Как вылечить диффузный пневмосклероз
Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения легочной паренхимы, характеризующиеся ее уплотнением за счет развития соединительной ткани и значительным уменьшением дыхательной поверхности одного или обоих легких. Диффузный пневмосклероз сопровождается выраженными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью: одышкой, болью в грудной клетке, кашлем, цианотичной окраской кожных покровов, утомляемостью. Диагностика включает рентгенографию и томографию легких, а также исследование ФВД. Терапия диффузного пневмосклероза складывается из медикаментозной (глюкокортикоиды, бронхолитики, сердечные гликозиды) и немедикаментозной поддержки (оксигенотерапия, массаж, ЛФК).
Общие сведения
Диффузный пневмосклероз – исход различных патологических процессов, в результате которых в легких происходит разрастание соединительнотканных элементов, вытесняющих нормальную функционирующую легочную ткань, и нарушается газообмен. В структуре пневмосклероза диффузная и очаговая форма встречаются примерно в равных долях. Вместе с тем, если очаговый пневмосклероз не вызывает клинически значимого нарушения функции легких, то диффузный может привести к развитию артериальной гипоксемии, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца и других инвалидизирующих осложнений. Важнейшая задача пульмонологии состоит в сдерживании прогрессирования патологических процессов в легких, предотвращении утраты трудоспособности и ощутимом улучшении качества жизни пациентов с диффузным пневмосклерозом.
Диффузный пневмосклероз
Причины
В зависимости от причинно значимого фактора выделяют следующие виды диффузного пневмосклероза: инфекционный (неспецифический, специфический и посттравматический), токсический, пневмокониотический, аллергический (экзогенный и эндогенный), диспластический, дистрофический и кардиоваскулярный. Рассмотрим основные причины каждой из форм:
- Неспецифическая инфекция. Возникновение неспецифического инфекционного диффузного пневмосклероза связано с хроническими воспалительными заболеваниями: пневмонией (бактериальной, аспирационной, абсцедирующей), бронхоэктатической болезнью и др. Вторичное воспаление может быть обусловлено попаданием в бронхи инородных тел, травмами легких, сопровождающимися массивным гемопневмотораксом, инфарктом легкого.
- Специфическая инфекция. Специфический диффузный пневмосклероз может возникать как исход длительно текущих грибковых пневмоний, сифилиса, паразитарных инвазий (амебиаза, эхинококкоза легких, токсоплазмоза и др.). В ряду специфических инфекционных факторов особая роль принадлежит туберкулезу. При этом диффузный пневмосклероз обычно развивается в исходе диссеминированного туберкулеза легких, а его прогрессированию способствуют неэффективное лечение или присоединение хронического неспецифического бронхита.
- Токсическое поражение. Токсический диффузный пневмосклероз может быть обусловлен воздействием боевых газов, промышленных поллютантов, высоких концентраций кислорода и озона, смога, сигаретного дыма. Значение имеет не только присутствие токсических веществ во вдыхаемом воздухе и их экспозиция, но также индивидуальная восприимчивость. Происхождение пневмокониотической формы заболевания тесно связано с профессиональными поражениями легких (пневмокониозами) – такими, как силикоз, талькоз, асбестоз, бериллиоз и др.
- Аллергические и иммунные реакции. В основе диффузного альвеолярного пневмосклероза чаще всего лежит аллергический фиброзирующий альвеолит. Экзогенный генез альвеолита встречается при приеме отдельных медикаментов (нитрофуранов, сульфаниламидов, метотрексата и др.), вдыхании спор грибов. Развитие эндогенного альвеолита может быть обусловлено такими патологиями, как синдром Хаммена-Рича, гемосидероз легких, интерстициальные пневмонии, синдром Гудпасчера, коллагенозы, саркоидоз Бека, гранулематоз Вегенера и др.
