Как вылечить болезнь бехчета
Болезнь Бехчета – это аутоиммунное заболевание, которое относится к группе васкулитов сосудистой системы с поражением артериол и венул среднего и мелкого диаметра.
Рецидивами данной патологии, являются язвы в слизистой ротовой полости, в районе гениталий, на кожных покровах и поражаются внутренние органы.
Проявления рецидивов болезни Бехчета включают в себя такие болезни:
- Стоматит афтозной формы;
- Язвы на гениталиях;
- Эритема кожных покровов;
- Подкожная эритема;
- Патология увеит;
- Воспаление артрит;
- Васкулит;
- Нарушение в работе лёгких;
- Дисфункция почечного органа;
- Желудочные патологии;
- Заболевание менингоэнцефалит.
Патогенез болезни Бехчета
Причины патологии до сегодняшнего дня не изучены.
Характеризуется заболевание воспалительными процессами в оболочках сосудов, которые разрушают их, что провоцирует ишемию системы кровотока, а также клеток тканей органов.
Болезнь опасна своими рецидивами, которые проявляются с большей силой воспаления.
Сосудистая оболочка воспаляется, она начинает инфильтрироваться молекулами:
- Лимфоцитов;
- Ионами нейтрофилов;
- Молекулами плазмоцитов;
- А также моноцитами.
Пролиферация сосудистых стенок приводит к сужению, а также к облитерации вен и кровеносных артерий. Последствия данных механизмов приводит к фибриноидному некрозу сосудистых оболочек.
Болеют синдромом Бехчета в равной мере женщины, а также мужчины.
У мужчин течение болезни происходит в более сложной форме и имеет большую степень осложнений.
Причины болезни Бехчета
На сегодняшний день не существует конкретных причин болезни, есть только теории этиологии болезни Бехчета:
- Наследственная генетическая теория – сегодня есть доказательство генетической патологии преемственности по кровному наследованию заболевания;
- Инфекционная причина болезни – патогенные бактерии влияют на развитие болезни и на ее течение. Провокаторы болезни бехчета – вирус герпеса, а также стрептококковые микробы;
- Аутоиммунная причина – в составе крови при исследовании причины патологии были обнаружены иммунные комплексы и антитела, которые настроены враждебно против клеток своего организма.
Факторы, которые вызывают синдром
К ним относят:
- Алкоголизм в хронической форме не менее 5 лет;
- Присутствие в организме патогенной инфекции – инфекционного типа тонзиллит, отит;
- Прием лекарственных препаратов, в качестве самолечения;
- Вакцинация, которая происходит бесконтрольно и самостоятельно назначаемая;
- Инсоляция;
- Переохлаждение организма длительный период;
- Перегрузка организма;
- Стрессовая ситуация.
Алкоголизм в хронической форме
Симптомы болезни Бехчета
Это патология, которая имеет много направлений своего проявления и симптоматика каждого направления индивидуальна.
Общие симптомы проявляются в:
- Микроязвы на слизистой;
- Развитие деменции;
- Галлюцинации.
Проявление болезни в афтозном стоматите
Проявляются везикулиты (афты), которые наполнены мутной жидкостью. Афты лопаются и становятся яркими язвочками.
Данных язв может быть большое количество, и они объединяются друг с другом. На вид участок, пораженный мелкими язвами, напоминает сплошную большую язву.
Проявления язв бывают в таких местах:
- На участках дёсен в полости рта;
- Поражают губы;
- Развиваются на языке;
- В области миндалин;
- В гортани;
- В носовых пазухах.
В самом центре язвочки, присутствует некрозный участок, который вокруг окружён гиперемией. Данный тип стоматита имеет временную продолжительность в течение 30 дней и повторяется с периодичностью через 3 месяца.
Рубцевание ткани не происходит, последствиями могут быть такие патологии:
- Заболевание фарингит;
- Патология глоссит;
- Патология гингивит.
