Как можно вылечить портальную гипертензию

Что такое портальная гипертензия?

Под портальной гипертензией понимают состояние, при котором происходит повышение давления в воротной вене, впадающей в печень, вследствие наличия блока, расположенного выше, ниже или в самом органе.

Нормальное давление в портальной вене составляет от 5 до 10 мм ртутного столба или 70 — 140 водного.

При повышении этих цифр развиваются классические проявления заболевания, объединённые в синдром портальной гипертензии, включающие в себя формирование варикозно расширенных вен желудка, пищевода, прямой кишки и другие проявления. Считается, что данная патология чаще поражает представителей мужского пола, соотношение составляет 5 : 1.

Что представляет собой портальная вена?

Портальная (воротная) вена (на латинском — «vena portae») осуществляет сбор венозной крови практически от всех органов, находящихся в полости живота: желудка, нижней трети пищевода, кишечника, селезёнки и поджелудочной железы. Исключением является нижняя треть прямой кишки. Далее венозная кровь устремляется в печень, где воротная вена разделяется на более мелкие ветви, и, проходя через гепатоциты, (печёночные клетки) осуществляется процесс дезинтоксикации – «очищения» от вредных, токсичных веществ. Затем меньшие по диаметру ветви объединяются в единую печёночную вену, впадающую в ещё более крупную — нижнюю полую (на латыни — «vena cava inferior»), от которой кровь отходит в правый желудочек главного органа кровообращения — сердца. С данным крупным сосудом воротная вена способна формировать специфические «запасные пути», идущие в обход печени — портокавальные анастомозы, которые необходимы в ряде случаев для снижения нагрузки на паренхиматозный орган.

Причины возникновения потральной гипертензии

Портальная гипертензия не является самостоятельной патологией, она формируется как осложнение ряда причин, препятствующих оттоку крови из печени.

В зависимости от места блокирования портальной вены различают следующие виды портальной гипертензии:

• надпечёночную;
• печёночную (пре-, пост- и синусоидальную форму — в зависимости от расположения к венозным синусам печени);
• подпечёночную.

Надпечёночная портальная гипертензия

Надпечёночная портальная гипертензия может возникать в результате:

• тромбоза печёночных вен или, другими словами, синдрома Бадда-Киари — формирования сгустка крови, препятствующего кровотоку в сосуде;
• обструкции (закрытию просвета) нижней половой вены из-за наличия опухолевидного образования, врождённой мембраны сосуда;
• патологии сердечно-сосудистого аппарата — констриктивного или тяжёлого экссудативного перикардита — воспалительных заболеваний наружной оболочки сердца, сопровождающихся слипанием её листков или наличия в перикардиальной полости большого количества экссудата — специфической жидкости; пороков сердца, например, трикуспидальной недостаточности (некорректной функции трёхстворчатого клапана, расположенного между правыми отделами сердца).

Внутрипечёночная портальная гипертензия

Внутрипечёночная форма формируется при:

• болезни Коновалова-Вильсона, характеризующейся патологическим отложением меди в организме;
• поликистозе — наличии в печени множества округлых образований, заполненных жидкостью;
• амилоидозе и гемохроматозе — отложении в ткани печени специфического белка-амилоида или железа;
• шистосомозе — паразитарной патологии, эндемичная для африканских стран;
• туберкулёзе — инфекционной болезни, вызванной палочкой Коха;
• саркоидозе — заболевании с образованием в печени и других органах специфических гранулём;
• циррозе печени различной этиологии — алкогольной, билиарной (при патологии желчевыводящих путей), врождённом фиброзе и др.;
• тяжёлом вирусном гепатите — воспалении печени;
• злокачественных новообразований, например, карциноме;
• длительном воздействии токсических веществ — мышьяка, ртути;
• тяжёлом бактериальном холангите — инфекционном гнойном поражении желчевыводящих путей.

Подпечёночная портальная гипертензия

Подпечёночная портальная гипертензия может быть следствием следующих заболеваний:

• артериовенозной мальформации — аномально развитых сосудов печени;
• тромбоза воротной и селезёночной вены;
• тропической спленомегалии (увеличения селезёнки) неизвестной природы — синдром Банти.

В 2 — 5% причину развития портальной гипертензии обнаружить не удаётся — идиопатическая форма.