- Недоразвитие и дистрофия легочной ткани. Диспластический диффузный пневмосклероз обычно встречается у пациентов с пороками развития легких (кистозной гипоплазией), а также энзимопатиями (муковисцидозом, врожденным дефицитом альфа-1-антитрипсина). Дистрофические процессы в легких могут быть следствием лучевого пневмонита или амилоидоза.
- Болезни сердца и сосудов. Диффузный пневмосклероз кардиоваскулярного генеза характерен для врожденных и приобретенных пороков сердца, сопровождающихся легочной гипертензией; ангиитов, протекающих с лимфостазом, а также ТЭЛА.
Патогенез
При диффузном пневмосклерозе легкие становятся безвоздушными, уплотняются и уменьшаются в объеме. Их нормальная структура утрачивается, альвеолярная паренхима на значительной площади замещается коллагеновыми волокнами. Участки пневмосклероза нередко чередуются с участками эмфиземы. Склеротические изменения стенок бронхов нарушают их эластичность и секреторную функцию желез, что способствует развитию и поддержанию воспалительного процесса. Следствием склеротических процессов в сосудах легких становится гипертензия малого круга кровообращения. Ригидность легких обусловливает значительное снижение легочной вентиляции и перфузии, развитие артериальной гипоксемии.
Классификация
Пневмосклероз принято классифицировать на основании этиологических, патогенетических и патоморфологических критериев. С учетом патогенетического звена различают диффузный пневмосклероз:
- воспалительный (постпневмонический, бронхоэктатический, бронхогенный, бронхиолярный, плеврогенный)
- ателектатический (как исход обтурационного ателектаза легких при инородных телах бронхов и бронхогенных опухолях, синдрома средней доли)
- лимфогенный (как следствие лимфоплеторы кардиогенного или легочного генеза)
- иммунный (при диффузных альвеолитах)
Патоморфологическая классификация диффузного пневмосклероза предполагает выделение следующих типов: диффузного альвеолярного (пневмофиброз), сетчатого лимфогенного и миофиброза артериол и бронхиол. Пневмосклероз может протекать с нарушением вентиляционной функции легких по обструктивному или рестриктивному типу; с наличием или отсутствием легочной гипертензии, с одно- или двусторонним поражением легких.
Симптомы диффузного пневмосклероза
Начальные стадии диффузного пневмосклероза протекают малосимптомно. Одышка вначале возникает только в условиях физического напряжения, сухой кашель беспокоит, как правило, по утрам. В дальнейшем одышка прогрессирует и определяется уже в состоянии покоя, кашель приобретает упорный, постоянный характер, усиливается при форсированном дыхании. При инфекционных процессах может возникать клиника гнойного бронхита.
Больные отмечают ноющие боли в груди, жалуются на потерю веса, головокружение, быструю утомляемость и беспричинную слабость. Вследствие артериальной гипоксемии кожа приобретает цианотичный оттенок, а в результате хронической дыхательной недостаточности формируются «пальцы Гиппократа» (симптом «барабанных палочек»). Выраженная деформация грудной клетки, западение межреберных промежутков, смещение средостения в сторону поражения свидетельствуют о развитии цирроза легкого.
Длительное течение или обострения основного заболевания способствуют прогрессированию диффузного пневмосклероза, а последний, в свою очередь, утяжеляет основную патологию. Чем больше объем нефункционирующей легочной ткани, тем тяжелее проявления пневмосклероза.
Диагностика
Первостепенное значение в диагностике диффузного пневмосклероза имеют результаты рентгенологического, функционального и морфологического исследования легких. Тем не менее, уже на первичной консультации пульмонолога могут быть выявлены факторы риска склеротических изменений в легких (ХНЗЛ, профессиональные вредности, коллагенозы и т. п.), а также характерные признаки дыхательной недостаточности (одышка, булавовидная деформация пальцев, цианоз). Аускультативные сведения (жесткое дыхание, сухие или мелкопузырчатые хрипы) малоинформативны.