Патология гингивит
Болезнь Бехчета на гениталиях
Язвочки на органах половой системы проявляются с периодичностью несколько раз в год. Язвы болезненные и имеют большой диаметр.
У женщин язвами покрывается часть слизистой половых губ, а также они находятся внутри вагины.
У мужчин болезнь Бехчета проявляется язвами на мошонке, а также эрозиями на головке и под крайней плотью пениса.
Чаще всего патологию обнаруживают на осмотре у доктора при жалобах женщин на выделения из вагины.
Язвы на половых органах затягиваются и имеют свойства к рубцеванию. Рецидивы происходят систематически.
Глазные проявления
Уевит глаза двухсторонний проявляется одним из первых признаков болезни Бехчета. Инфильтраты возникают на роговице и на стекловидном зрачковом теле.
Если патологией поражается сетчатка глазного органа, тогда развивается слепота, и она довольно быстро прогрессирует и за непродолжительный период времени, человек полностью становится слепым.
Переднего типа уевит, имеет осложнение по причине скопления в глазном органе гноя.
Болезнь Бехчета имеет также такие проявления:
- Конъюнктивит;
- Происходит атрофия волокон глазных нервов;
- Патология хориоретинит;
- Заболевание ирит;
- Патология иридоциклит;
- Болезнь глаукома;
- Патология кератит.
Проявляется специфическая симптоматика:
- Постоянное выделение слёз из глаз;
- Чувство рези в глазном яблоке;
- Затуманенность зрения;
- Боязнь света;
- Снижение зрения;
- Болезненность.
При длительном поражении глазного органа, больной может полностью потерять зрение.
Проявление патологии на кожных покровах
Васкулит на кожных покровах проявляется при синдроме Бехчета:
- Эритематозными язвами;
- Папулами на коже;
- Кожными пустулами;
- Пузырьками с жидкостью внутри;
- Эритемой узловатой формы;
- Патологией фолликулит;
- Заболеванием панариций.
Узлы язвочек трансформируются и группируются, и происходит в них гнойный процесс, который имеет некротические места на коже. Этот процесс приводит к пиодермии гангренозного характера.
Нательная сыпь вызывает зуд, при надавливании на ранки они не изменяют своей формы. Очаги нательного некроза покрываются подсыхающими корочками, которые при отпадании оставляют пигментации и небольшие рубцы.
Маленькой формы пустулы, а также узелки с яркой розоватой окружности возникают на месте инъекции. Это довольно важный признак, пол которому можно подозревать болезнь Бехчета.
Суставное поражение синдрома Бехчета
При болезни происходит поражение крупных суставов.
Развитие патологии происходит симметрично на таких суставах:
- Коленные суставы;
- Суставы голеностопа;
- Локти.
На данных суставах ярко проявляется симптоматика воспалительного процесса:
- Болезненность иногда довольно сильная;
- Сустав опухает в зоне локализации воспаления;
- Происходит отечность мышечных волокнах;
- Покраснение кожных покровов в месте локации патологии;
- Суставы имеют двигательное ограничение.
Симптоматика воспаления длиться не меньше декады, но потом происходит постепенное снижение яркости симптомов. Ткани суставные и мышечные не меняют своей формы, и артрит периодически повторяется, но не несет структурных изменений в органах.
Моноартриты, а также поражение заболеванием суставов мелкого калибра – это крайне редкое явление.
У больного происходит развитие синовита острой формы, который имеет предрасположенность к частым рецидивам. Также может формироваться заболевание спондилоартрит и патология сакроилеит.
Болезнь Бехчета в невропатологии
При болезни Бехчета происходит поражение серого вещества головного мозга, а также происходит воспаление в коре мозга. Формируется заболевание менингит, а также менингоэнцефалит.
Симптоматика воспаления головного мозга:
- Интоксикация всего организма;
- Менингеальными проявлениями;
- Признаками неврологического расстройства.
