Как можно вылечить мегауретер

Как можно вылечить мегауретер thumbnail

Мегауретер

Мегауретер – врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией. Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований. При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям – нефроуретерэктомию.

Общие сведения

Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении. В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм. Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек, гидронефрозом, уретероцеле, пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку). Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.

Мегауретер

Мегауретер

Классификация мегауретера

По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:

  • обструктивный (нерефлюксирующий) – развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
  • рефлюксирующий – возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
  • пузырно-зависимый, связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.

По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени – со снижением экскреторной функции почки <30%; II степени – со снижением функции почки на 30-60% и III степени – со снижением функции почки >60%.

Причины мегауретера

Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле). Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.

Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита, клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Симптомы мегауретера

Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка. У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием – после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию. Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей. Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром, сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.

Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита, уретерогидронефроза, ХПН). Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи, симптомами мочекаменной болезни.

При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия, сильная жажда, диспепсические явления, полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.

Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.

Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности. Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии.

Читайте также:  Как вылечить хронический миозит

Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза.

Диагностика мегауретера

Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода. При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.

УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.

Цистография (обычная и микционная) применяется для исключения наличия ПМР, нефросцинтиграфия – для оценки степени нарушения кровотока, недостаточности функциональной способности почек при мегауретере. Экскреторная урография помогает выявить отставание выделительной функции одной из почек при мегауретере, расширение чашечно-лоханочной системы, замедленный пассаж контраста по мочеточнику в мочевой пузырь, наличие ахалазии и обструкции на уровне ПМС.

Урофлоуметрия дает возможность определить тип мочеиспускания (обструктивный и необструктивный), нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря. Цистоскопия при мегауретере визуализирует сужение устья мочеточника.

Также выполняются лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, Нечипоренко), КТ почек.

Лечение мегауретера

Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение – пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.

Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции. В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.

Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза (в т.ч., операцию Боари) и антирефлюсную коррекцию. В крайне тяжелых случаях мегауретера подготовительным этапом служит имплантация мочеточника в кожу (уретеростома) для возможного восстановления функции почки; а также реконструкция мочеточника, включающая его поперечную и продольную косую резекцию, а затем ушивание по боковой стенке до подходящего диаметра или кишечную пластику. При необратимых деструктивных изменениях почки, значительном снижении ее функции и наличии другой здоровой почки выполняется нефроуретерэктомия.

Малоинвазивные методы (эндоскопическое рассечение, бужирование, баллонная дилатация мочеточника, установка мочеточникового стента при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

Прогноз мегауретера

При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.

Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у детского уролога или детского нефролога.

Источник

Лечение мегауретера: малоинвазивные способы

В последнее время всё более активно внедряют различные малоинвазивные способы лечения мегауретера:

  • эндоскопическое рассечение; 
  • бужирование; 
  • баллонную дилатацию; 
  • стентирование ПМС при обструктивном мегауретере;
  • эндоскопическое введение объёмообразующих веществ в устье мочеточника при рефлюксирующем мегауретере.

Однако отсутствие данных об отдалённых последствиях малоинвазивных способов лечения мегауретера определяет ограниченное применение этих методов. Основное применение малоинвазивные способы находят у ослабленных больных; при наличии выраженных сопутствующих заболевании и при других противопозаниях к общепринятым открытым методам оперативного лечения мегауретера.

Таким образом, оперативное лечение мегауретера при нейро-мышечной дисплазии мочеточника направлено на восстановление пассажа мочи мз лоханки по мочеточнику в мочевой пузырь, на сокращение длины и диаметра без нарушения целости его нейромышечного аппарата и устранение ПМР. Предложено более 200 методов коррекции при его дисплазии. Выбор метода и способа оперативного вмешательства определяется характером и степенью клинического проявления болезни, наличием осложнений, общим состоянием больного.

