно наблюдать снижение осмотической резистентности. При талассемии, наоборот, можно увидеть увеличение показателя.
5. Исследование активности ферментов эритроцитов – помогает найти искомые ферменты. Количественное определение ферментов помогает отследить их снижение по отношению к нормальным значениям.
6. Проба Хема и проба Хартмана – определяют продолжительность существования эритроцитов. Проба Хартмана считается положительной, если разрушается более 4% эритроцитов, а Хема – более 5%.
7. Исследование «толстой капли» крови – выявляет возбудителей малярии, жизненный цикл которых связан с разрушениями эритроцитов.
8. Проба на тельца Гейнца – помогает обнаружить в мазке крови нерастворимый гемоглобин. Анализ осуществляется для подтверждения дефицита Г-6-ФДГ.
9. Проба на серповидность эритроцитов – определяет изменение формы эритроцитов по мере снижения парциального давления кислорода в крови. Если тельца принимают форму серпа, то диагноз считается подтвержденным.
10. Бактериологический посев крови – определяет виды циркулирующих в крови инфекционных агентов, которые связываются с тельцами и вызывают их разрушение.
11. Миелограмма – результат пункции головного мозга. Позволяет обнаружить злокачественные заболевания. Также определяет разрастание эритроидного ростка, что свидетельствует о высоких темпах компенсаторной продукции эритроцитов.

Способы лечения

Лечение гемолитической анемии делится на два способа – при помощи медикаментов и оперативного вмешательства:

1. Серповидноклеточная анемия лечится при помощи переливаний эритроцитарной массы и кровезаменителей. Важно, чтобы пациент не спровоцировал гемолитический криз.
2. Аутоиммунная гемолитическая анемия – в первую очередь, следует определить фактор, который привел к этой форме болезни. Сделать это удается нечасто, поэтому назначают препараты, которые смогут притормозить выработку антител и предупредить разрушение красных кровяных телец.
3. Гемолитическая анемия новорожденного – отслеживают наличие у матери ребёнка антител в качестве мер профилактики. Женщины, у которых резус-фактор отрицательный, должны на постоянной основе делать анализ крови, чтобы своевременно выявлять появление антител и вводить антирезусные иммуноглобулины.

Медикаменты

Для лечения гемолитической анемии назначают препараты из следующих групп:

1. Глюкокортикостероиды снимают воспаление. Обладают побочными эффектами, поэтому для профилактики назначают также витамины группы В и препараты, которые понижают кислотность желудочного сока.
2. Иммунодепрессанты подавляют аутоиммунные реакции. Назначают на последней линии лечения.

Рассмотрим, какие препараты назначаются:

1. Преднизолон – глюкокортикоидный гормон. Принимают внутривенно или через капельницу по 1-2 мг/кг/сутки. В зависимости от того, как показатели будут приходить в норму, дозу медленно понижают до 20-30 мг в сутки. Такое лечение длится месяца 3-4, после чего дозу понижают до 5 мг каждые 2-3 дня, пока полностью не отменят.
2. Надропарин – коагулянт длительного действия. Назначают больным в стабильном состоянии для профилактики тромбоэмболических осложнений. Вводят препарата 0,3 мл/сутки подкожно под контролем коагулограммы.
3. Фолиевая кислота – витамин, который назначают для восполнения его запасов в организме. Для начала назначают по 1 мг/сутки, а потом увеличивают до появления стойкого клинического эффекта (максимум – 5 мг).
4. Гепарин – прямой коагулянт короткого действия (4-6 часов). Его назначают в качестве профилактики ДВС или при нестабильном состоянии пациента для контроля свертываемости. Вводят по 2 500-5 000 МЕ подкожно каждые 6 часов.
5. Пентоксифиллин – периферический вазодилататор, который помогает увеличить доступ кислорода к периферическим тканям. Способ применения – по 400-600 мг/сутки по 2-3 раза внутрь на протяжении 2-х недель. Сроки лечения – 1-3 месяца.
6. Витамин В12 назначают для восполнения этого витамина в организме из-за хронического гемолиза, который истощает его запасы. Вводят 100-200 мкг/сутки внутримышечно.
7. Хлористый калий восполняет ионы калия, которые из организма выводятся из-за лечения глюкокортикоидами. Применяют 2-3 г в сутки под контролем ионограммы.
8. Азатиоприн – иммунодепрессант. Применяют по 100-200 мг/сутки на протяжении 2-3 недель.
9. Ранитидин снижает воздействие Преднизолона на слизистую желудка. Принимают по 300 мг в сутки в 1-2 приема внутрь.
10. Циклоспорин А – иммунодепрессант, который назначают в качестве последней линии лечения, когда прием глюкокортикоидов и спленэктомия являются неэффективными. Применяют по 3 мг/кг/сутки внутривенно капельно. При наличии побочных эффектов переходят на другой препарат.
11. Циклофосфамид – иммунодепрессант. Применяют по 100-200 мг/сутки на протяжении 2-3 недель.
12. Винкристин – иммунодепрессант. Используют 1-2 мг/неделю в течение 3-4 недель.