При данной патологии у больных происходит такие формирования неврологических отклонений:
- Происходит развитие заболевания деменция;
- Частичная, или полная потеря памяти;
- Снижение интеллектуальных способностей;
- Нарушаются поведенческие привычки – появляется раздражительность и нервозность;
- Начинают проявляться паралитические припадки.
Пациент не теряет чувство ориентира в пространстве и в полной мере владеет речевым аппаратом.
Ремиссия короткий промежуток времени, а рецидивы происходят довольно часто, что ослабляет функциональность нервной системы. Происходит поражение центров ЦНС.
Отделы нервной периферии поражаются очень редко, и также редко происходит формирование и развитие психических расстройств – психозов.
Воспалительные процессы в сосудистых оболочках
При воспалении оболочек сосудов чаще всего формируется патология кожный тип васкулита, но также могут проявляться и другие болезни:
- Тромбофлебит артерий;
- Тромбирование вены полого типа;
- Тромбирование аорты;
- Заболевание ТЭЛА
Данные патологии провоцируют сужение просвета кровеносного русла, что может привести к разрушениям сосудистой оболочки. Чаще всего происходит нарушения в венах, артерии страдают от синдрома Бехчета гораздо меньше.
Поражения ЖКТ
Язвы на кишечнике протекают так же, как и при болезни Крона, или же при колите неспецифического типа.
Симптоматика развития патологии такая:
- Стул с проявлением крови;
- Запор, который продолжается длительный период времени;
- Болезненность в желудке и в животе;
- Диспепсия кишечника;
- Язвочки вокруг анального отверстия.
У мужчин происходит формирование эпидидимитов, а также гломерунефритов, у женщин формируется патология аменорея.
Болезнь Бехчета – это хронической степени течения патология, которая имеет вариабельный принцип развития. Чередование ремиссии и рецидивов происходит через определенный промежуток времени и нет точного обозначения, когда начнется рецидив в период ремиссии.
Начинается рецидив с проявления такой симптоматики:
- Лихорадочное состояние;
- Интоксикация всего организма;
- Стоматит язвенного характера;
- Поражения язвочками кожных покровов.
В тяжелых случаях развития патологии, ремиссия не наступает вообще и происходит процесс полисистемности воспаления и поражения.
Диагностика болезни Бехчета
Для постановки диагноза данной патологии, необходимо пройти комплексные исследования методом клинических лабораторных анализов и методикой инструментального изучения.
Первым делом доктор проводит визуальный осмотр больного и выявляет количество язвочек, их локальность и степень запущенности патологии. Далее необходимо провести сбор анамнеза.
На основании данного сбора и осмотра, врач ставит неподтверждённый диагноз болезнь Бехчета и направляет больного на сдачу анализов и на инструментальную диагностику.
Обязательные лабораторные клинические анализы:
- Общий анализ состава крови;
- Общий анализ урины;
- Иммунологическое тестирование;
- Метод коагулограммы;
- Тест патергии – данное тестирование проводится по следующей схеме: прокалывается иглой для инъекций кожа и проводится оценивание, через 1 – 2 суток. Если произошло высыпание кожи, тогда тест является положительным на болезнь бехчета;
- Изучение спинномозговой жидкости;
- Исследование синовиальной жидкости.
Инструментальная диагностика:
- Рентген суставов;
- Рентген лёгких;
- Ангиография сосудов;
- Реовазография;
- КТ (компьютерная томография внутренних органов);
- МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга.
Обследование также проводят следующие профильные специалисты:
- Врач-ревматолог – это его профиль – болезнь Бехчета;
- Врач-дерматолог;
- Доктор – иммунолог;
- Врач-офтальмолог;
- Врач-невролог;
- Сосудистый хирург.
Если есть необходимость, к обследованию привлекаются такие специалисты – уролог, врач-пульмонолог, врач-гинеколог, а также гастроэнтеролог.