Признаки портальной гипертензии

Стадии развития болезненного состояния

Проявления заболевания будут зависеть от стадии заболевания. Различают:

• компенсированную (доклиническую) стадию — давление в воротной вене 400 мм водного столба. Проявления: общая слабость, повышенная утомляемость, недомогание, периодически тяжесть в правом подреберье, но стоит отметить, что симптоматика заболевания некоторое время может и вовсе отсутствовать;
• субкомпенсированную, при которой формируется варикозное расширение вен прямой кишки, желудка (кардиальной части), пищевода; возникают боли в правом и левом подреберье из-за увеличения печени и селезёнки в размерах (гепато- и спленомегалия) ввиду застоя в них большого количества крови; нарушения в работе органов пищеварения — вздутие живота, повышенное газообразование, изжога, тошнота, рвота, чувство горечи во рту, зуд кожи; асцит — скопление свободной жидкости в брюшной полости. Давление в портальной вене держится на уровне 400 — 600 мм водного столба;
• декомпенсированную — общее состояние заметно ухудшается, объём жидкости в брюшной полости возрастает вплоть до формирования напряжённого асцита; присоединяются серьёзные осложнения портальной гипертензии — кровотечения, печёночная энцефалопатия.

Уровень давления в воротной вене на последних стадиях может достигать свыше 600 мм водного столба.

Сопутствующие клинические признаки

Кроме того, можно отметить следующие немаловажные симптомы, по которым можно заподозрить наличие портальной гипертензии:

• потеря веса, которая сопровождает все тяжёлые заболевания печени;
• спонтанно возникающие гематомы различной локализации;
• печёночные ладони — покраснение (гиперемия) области возвышения мизинца и большого пальца руки;
• телеангиоэктазии — специфические сосудистые «звёздочки»;
• печёночный запах изо рта (fetor hepaticus), который напоминает запах сырой печени;
• желтушность кожного покрова из-за формирования печёночной недостаточности и выхода в кровь большого количества несвязанного билирубина;
• периферические отёки, чаще голеней и стоп — из-за нарушения белковосинтетической функции печени;
• атрофия мышц и мышечные судороги;
• потемнение мочи и посветление кала — ввиду дефекта метаболизма билирубина;
• сексуальная дисфункция, гинекомастия (увеличение груди у представителей сильного пола) и атрофия яичек — из-за дисбаланса половых гормонов;
• параумбиликальные грыжи — выпячивания внутренних органов, расположенных вокруг пупка.

Важные осложнения заболевания

Почему развиваются кровотечения при портальной гипертензии?

Самое грозное осложнение портальной гипертензии – кровотечение, формируется из варикозно-расширенных вен прямой кишки, пищевода и желудка при «открытии» портокавальных анастомозов — защитных обходных сосудистых систем:

• между нижней третью пищевода и начальной (кардиальной) частью желудка (гастроэзофагеальные);
• нижней полой веной и нижней третью прямой кишки (геморроидальные);
• околопупочными венами и нижней полой — поверхностные подкожные вены становятся увеличенными в объёме, змеевидно извитыми («голова медузы»).

Венозные стенки отличаются от артериальной отсутствием мышечной стенки, по этой причине они очень тонкие, легко растяжимы и разрываются при малейшем воздействии на них.

Около половины всех первых случаев кровотечения при портальной гипертензии заканчиваются летальным исходом.

Печёночная энцефалопатия

Не менее серьёзным и жизнеугрожающим состоянием является печёночная энцефалопатия, которая развивается из-за того, что вследствие открытия портокавальных анастомозов, кровь, с содержащимися в ней токсическими веществами (главным образом аммиаком), попадает в головной мозг, проходя в обход печени, тем самым процесс её дезинтоксикации (очищения, обезвреживания) не происходит. В своём развитии проходит четыре последовательных стадии, которые характеризуются:

• нарушением сна (инсомнией), раздражительностью, проблемами с концентрацией внимания, склонностью к депрессивным состояниям;
• дезориентацией в пространстве и времени, спутанностью сознания, повышенной сонливостью, неадекватностью поведения;
• сопором — состоянием оцепенения, субкомой;
• собственно печёночной комой — полной потерей сознания, нарушением функций кровообращения и дыхания.