Консервативное лечение мегауретера неперспективно. Его можно применять в предоперационном периоде, так как при самом тщательном подборе антибактериальных средств удаётся добиться ремиссии пиелонефрита на несколько недель и очень редко – на несколько месяцев.

Читайте также:  Как вылечить ребенка от аллергического ринита навсегда

Однако при констатации нормальной функции почки (радиоизотопные методы исследования) целесообразно временно отказаться от оперативного лечения мегауретера, так как проведение дифференциальной диагностики между нейромышечной дисплазией мочеточника, функциональной обструкцией, диспропорцией его роста у детей раннего возраста крайне сложно.

При констатации же потери функции почки показано оперативное лечение мегауретера.

Паллиативные операции (нефро-, пиело-, уретеро- и эпицистостомия) малоэффективны. показаны радикальные методы лечения нейромышечной дисплазии мочеточников. Лучшие результаты получают у больных, оперированных в 1 и II стадиях болезни. Преобладающую часть больных направляют в клинику для урологического обследования и лечения в III или во II стадии болезни. В III стадии показания к операции носят относительный характер, так как в это время процесс в почке и мочеточнике практически уже необратим. Следовательно, эффективность лечения при мегалоуретере можно повысить, прежде всего, путём улучшения диагностики этого порока развития, то есть более широкого внедрения урорентгенологических методов обследования в практику соматических детских стационаров и поликлиник.

Оперативное лечение мегауретера показано в любом возрасте после установления диагноза и проведения предоперационной подготовки по общим требованиям. Выжидательная тактика при данном заболевании неоправданна. Пластические операции дают тем лучший результат, чем раньше они произведены.

Нефроуретерэктомию применяют только при необратимых деструктивных изменениях в почке, резком снижении её функции и наличии здоровой контралатеральной почки.

А.Я. Пытель, А.Г. Пугачёв (1977) считают, что основные задачи реконструктивно-пластических операций при нейромышечной дисплазии мочеточника – иссечение участка, создающего препятствие, моделирование диаметра до нормального калибра, неоимплантация в мочевой пузырь и антирефлюксная операция.

Опыт показывает, что при простой реимплантации мочеточника не удаётся создать удовлетворительно функционирующее отверстие, так как при резекции дистального отдела повреждается весь сложный противорефлюксный механизм. Оперативное лечение мегауретера должно быть направлено на нормализацию уродинамики и устранение ПМР. Прямая или непрямая уретероцистонеостомия без проведения антирефлюксной коррекции у большинства больных осложняется ПМР, который способствует профессированию необратимых деструктивных процессов в почечной паренхиме. Антирефлюксные операции могут быть успешными при условии создания длинного подслизистого канала. Диаметр реимплантируемого мочеточника должен быть близким к нормальному. Следовательно, при реконструкции мочеточника недостаточно произвести резекцию избыточного по длине участка.

Операции при мегауретере

Операция по Bischoff

Мобилизуют соответствующую половину мочевого пузыря и тазовую часть мочеточника. Мочеточник рассекают, сохраняя тазовую часть отдела. Расширенную часть дистального отдела резецируют. Из оставшейся части формируют трубку и сшивают с сохранившимся отрезком внутристеночного отдела мочеточника. При двусторонней аномалии оперативное лечение мегауретера производят с обеих сторон.

Дж. Вильяме после резекции мегалоуретера имплантирует мочеточник в стенку мочевого пузыря в косом направлении, создавая из стенки “манжетку”.

Операция по В. Грегору

Проводят нижний параректальный разрез. Брюшинный мешок тупым путём отслаивают и отводят в противоположную сторону. Мочеточник обнажают и выделяют внебрюшинно от отверстия в мочевом пузыре. Затем выделяют заднюю стенку мочевого пузыря и рассекают её до слизистой оболочки от места впадения мочеточника по направлению к верхушке на расстоянии 3 см. В рану укладывают мочеточник, а стенку мочевого пузыря сшивают над ним узловатыми швами. Рану зашивают наглухо.