Лечение болезни Бехчета
Болезнь Бехчета – это неизлечимая полностью патология, и принцип терапии данного заболевания, это снятие неприятной симптоматики и увеличение процесса ремиссии по времени. Также довольно важно – это не допустить развития осложнённой формы патологии.
Лечится болезнь, как у взрослых, так и у детей по одной схеме. Лечение проводится в стационарных, а также в амбулаторных условиях.
Основное лечение – это курс медикаментозной терапии, а также не медикаментозная и лечение иммуносупрессивное.
Терапия с применением медикаментов
Также применяются лечебные препараты местного нанесения:
- Мазь с гепатромбином в составе;
- Индометациновая мазь;
- Крем с глюкокортикоидами.
Иммуносупрессивная терапия применяется для корректировки сопротивления иммунных комплексов и антител.
Прием препаратов, которые снижают иммунитет, необходимо принимать осторожно и придерживаться точной дозировки, расписанной доктором.
Индометациновая мазь
Немедикаментозная терапия болезни Бехчета
При лечении патологии в сложных случаях ее течения применяют немедикаментозные методы:
- Методика плазмафереза;
- Метод УФО;
- Способ лечения гемосорбции;
- Терапия с применением лазерных лучей;
- Ультразвуковая терапия;
- Метод индуктотермии.
Методом хирургического вмешательства лечатся последствия болезни Бехчета.
К чему приводит осложнённая форма патологии?
Осложнения болезни Бехчета в глазном органе приводит к атрофии центрального нерва органа, что приводит к полной слепоте. Развитие слепоты может наступить за временной период от 2-х до 5-ти лет.
Менингоэнцефалит приводит к слабоумию, к полному, или же частичному параличу, к потере слуха.
Тромбирование артерий периферии, провоцирует развитие в конечностях гангрены.
Профилактические мероприятия болезни Бехчета не разработаны, по причине неясности этиологии.
Видео: Болезнь Бехчета.
Прогноз на жизнь болезни Бехчета
Болезнь Бехчета чаще всего протекает в лёгкой форме. Сложное течение патологии проходит у молодых людей, и может вызвать тяжелые осложнения, которые приводят к преждевременному прерыванию жизни.
Если патологией затронуты только слизистые и кожные покровы, и нет патологических изменений в сосудистой системе и не нарушен кровоток – прогноз благоприятный.
Если патология распространилась на зрительный орган, внутренние органы и центры ЦНС – прогноз неблагоприятный.
Чаще всего при осложнённой форме болезни Бехчета летальный исход наступает от:
- Прободения желудочной язвы;
- Мозгового кровоизлияния (инсульта);
- Патологии тромбоза крупных сосудов.
Летальные исходы, по причине осложнённого заболевания случаются тогда, когда поражены артерии большого диаметра, а также нервные волокна головного мозга.
Отзывы вылечившихся от болезни Бехчета
Светлана, 45 лет, экономист: диагноз болезнь Бехчета мне поставили еще 8 лет назад. Заболевание у меня проявляется в суставах. За этот период я много раз проходила диагностику в разных клиниках, но диагноз не менялся.
Я строго выполняла все рекомендации доктора и помимо консервативного лечения, применяла физиопроцедуры и пользовалась секретами народной медицины. Болезнь отступила на 3 года. Я веду активный образ жизни.
Ярослав, 28 лет, водитель: болезнь Бехчета у меня проявилась после того, как я переболел инфекционной болезнью. У меня кожные высыпания проявлялись периодически, и просто не было сил с этим мериться. На протяжении 4 лет я постоянно принимал назначенные препараты, и заболевание меня не беспокоит уже 2 года.
Источник
Дата публикации 23 декабря 2019Обновлено 24 декабря 2019
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Бехчета — это системный хронический васкулит (воспаление сосудов) с полиорганным поражением, причины возникновения которого до конца не ясны. Для болезни Бехчета описана триада ведущих симптомов: воспаление глаз, болезненные язвы во рту и на гениталиях.