Данные рентгенографии или КТ легких вариативны; они отражают картину основного заболевания, дополненную собственно признаками диффузного пневмосклероза: уменьшением размеров легкого, деформацией легочного рисунка, эмфиземой, иногда – изменениями по типу «сотового легкого». Детализировать характер изменений бронхов и сосудов, а также уточнить степень их распространенности позволяет бронхография и ангиопульмонография. По данным вентиляционной сцинтиграфии легких определяется нарушение вентиляционно-перфузионных отношений.
КТ органов грудной клетки. Диффузный пневмосклероз с обеих сторон с формированием «сотового легкого»
Методы исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пневмотахография, плетизмография) определяет уменьшение ЖЁЛ, индекса Тиффно, нарушение бронхиальной проходимости. В трудно диагностируемых случаях решающее значение придается бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией легкого. Дифференцировать диффузный пневмосклероз от других сходных по симптоматике бронхолегочных заболеваний (бронхиальной астмы, хронического бронхита), сердечной недостаточности, системных васкулитов помогает морфологическое исследование биоптата.
Лечение диффузного пневмосклероза
Терапия диффузного пневмосклероза начинается с уточнения характера первичного заболевания, вызывающего прогрессирующие изменения в легких, максимального устранения или ослабления действия экзогенных факторов (аллергических, токсических и др.). При обострении инфекционно-воспалительных процессов в легких проводится противомикробная, муколитическая и отхаркивающая терапия, бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции. При одышке назначаются бронхолитические средства.
В отсутствии специфического лечения диффузного пневмосклероза пациентам показан прием невысоких доз глюкокортикостероидов и пеницилламина в комплексе с ангиопротекторами, витаминами В6 и Е. В случае развития сердечной недостаточности назначаются сердечные глюкозиды и препараты калия. В дополнение к медикаментозной терапии используются методы физиотерапии (ультразвук, УВЧ, диатермия на грудную клетку), оксигенотерапия. Больным рекомендуется дыхательная гимнастика, занятия ЛФК, массаж грудной клетки.
Прогноз и профилактика
На данном этапе излечение от диффузного пневмосклероза невозможно, а морфологические изменения, возникающие в легких, необратимы. Все лечебно-профилактические мероприятия могут лишь замедлить прогрессирование склеротических изменений, способствовать достижению приемлемого качества жизни и продлению активности на 10-15 лет. Исход диффузного пневмосклероза зависит от тяжести течения основного заболевания и скорости прогрессирования склеротических изменений в легких. Неблагоприятным прогностическим признаком служит формирование легочного сердца. Гибель пациентов часто наступает вследствие присоединения бактериальной инфекции, пневмомикоза, туберкулеза.
С целью предупреждения диффузного пневмосклероза рекомендуется исключить контакт с пневмотоксическими веществами и аллергизирующими факторами, осуществлять своевременное и рациональное лечение легочных инфекций и неинфекционных поражений легких, соблюдать правила производственной безопасности, с осторожностью применять лекарственные средства.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Диффузный пневмосклероз представляет собой заболевание, которое поражает целое легкое. В некоторых случаях страдают сразу два легких.
Легочная ткань уплотнена, объем легких уменьшен, а от нормальной структуры не осталось и следа.
[1], [2]
Код по МКБ-10
J84 Другие интерстициальные легочные болезни
Причины диффузного пневмосклероза
Причины диффузного пневмосклероза разнообразны. Так, обычно он появляется на фоне имеющихся проблем с легкими. К их числу относят: пневмонию, туберкулез, микоз, длительные массивные плевриты, саркоидоз, травмы и ранения грудной клетки и легочной паренхимы. Естественно, немалую роль играет и наследственность.
Развиться явление может и из-за недостаточного объема и эффективности противовоспалительной терапии всех вышеописанных заболеваний. Появиться болезнь способна и на фоне гемодинамических нарушений в системе малого круга кровообращения.