Операция

В случае отсутствия эффекта от лечения медицинскими препаратами назначают хирургическое вмешательство – операцию по частичному или полному удалению селезенки (спленэктомию).

Показаниями к данной операции являются:

• гемолитическая анемия;
• эритроцитопатия;
• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• лимфома;
• миелолейкоз;
• миелофиброз;
• апластическая анемия.

Селезенка помогает формировать иммунную систему человека, бороться с микробами и инфекциями, фильтровать кровь и регулировать её поступление к печени. В случае повреждения органа или поражения её болезнью может появиться надобность в операции.

Проводят спленэктомию под общим наркозом и используют для этого инструмент с камерой и лампочкой на конце (лапароскоп). На брюшной полости делается надрез, через который хирург и вводит лапароскоп, а через другие надрезы вводятся иные инструменты. После спленэктомии, которая была проведена при помощи лапароскопа, восстановление происходит гораздо быстрее, чем после открытой, которая предполагает большой надрез в центре или слева от брюшной полости.

Селезенка удаляется через надрез, после чего пациенту накладывают швы. Самым частым осложнением, связанным со спленэктомией, является развитие внутренней бактериальной инфекции, которая способна поразить весь организм.

После удаления селезенки организм хуже справляется с функцией фильтрации крови от вирусов и бактерий. Помочь организму можно при помощи вакцинации против определенных инфекций.

Из других осложнений спленэктомии выделяют:

• тромбообразование;
• негативную реакцию на анестезию;
• значительную потерю крови;
• проблемы с дыханием.

Полное восстановление после операции занимает около 4-6 недель, в больнице пациент находится около недели.

Меры профилактики

Предупредить развитие гемолитической анемии помогают следующие профилактические мероприятия:

• ежедневные прогулки на свежем воздухе;
• правильное и сбалансирование питание;
• еще на стадии планирования беременности выяснить резус-фактор обоих партнеров;
• питание по 5-6 раз небольшими порциями;
• консультирование семей с наличием наследственных гемолитических анемий;
• употребление поливитаминов;
• не принимать бесконтрольно лекарственные препараты;
• проведение вакцинации.

Гемолитическая анемия у детей

Гемолитическая анемия у ребёнка может быть наследственной или приобретенной. Наследственная гемолитическая анемия у детей проявляется из-за нарушения мембраны эритроцитов, их ферментопатии или нестабильности гемоглобина. К этой группе относится микросфероцитарная анемия, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется:

• гемолизом различной активности;
• сфероцитозом;
• снижением осмотической стойкости эритроцитов;
• спленомегалией.

Несфероцитарные анемии, возникающие из-за дефицита ферментов, сопровождаются:

• базофилией;
• гемолизом с неспецифическими изменениями морфологии эритроцитов;
• полихромазией;
• сфероцитозом.

Причины изоиммунных гемолитический анемий у детей следующие:

• аутоиммунная гемолитическая анемия у матери;
• гемолитическая болезнь у новорожденных;
• несовместимость эритроцитов по системе АВО и резус-фактору.

Дети легко поддаются таким заболеваниям, так как их органы кроветворения ещё не сформировались до конца. У детей, которых кормят грудью, анемия проявляется гораздо реже, чем у детей на искусственном вскармливании. Также на процесс кроветворения влияет нехватка в пище нужных микроэлементов.

У грудных детей из-за анемии может развиться ядерная желтуха, у детей в возрасте от 1-го месяца – хронический гепатит, цирроз или желчнокаменная болезнь. У детей с тяжелым протеканием болезни может также возникнуть гемосидероз.

Диагностируют анемию у детей благодаря тесту на содержание в крови эритроцитов и гемоглобина – его в артериальной крови должно быть меньше, чем в венозной. Также возможно проведение лабораторных исследований для выявления макроцитоза эритроцитов, ретикулоцитоза. Фиксируют снижение осмотической стойкости и повышенное содержание билирубина в сыворотке крови. Проводят прямую и непрямую пробу Кумбса.

К элементам комплексного лечения анемии относятся:

• правильное питание;
• продукты антиоксидантного действия;
• фитопрепараты.

Меры профилактики при гемолитической анемии у детей заключаются в следующем:

• регулярные осмотры у педиатра;
• полноценное питание;
• прогулки;
• режим сна;
• закаливание;
• массаж;
• гимнастика.

Гемолитическая анемия представляет собой разрушение циркулирующих в крови эритроцитов, что может привести к серьезным последствиям в организме больного. Если болезнь была диагностирована, следует прибегнуть к адекватному лечению. А для предупреждения гемолитической анемии соблюдайте нужные меры профилактики.

Источник