Болезнь названа по имени турецкого дерматолога Хулуши Бехчета, который в 1937 году объединил вместе основные симптомы болезни. Наибольшая распространенность заболевания отмечается в странах, через которые пролегал Великий Шелковый Путь: торговый путь Марко Поло с Востока через Турцию до Средиземноморья. Распространенность болезни Бехчета в европейских странах составляет 1 случай на 300 тыс. населения, тогда как в Турции и Японии – 1 случай на 10 тыс. человек.
В России эта болезнь наиболее часто встречается на Дальнем Востоке и у выходцев с Кавказа. Заболевание встречается одинаково часто у мужчин и женщин, но протекает тяжелее у мужчин. Пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни. В детстве и после 45 лет болезнь Бехчета развивается крайне редко. Семейные случаи не характерны. Смертность при этой болезни бывает связана с поражением центральной нервной системы, разрывом сосудистых аневризм (расширений и истончений стенки артерий), изъязвлением и разрывом стенки кишечника [1][2][3][4][10].
Причины болезни неизвестны. По некоторым версиям, пусковым фактором может быть перенесённая вирусная или бактериальная инфекция, в ответ на которую развивается нетипичная иммунная реакция у генетически предрасположенных людей. В некоторых случаях болезнь ассоциируется с наличием антигена HLA-B51. Однако этот показатель не является диагностическим критерием и не определяет прогноз заболевания [1][2][8][9][11].
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!
Симптомы болезни Бехчета
Главным признаком болезни Бехчета являются болезненные язвы в полости рта. Чаще всего язвы появляются на слизистой оболочке губ, дёсен, щёк и языка. Как правило, они мелкие (менее 1 см в диаметре), имеют множественный характер (от 3 до 10 одновременно), склонны к рецидивированию и заживают в течение 1-3 недель. Этот симптом встречается практически у 100 % пациентов.
Также типично появление болезненных язвочек в области гениталий. У женщин чаще поражаются половые губы, у мужчин — мошонка. После заживления могут оставаться мелкие рубцы. Примерно у 5 % мужчин развивается эпидидимит (неинфекционное воспаление придатка яичка), который может приводить к бесплодию.
Поражения кожи могут быть разнообразными и включают узловые образования, акнеподобные высыпания (напоминающие вульгарные угри), пиодермию (гнойничковые высыпания) и т.д.
Типична повышенная чувствительность кожи (патергия). Диагностический тест патергии основан на этой особенности: поверхностное повреждение кожных покровов кончиком иглы приводит к формированию очага покраснения и воспаления.
Поражение глаз наиболее типично для молодых мужчин. Проявляется скоплением воспалительных клеток в передней камере глаза (гипопион), либо же протекает в форме хронического рецидивирующего панувеита (воспаления всех отделов сосудистой оболочки глаза и поражения стекловидного тела). Также возможно поражение передних отделов глаза (передний увеит или иридоциклит), задних отделов (задний увеит или хориоретинит). Редко встречается псевдоопухоль орбиты.
Примерно у половины больных возможно поражение суставов в виде недеформирующей артропатии с преимущественным вовлечением коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставов. В суставах может скапливаться воспалительная жидкость (развивается экссудативный синовит). В результате пациент испытывает боль и тугоподвижность в суставе.
Иногда возможно поражение сердца в виде миокардита, перикардита, воспаления коронарных артерий. Признаками вовлечения сердца могут быть боли за грудиной, одышка при физической нагрузке (реже в покое), перебои в работе сердца.
Одно из основных проявлений болезни Бехчета — поражение вен. Примерно у четверти пациентов развивается тромбофлебит. Но перемещение тромбов из пораженных сосудов и попадание их, например, в лёгкие (что может привести к смерти пациента) при этой болезни практически не встречается. Это связано с тем, что тромб прикрепляется на протяжении всей венозной стенки и не имеет подвижного “хвоста”. Тромбозы полой, печёночной и портальной вен угрожают жизни.