Поэтому при лечении заболеваний связанных с воспалениями легких, необходимо проявлять особую бдительность и осторожность. Ведь последствия некорректного лечения могут сказаться в дальнейшем. Избавиться от пневмосклероза не так просто. Данный факт необходимо учитывать. Особую опасность он представляет для людей с сердечнососудистыми заболеваниями. Диффузный пневмосклероз диагностируется врачом.
[3], [4], [5], [6]
Симптомы диффузного пневмосклероза
Симптомы диффузного пневмосклероза специфические. Так, изначально человек чувствует исключительно отдышку. На первых порах она появляется при физической нагрузке, а в дальнейшем и в состоянии покоя. Кожные покровы человека становятся цианотичного оттенка. Происходит это из-за снижения вентиляции альвеолярной ткани легких.
Самым характерным признаком является симптом пальцев Гиппократа. Они меняют форму и становятся похожими на барабанные палочки. Диффузный пневмосклероз сопровождается явлениями хронического бронхита. Пациентов начинает беспокоить кашель, который в первое время затяжной, а в дальнейшем навязчивый.
Утяжеляет течение пневмосклероза основное заболевание. Это может быть хроническая пневмония или бронхоэктатическая болезнь. Возможно, появление ноющей боли в груди, слабость, повышенная утомляемость и похудание. В некоторых случаях развиваются признаки цирроза легкого. Это грубая деформация грудной клетки, атрофия межреберных мышц, смещение сердца, крупных сосудов и трахеи в сторону поражения. Диффузный пневмосклероз сопровождается гипертензией малого круга кровообращения и симптомы легочного сердца.
Диффузный пневмосклероз и эмфизема легких
Нередко диффузный пневмосклероз и эмфизема легких «ходят» друг с другом. Последнее заболевание является серьезным последствием первого. Под эмфиземой понимается повышен¬ное содержание воздуха в легких. Данное заболевание может быть как очаговым, так и диффузным.
Пневмосклероз же, в свою очередь представляет склероз легочной ткани, развивающийся в исходе хронического или дистрофического процесса. Его можно отнести к конечной стадии хронической пневмонии. Более того, он имеет немало общих клинических черт с ней.
Важную роль в этиологии эмфиземы легких и пневмосклероза играет хронический бронхит и связанное с ним инфицирование стенки бронхов с нарушением бронхиаль¬ной проходимости. Нарушение вентиляции и скопление мокроты в мелких бронхах приводит к развитию эмфиземы легких и пневмосклероза. Ускорить данное явление может любое заболевание, которое сопровождается бронхоспазмом. Поэтому диффузный пневмосклероз легче предупредить, нежели лечить.
Диффузный умеренный пневмосклероз
Диффузный умеренный пневмосклероз носит аналогичную картину, как и основной вид заболевания. Правда, для него характерно более простое течение. Естественно, пневмосклероз оказывает сильнейшее «давление» на организм. Изначально человек может и не почувствовать у себя наличие данного заболевания. Все происходит постепенно. Начиная от легкой отдышки во время физической нагрузки и заканчивая серьезными сбоями дыхания в состоянии покоя.
С таким симптомом нужно немедленно обращаться к врачу. Ведь, по сути, это серьезное заболевание, которое в дальнейшем может «набрать обороты». Несмотря на то, что диффузный пневмосклероз сам по себе является последствием заболеваний, связанных с проблемами органов дыхания. Он также способен привести к развитию более «страшных» последствий. Все это негативно сказывается на организме человека и его жизнедеятельности. Умеренный диффузный пневмосклероз обычно не несете серьезной опасности, но, несмотря на это он должен быть вовремя выявлен и устранен.