В. Политано, В. Лидбеттер реимплантированный мочеточник сначала на протяжении 1-2 см проводят под слизистой оболочкой пузыря и только затем выводят на поверхность его и фиксируют.

Некоторые авторы иссекают сужение отверстия мочеточника и конец его ушивают в образованном отверстии стенки мочевого пузыря.

Операция по Н.А. Лопаткину-А.Ю. Свидлеру

После формирования моче точника по методике М. Бишов его погружают под серозную оболочку нисходящего отдела толстой кишки, то есть выполняют уретероэнтеропексию. По данным авторов, мочеточник хорошо «вживается» в окружающие ткани, а между кишкой и мочеточником формируется сосудистая сеть, обеспечивающая дополнительное кровоснабжение. Недостатком этого лечения мегауретера является возможность её выполнения только с левой стороны. Справа погружение может быть только антиперистальтическим, что нарушает пассаж мочи. Кроме того, эта операция не позволяет устранить расширение нижнего цистоида мочеточника. Существенный недостаток этого метода – необходимость полной мобилизации нижнего цистоида, что приводит к полной аваскуляризации и денервации.

Учитывая эти недостатки, Н.А. Лопаткин, Л.Н. Лопаткина (1978) разработали новую методику оперативного лечения мегауретера, заключающуюся в образовании интрамурального клапана при сохранении васкуляризации и иннервации мочеточника, его мышечного слоя, а также в сужении просвета расширенной части до щелевидного посредством дупликатуры.

Операция по НА. Лопаткину-Л.Н. Лопаткиной

Проводят дугообразный разрез в паховой области. Верхний угол разреза может доходить до рёберной дуги. Мобилизуют расширенную часть мочеточника. Особенностью этого этапа служит чрезвычайно бережное отношение к сосудам мочеточника. Наиболее поражённый участок, потерявший сократительную способность (обычно нижний цистоид), резецируют не по границе межцистоидного сужения, а отступив на 1 см, то есть по нижнему цистоиду. Образуют дупликатуру мочеточника на протяжении оставшихся расширенных цистоидов (с полным сохранением его сосудов) на шине непрерывным швом хромированным кетгутом, начиная от межцистоидного сужения. Швы должны быть сближающими. Особенность уретероцистоанастомоза – образование из лоскута нижнего цистоида (перед его отверстием) антирефлюксного валика.

Читайте также:  Как вылечит ухо борной кислотой

Отверстие напоминает улитаоподобное образование. Таким образом, дупликатура мочеточника суживает етопросвет, а образовавшийся слепой канал выполняет функцию анатомического клапана: в момент мочеиспускания или при повышении внутрипузырного давления поток мочи устремляется к мочеточнику и заполняет оба его канала. Слепой канал, переполненный мочой, своими стенками соприкасается со сквозным и перекрывает ток мочи из пузыря к лоханке.

Оперативное лечение мегауретера, предложенное Н.А. Лопаткиным и Л.Н. Лопаткиной (1978), качественно отличается от вмешательств, основанных на резекции мочеточника по ширине. Авторы достигают сужения просвета мочеточника не путём выкраивания из него полоски той или иной ширины, а созданием дупликатуры. Эта методика имеет ряд преимуществ. Резекция по ширине на значительном протяжении нарушает кровоснабжение аномального мочеточника. При рубцевании длинной раневой поверхности мочеточник превращается в ригидную трубку с резко нарушенной сократительной способностью. Формирование дупликатуры не нарушает его кровоснабжения, и благодаря «удвоению» стенки несколько усиливается перистальтическая активность мочеточника. При неоимплантации «удвоенная» стенка, образуя валик вокруг искусственного отверстия, предупреждает рефлюкс.