Поражение артерий сопровождается истончением и выбуханием стенки — формированием аневризм. Разрыв аневризм может быть смертельно опасным для пациента.
Поражение центральной нервной системы в тяжелой форме чаще встречается у мужчин. Возможно развитие неинфекционного менингита (симптомы: головная боль, ригидность затылочных мышц), энцефалита (его проявления — лихорадка, нарушенное сознание, судороги), поражение продолговатого мозга. У женщин возможна доброкачественная ангиопатия (сосудистое поражение) центральной нервной системы, проявляющаяся сильными головными болями.
Психические проявления представляют собой тревожно-депрессивные расстройства, нарушения памяти и внимания.
Основные проявления поражения желудочно-кишечного тракта: изъязвления слизистой оболочки подвздошной и слепой кишки. Больные могут ощущать боли в животе, скопление газов, может возникать как запор, так и диарея. Среди жителей Дальнего Востока частота поражения желудочно-кишечного тракта выше, чем в странах Средиземноморья. Возможно, это связано с более высокой частотой обнаружения у них антигена HLA-B51.
Поражение почек в виде гломерулонефрита (аутоиммунного воспаления клубочкового аппарата почек) встречается редко. Но при возникновении амилоидоза (образования и отложения специфического белкового комплекса амилоида в результате аутоиммунного воспаления) с высокой протеинурией (выделением большого количества белка с мочой) быстро развивается тяжёлая почечная недостаточность.
Поражение лёгких возникает очень редко, проявляется кровохарканьем из-за разрыва сосудистых аневризм и может быть фатальным [1][2][3][4][5][6][7].
Патогенез болезни Бехчета
Болезнь Бехчета недостаточно хорошо изучена. Она не является классическим аутоиммунным заболеванием, так как на сегодняшний день не выявлено специфических антител, вызывающих нетипичную иммунную реакцию. Известно, что при этом заболевании образуется множество молекул и соединений, провоцирующих и поддерживающих воспаление.
В составе воспалительного инфильтрата (скопления крови и лимфы) обнаруживаются активированные CD4 T-лимфоциты и макрофаги (клетки, способные поглощать бактерии). С активностью заболевания коррелирует гиперпродукция интерлейкинов (белков, ответственных за взаимодействие между клетками): ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-10 и ИЛ-12, ФНО и др. Характерно увеличение в сыворотке крови уровня маркеров активации эндотелия, ассоциирующихся с развитием системного поражения сосудов.
Морфологический субстрат болезни Бехчета — васкулит. При гистологическоим исследовании участков пораженных сосудов выявляются периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, отёк и пролиферация эндотелия, разрушение эластической мембраны сосудов и дегенерация медиальной оболочки [2][3].
Классификация и стадии развития болезни Бехчета
Болезнь не имеет стадийности. В разные периоды болезни число клинических симптомов и их выраженность могут быть различными. Для болезни типична смена периодов обострения и ремиссии.
Японские критерии Болезни Бехчета, сформулированные в 1984 году, считаются классическими и включают большие критерии и малые.
Большие критерии:
- рецидивирующие афтозные (покрытые серовато-белым налётом) изъязвления на слизистой оболочке ротовой полости;
- поражение кожи: узловатая эритема, подкожный тромбофлебит, псевдофолликулит (воспаление волосяного фолликула), акнеподобная сыпь, гиперчувствительность кожи;
- поражение глаз: иридоциклит, хориоретинит, ретиноувеит, эпизод достоверного хориоретинита или ретиноувеита;
- язвы гениталий.
Малые критерии:
- артрит без деформаций и анкилозов;
- поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ): язвы в илеоцекальном отделе кишечника;
- эпидидимит (воспаление придатка семенника);
- сосудистые нарушения;
- поражение центральной нервной системы.
Исходя из комбинации больших и малых критериев, классификационно выделяют следующие варианты заболевания:
- Полный: присутствуют четыре больших критерия.