[7], [8]
Последствия диффузного пневмосклероза легких
Последствия диффузного пневмосклероза легких также наблюдаются и они не менее опасны, нежели основное заболевание. Так уж сложилось, что данная болезнь возникает на фоне проблем с органами дыхания, а именно легкими. Но и сам пневмосклероз имеет серьезным последствиям.
Так, развиться может легочное сердце. Не исключены постоянные приступы повышения давления в легочной артерии. У человека наблюдается стойкая дыхательная недостаточность.
Необходимо понимать, что диффузный пневмосклероз способен привести даже к смерти. Наступает она из-за присоединения вторичной инфекции, микоза, системной красной волчанки, туберкулеза и склеродермии. Именно поэтому заболевание должно быть устранено вовремя. Даже самое обыкновенное воспаление легких способно привести к развитию серьезных проблем. Диффузный пневмосклероз намного «страшнее» его, поэтому, важно начать правильное лечение вовремя. Ведь последствия могут быть действительно серьезными и даже смертельными.
[9], [10], [11]
Диагностика диффузного пневмосклероза
Диагностика диффузного пневмосклероза включает в себя несколько методов. Так, физикальные данные напрямую зависят от локализации патологических изменений. Обычно над зоной поражения выслушивается резко ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы, перкуторный звук – тупой.
Определить наличие проблемы поможет рентгенография легких. С помощью этого метода можно обнаружить изменения в легочной ткани при бессимптомном течении пневмосклероза. Естественно, просматривается их распространенность, характер и степень выраженности. Для того чтобы произвести детализацию состояния пораженных участков, проводят КТ легких, МРТ и бронхографию.
Рентгенологические признаки заболевания разнообразны. Потому как они отражают не только склеротические изменения в легких, но и картину сопутствующих заболеваний. Это может быть эмфизема легких, бронхоэктазы и хронический бронхит. На рентгенограммах определяется уменьшение в размерах пораженной части легкого, усиление, сетчатость и петлистость легочного рисунка по ходу разветвлений бронхов за счет деформации их стенок, склероза и инфильтрации перибронхиальной ткани.
На бронхограммах наблюдается сближение или отклонение бронхов, их сужение и деформация, при этом мелкие бронхи не определяются. При проведении исследования бронхоскопии нередко выявляются бронхоэктазы, признаки хронического бронхита.
При исследованиях функций внешнего дыхания выявляются снижение жизненной емкости легких и показателя проходимости бронхов. На самом деле определить диффузный пневмосклероз можно и без дополнительных анализов, но чтобы назначить эффективное лечение без них не обойтись.
[12], [13]
Какие анализы необходимы?
Лечение диффузного пневмосклероза
Лечение диффузного пневмосклероза включает в себя несколько методов. Направлены они все на лечение тех заболеваний, которые вызвали развитие данной проблемы. Это может быть как медикаментозное устранение проблемы, так и применение народных методов.
Для того чтобы улучшить бронхиальную проходимость обычно используют средства обладающие отхаркивающим эффектов. Не последнюю роль в этом деле играют препараты, действие которых направлено на разжижение мокроты. При отдышке применяют бронхоспазмолитические средства. Если кровообращение недостаточное то сердечные гликозиды. От выраженных аллергических проявлений – глюкокортикоиды.
Если часто беспокоят бронхиты и пневмония, то врачи используют антибактериальную и противовоспалительную терапии. Помимо медикаментов, устранить проблему поможет и лечебная физкультура. Полезно проводить оксигенотерапию, физиотерапию и делать массаж грудной клетки. Регулярное закаливание значительно улучшает состояние больного. Естественно, отказаться придется от пагубных привычек.
Хирургические устранение проблемы назначается исключительно при ограниченных пневмосклерозах, фиброзах, циррозах и в случае нагноения. Хирурги удаляют пораженный участок легкого. Таким образом, диффузный пневмосклероз полностью устраняется.
Лечение диффузного пневмосклероза народными средствами
Лечение диффузного пневмосклероза народными средствами возможно, но только лишь после одобрения лечащего врача. Так, существует несколько основных эффективных рецептов.