Другие возможные осложнения

Также важными осложнениями являются:

• асцит, в результате которого свободная жидкость может инфицироваться различной патогенной микрофлорой, что приведёт к перитониту — воспалению листков брюшины с возможным развитием сепсиса и инфекционно-токсического шока, часто оканчивающихся смертельным исходом;
• почечная недостаточность, которая возникает при длительном венозном застое крови и воздействии на орган токсических продуктов азотистого обмена;
• гидроторакс — скопление жидкости в плевральной полости из-за постоянного давления на лёгкие увеличенными в размерах печенью и селезёнкой и нарушения кровообращения в лёгочной ткани. Не менее часто в лёгких возникают инфекционно-воспалительные заболевания — пневмонии.

Все осложнения являются крайне опасными и требуют немедленного оказания специализированной медицинской помощи.

Диагностика портальной гипертензии

Проводится врачами-терапевтами, хирургами, эндоскопистами, гастроэнтерологами. Для точного выявления портальной гипертензии используются следующие диагностические методы:

• общий анализ крови, с помощью которого можно выявить снижение уровня гемоглобина, уменьшение количества тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов (при развитии гиперспленизма — синдрома повышенного разрушения клеток крови селезёнкой);
• биохимический анализ крови — увеличение уровня билирубина, трансаминаз — АЛАТ и АСАТ;
• определение маркёров вирусных гепатитов;
• ультразвуковое исследование, позволяет определить структуры и размер печени и селезёнки, давление в портальной вене, извитость и расширение сосудов, наличие коллатералей (анастомозов), свободной жидкости в брюшной полости, объём и скорость кровотока, визуализировать тромбы на различных участках сосудистой сети;
• фиброгастроскопия — для выявления и оценки риска кровотечения и варикозно расширенных вен;
• ректороманоскопия — для оценки состояния вен прямой кишки;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография — выполняется при недостаточной, неполной информативности ультразвукового исследования, для выявления аномалии развития сосудов, злокачественных либо доброкачественных новообразований, более детальной визуализации тромбов;
• селективная ангиография – «золотой стандарт» оценки кровотока;
• катетерная инвазивная методика определения (HPVG) портальной гипертензии — один из новейших методов определения давления в воротной вене.

Современные взгляды на лечение портальной гипертензии

Основные задачи лечения

• снижение давления в воротной вене. С этой целью используются нитраты (не рекомендуется монотерапия) — Изосорбида-5-мононитрат; бета-блокаторы неселективного характера — Пропранолол, Обзидан, Анаприлин, Тимолол, Надолол. Наиболее эффективно использование комбинации двух групп препаратов, но заметными минусами является негативное воздействие на почки;
• профилактика и остановка кровотечений. Первый пункт заключается в назначении бета-адреноблокаторов при наличии варикозных узлов небольшого диаметра и их эндоскопическом легировании (перевязке при помощи эластичных колец). Для остановки кровотечений используют тампонаду (сдавление изнутри) пищевода при помощи специального зонда Блэкмора; эндоскопическую склеротерапию — введение в полость пищевода специальных веществ, способствующих закупорке просвета вен — Соматостатина, Октреотида.
• нормализация системы свёртывания крови. Сводится к назначению препаратов, содержащих витамин К (Викасол и др.);
• коррекция печёночной недостаточности — осуществляется путём назначения гепатопротекторных средств (Гепасол, Тиотриазолин, Берлитион, Эссенциале), белковозамещающих препаратов и дезинтоксикационной терапии (Альбумин, Реополиглюкин, Трисоль);
• связывание токсических продуктов азотистого обмена. Для данной цели используется препарат, способствующий связыванию и выводу из организма аммиака — Гепа-мерц.

Оперативное лечение

При неэффективности консервативной терапии переходят к хирургическим вмешательствам. В настоящее время используют:

• портосистемное шунтирование — накладывание искусственных коллатералей с целью разгрузки печени;
• эмболизацию селезёночной артерии ретроэндоваскулярным способом — используется для устранения явлений гиперспленизма;
• спленэктомию — сводится к удалению селезёнки, если она увеличена до такой степени, что сдавливает органы брюшной полости;
• трансплантацию (пересадку) печени — позволяет уменьшить проявления портальной гипертензии, асцита, печёночной энцефалопатии, повторных кровотечений из варикозно расширенных вен.

Заключение

Портальная гипертензия является едва ли не самым грозным состоянием, своего рода «бомбой замедленного действия», так как в любой момент может возникнуть любое из жизнеугрожающих осложнений, которое без своевременной помощи может закончиться летальным исходом. Но с внедрением новейших способов профилактики и лечения данного заболевания прогноз для жизни таких пациентов значительно улучшился.