- Неполный:
- три больших критерия;
- два больших + два малых критерия;
- типичное поражение глаз + один большой или два малых критерия.
- Вероятный:
- два больших критерия;
- один большой + два малых критерия.
Врачи также определяет степень активности и степень тяжести Болезни Бехчета.
Степень активности рассчитывается в соответствии с индексом активности болезни Бехчета, предложенной Международным сообществом по болезни Бехчета. Подсчёт основан на наличии проявлений болезни за последние четыре недели до консультации врача.
Степень тяжести (низкая, средняя или тяжелая) определяется характером поражений органов и систем организма при болезни Бехчета [1][2][7]. Тяжёлая степень устанавливается в том случае, если у пациента есть поражение сосудистой оболочки глаза с вовлечением сетчатки, тромбоз и аневризмы сосудов, поражение центральной нервной системы и тяжелое поражение кишечника с угрозой разрыва его стенки или уже случившимся разрывом.
Осложнения болезни Бехчета
При поражении сердца возможны инфаркты и нарушения сердечного ритма.
Рецидивирующие венозные тромбозы в конечностях приводят к застойным явлениям. Артериальные тромбозы вызывают острое нарушение кровотока. Очень опасен разрыв аневризм (мешотчатых расширений) артерий, так как может вызывать летальный исход.
Язвы кишечника могут закончиться перфорацией стенки кишки и развитием перитонита. Опасным осложнением при поражении ЦНС является тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки. При патологии глаз развивается нарушение зрения вплоть до полной слепоты [2][8][9][10].
Диагностика болезни Бехчета
Специфических лабораторных маркеров болезни Бехчета не существует. В крови могут быть умеренно повышены СОЭ и С-реактивный белок, сывороточные иммуноглобулины, возможно обнаружение антигена HLA-B51 (анализ проводится только в научных центрах, большинству пациентов он недоступен). Основные диагностические критерии — это проявление клинических симптомов.
С 2014 года используются модифицированные международные критерии болезни Бехчета, где каждому признаку присваивается определенное количество баллов:
- афтозный стоматит (язвы в полости рта) – 2 балла;
- язвы половых органов – 2 балла;
- поражение глаз – 2 балла;
- поражение кожи – 1 балл;
- неврологические проявления – 1 балл;
- сосудистые проявления – 1 балл;
- положительный тест патергии – 1 балл (тест не обязателен, но при положительном результате 1 балл приплюсовывается).
Сумма баллов более 4 позволяет диагностировать болезнь Бехчета [1][2][4].
Для диагностики глазной патологии необходима консультация окулиста с проведением офтальмоскопии.
Для оценки поражений желудочно-кишечного тракта используются эндоскопические методы диагностики: эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия.
Исследование мочи является рутинным методом диагностики при поражении почек, позволяет выявлять нарушение концентрационной функции, выделение белка, лейкоцитов и эритроцитов с мочой.
ЭКГ и ЭХО-КГ назначаются при подозрении на сердечную патологию. Для исследования органов грудной клетки возможно проведение ретгенографии и более информативной компьютерной томографии.
Ультразвуковая допплерография позволяет выявить тромбы в артериальных и венозных сосудах. Метод МРТ и МРТ-ангиографии информативен при поражении вещества и сосудов головного мозга.
В отдельных случаях может возникать вопрос дифференциальной диагностики. Например, при уретро-окуло-синовиальном синдроме (уретрит совместно с воспалительным поражением глаз и несимметричным артритом) могут встречаться язвы на слизистой ротовой полости и половых органов, но они безболезненны и не рецидивируют. Поражение глаз чаще проявляется конъюнктивитом. В отличие от болезни Бехчета для этого синдрома не типичны васкулит, тромбозы и поражение ЦНС.