- Способ первый. Необходимо взять 200 грамм крапивы и залить ее 500 мл водки. Сверху сосуд закрывается марлей. Настаивать это средство необходимо в светлом месте на протяжении суток, а затем в темном 6 дней. По истечению заданного времени все процеживается и отжимается. Настойка готова. Принимать ее необходимо 2 раза вдень, натощак по одной чайной ложке за 30 минут до приема пищи. Использовать настойку до тех пор, пока она не закончиться.
- Способ второй. В стакан молока добавляется столовая ложка шалфея. Все это необходимо довести до кипения на медленном огне. Затем отвар остужается и процеживается. Далее «напиток» снова доводится до кипения. Употреблять настойку нужно перед сном в горячем виде.
- Способ третий. При затяжном кашле и пневмонии желательно использовать следующий рецепт. Необходимо взять 1-1,2 кг липового меда и 1 стакан мелко нарезанных листьев алоэ. Добавить к этому 200 г оливкового масла, 150 г березовых почек и 50 г липового цвета. Медок растапливается, к нему помещаются листья алоэ, и проводится хорошая пропарка. Затем необходимо приступить к приготовлению отвара из липового цвета и березовых почек. Имеющееся сырье заливается двумя стаканами воды и кипятится на протяжении минуты. Затем все отцеживается, отжимается и смешивается с медом. Смесь нужно разлить на две бутылки поровну. В каждую их них затем добавить по 100 грамм оливкового масла. Хранить полученный «медикамент» нужно в прохладном месте. Принимают средство по 3 раза в сутки по 1 столовой ложке. Перед употреблением бутылку нужно взболтать.
Диффузный пневмосклероз не очень любит свеклу, витамины и минеральные соли. Поэтому все эти «компоненты» обязательно должны быть в рационе каждого человека.
Профилактика диффузного пневмосклероза
Профилактика диффузного пневмосклероза заключается в следовании некоторых правилам. Так, первым делом нужно своевременно устранять все проблемы с дыхательными путями. Потому как пневмосклероз является последствием данных заболеваний. Желательно устранять простудные болезни и инфекции.
Если лечение качественное и эффективное, то никаких последствий и быть не может. Следует соблюдать и некоторые меры предосторожность при взаимодействии с пневмотоксичными веществами, а также приеме пневмотоксичных препаратов. На вредных производствах, связанных с вдыханием газов и пыли обязательным является использование респираторов, установка вытяжной вентиляции в шахтах и на рабочих местах резчиков по стеклу, шлифовальщиков и др. Все это огородит легкие от негативного воздействия на них.
При проявлении первых симптомов заболевания необходимо немедленно обращаться к врачу. Это позволит спасти жизнь человеку и не привести к серьезным последствиям. Потому как диффузный пневмосклероз способен привести к летальному исходу.
Прогноз диффузного пневмосклероза
Прогноз диффузного пневмосклероза напрямую зависит от прогрессирования изменений в легких и скорости развития дыхательной и сердечной недостаточности. Ведь заболевание может принимать различные формы и от этого лечения, и дальнейший исход ситуации находятся под вопросом.
Самые плачевные результаты наблюдаются при пневмосклерозе, для которого характерно формирование «сотового легкого» и присоединение вторичной инфекции. При формировании «сотового легкого» резко утяжеляется дыхательная недостаточность, повышается давление в легочной артерии и развивается легочное сердце. Присоединение вторичной инфекции, в том числе микотического или туберкулезного процессов на фоне имеющегося заболевания нередко приводит к смертельному исходу. Именно поэтому болезнь должна быть, вовремя выявлена и устранена. Любые проблемы с легкими способны повлечь за собой серьезным последствия. Поэтому тянуть с посещение врача не стоит. Какой прогноз будет «нести» диффузный пневмосклероз зависит от самого человека.
Источник