А.В. Люлько (1981) выполняет эту операцию следующим образом. Клюшко-образным разрезом внебрюшинно обнажают мочеточник и мобилизуют его на протяжении расширенной части. Затем, отступая 2 см от стенки мочевого пузыря, резецируют нижний цистоид и дистальный его конец через отверстие инвагинируют в мочевой пузырь. На протяжении оставшихся расширенных цистоидов центрального отрезка мочеточника с сохранением его брыжейки и сосудов образуют дупликатуру путём наложения на шине непрерывного кетгутового шва. После этого центральный конец с помощью специально созданного зажима проводят в мочевой пузырь через инвагинированный дистальный его конец. Оба конца сшивают узловатыми кетгутовыми швами. Если дистальный конец инвагинированного мочеточника очень узкий и провести конец не представляется возможным, его рассекают по длине и дополнительно отдельными кетгутовыми швами фиксируют к дупликатуре.

А.В. Люлько, Т.А. Черненко (1981) провели экспериментальные исследования. которые показали, что образованный «сосочек» не атрофируется, а уплощается и покрывается эпителием мочевого пузыря. Даже при создании высокого внутрипу-зырного давления образованный анастомоз в большинстве случаев предупреждает возникновение ПМР.

Крайне сложно составить план лечения больных с двусторонней нейромышечной дисплазией мочеточника в III стадии заболевания с симптомами ХПН. У таких больных можно производить оперативное лечение в два этапа. Вначале накладывают нефростомы. а в последующем выполняют радикальное оперативное вмешательство на дистальных отделах. В последние годы от такой тактики отказались. Сначала проводят интенсивную дезинтоксикационную терапию, антибактериальное лечение, режим принудительных частых мочеиспусканий.

После некоторого улучшения состояния, снижения активности симптомов пиелонефрита производят радикальную операцию с последующим более длительным дренированием оперированного мочеточника и мочевого пузыря. У таких больных эффективна одномоментная операция с двух сторон, так как в послеоперационном периоде очень высок риск обострения пиелонефрита или развития гнойных его форм в почке, дренируемой неоперированным мочеточником. В тех случаях, когда состояние больного не позволяет одномоментно выполнять корригирующую операцию с обеих сторон, на второй стороне накладывают нефростому.

Оперативное вмешательство при нейромышечной дисплазии мочеточников необходимо рассматривать как один этап в комплексной терапии. До и после операции больным необходимо назначать противовоспалительные средства строго под контролем антибиотикограмм. Детям младшего возраста (до 3 лет) и более старшим с клиническими проявлениями хронической почечной недостаточности в ближайшем послеоперационном периоде кроме интенсивного антибактериального лечения показана инфузионная терапия в течение 5-7 сут. Необходимы контроль и коррекция электролитного состава плазмы крови, нормализация кислотно-основного состояния. Показаны гемотрансфузии дробными дозами в зависимости от возраста ребёнка с интервалом 2-3 сут, витаминотерапия. С целью более быстрой санации ВМП необходимо проводить промывание дренажных трубок, введённых в мочеточники и мочевой пузырь, раствором диметилсульфоксида или другими антисептиками.

После выписки из стационара больные должны находиться под диспансерным наблюдением уролога, а пациенты детского возраста – под наблюдением педиатра. Каждые 10-14 сут непрерывно в течение 10-12 мес необходимо проводить антибактериальное лечение со сменой препаратов, желательно основываясь на данных бактериологического анализа мочи и антибиотикограммы. Целесообразно сочетать пероральное введение антибактериальных средств с местным их применением путём ионофореза (ионофорез антисептиков, калия йодида, неостигмина метилсульфата, стрихнина, индуктотермня, электростимуляция). Назначение в послеоперационном периоде гиалуронидазы, пиримидиновых оснований, алоэ и других биогенных стимуляторов способствует улучшению кровоснабжения оперированного мочеточника, уменьшению склерозирования и усилению репаративных процессов в стенке мочевыводящих путей и в окружающих тканях.

Источник