Некоторые общие черты с болезнью Бехчета есть у неспецифического язвенного колита (поверхностные язвы полости рта, артрит, узловатая эритема, воспаление передних отделов глаза), но при этом отсутствуют язвы половых органов и поражение задних отделов глаза. Язвы полости рта не имеют такого тяжелого рецидивирующего течения. При колоноскопии у пациентов с болезнью Бехчета язвы в толстой кишке окружены невоспаленной слизистой, а при язвенном колите слизистая вокруг язв имеет признаки воспаления.
При банальном афтозном стоматите в отличие от болезни Бехчета в крови не бывает повышения С-реактивного белка, гамма-глобулинов, ускорения СОЭ, нет поражения других органов и систем.
Лечение болезни Бехчета
Лечение зависит от симптомов заболевания. Цель лечения — добиться ремиссии, так как аутоиммунные заболевания протекают всю жизнь. Лечение прежде всего патогенетическое (направленное на механизмы возникновения заболевания), но симптоматическое лечение тоже может быть необходимо.
Язвенный процесс на слизистой полости рта и гениталиях хорошо реагирует на лечение колхицином до 1,5 мг в сутки. В более редких случаях может быть назначен азатиоприн.
При кожных поражениях используются кремы с кортикостероидными гормонами. При артритах может использоваться метотрексат, сульфасалазин и лефлуномид.
Поражение глаз лечится с использование кортикостероидных гормонов и некоторых цитостатических иммуносупрессантов (азатиоприн, циклоспорин А), интерферона-альфа.
При рецидивирующих тромбозах возможно внутривенное введение глюкокортикостероидов и циклофосфамида. При состоявшихся тромбозах назначаются антикоагулянты. Использовать антикоагулянты нужно по строгим показаниям и с большой осторожностью, так как они могут провоцировать кровотечения из бессимптомных “немых” аневризм.
При аневризмах сосудов может потребоваться хирургическое лечение. При неконтролируемых кровотечениях проводится чрезкожная эмболизация сосуда — введение в аневризму, по форме напоминающей мешочек, платиновых спиралей или других материалов-эмбол. Это создаёт условия для исключения опасного участка сосуда из кровотока, кровяное давление перестаёт оказывать влияние на аневризму и снижается риск её разрыва. Для лечения артериальных аневризм необходимы глюкокортикостероиды и циклофосфамид.
При поражении ЦНС могут быть эффективны кортикостероиды, циклофосфамид, циклоспорин А, азатиоприн, мофетила микофенолат, метотрексат, интерферон-альфа.
Поражение толстой кишки может потребовать назначения сульфасалазина и глюкокортикостероидов, мофетила микофенолата.
При тромбозах глубоких вен применяются глюкокортикоидные гормоны, азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А.
При тяжелых органных поражениях применяются генноинженерные биологические препараты: ингибиторы ФНО (фактора некроза опухоли) — инфликсимаб, ингибиторы ИЛ6 — тоцилизумаб, ИЛ1 — канакинумаб [1][2][4][6].
Прогноз. Профилактика
Прогноз зависит от характера поражения органов и систем. Если процесс ограничивается изъязвлением слизистой рта и гениталий, течение заболевания расценивается как лёгкое. Факторами неблагоприятного прогноза являются мужской пол и возраст начала заболевания до 25 лет.
Плохой контроль поражения глаз может приводить к потере зрения. Для прогноза неблагоприятно появление сосудистых аневризм, патологий кишечника и центральной нервной системы.
Заболевание отличается интермитирующим (прерывающимся) течением с периодами обострения и ремиссии, но обычно не приводит к преждевременной смерти. Опасные сосудистые и неврологические нарушения встречаются лишь у малой части больных. [1][2][6][10].
Первичной профилактики заболевания не существует. Вторичная профилактика заключается в соблюдении рекомендаций по лечению и регулярном посещении врача. Особое внимание должно уделяться офтальмологическому осмотру при поражении глаз и контролю невролога при поражении центральной нервной системы [8][10].
Источник