Как вылечить дисплазию у подростка
Соединительнотканная дисплазия имеет разнообразную клиническую картину и маскируется под другие заболевания. Некоторые дети могут вести обычную жизнь, а кому-то требуется постоянное лечение.
Содержание статьи
Причины возникновения
Симптомы
Классификация
Диагностика дисплазии тканей
Методы лечения дисплазии
Профилактика дисплазии
Какие могут быть осложнения
Дисплазия тканей — комплекс патологических состояний, объединенных врожденным дефектом выработки коллагена. В основе болезни лежит мутация генов, ответственных за синтез белков. Это приводит к нарушению функционирования опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Заболевание имеет разнообразную клиническую картину, а пациенты могут наблюдаться у специалистов разного профиля: офтальмологов, ортопедов, травматологов, кардиологов.
Причины возникновения
В основе патологии лежит нарушение синтеза коллагена: он есть практически во всех органах и системах организма. Провоцировать это нарушение могут факторы, которые действуют во время внутриутробного развития:
- неблагоприятная экология;
- нерациональное питание с дефицитом минералов, витаминов, белков, жиров и углеводов;
- курение и употребление алкоголя матерью;
- стрессы;
- сопутствующие заболевания;
- осложнения беременности.
Симптомы
Соединительная ткань — каркас всего тела. Она есть в организме в твердом (кости), гелеобразном и волокнистом (хрящи и связки), жидком (кровь и лимфа) видах. Если нарушена структура ткани, то проявления будут во всем организме.
Клинические проявления разворачиваются постепенно. Внешние симптомы дисплазии представлены особенностями конституции, строения скелета, кожи, мышц, нервной системы, сердца, глаз и внутренних органов:
- Характерен внешний вид ребенка — высокий рост, худоба, узкие плечи и в целом тонкие кости. Вовлечение скелета в патологический процесс сопровождается нарушением осанки, изменением формы грудной клетки, заболеваниями позвоночника, непропорционально большим размером черепа. Возможны аномалии развития и расположения зубов, проблемы с прикусом, незаращение неба и верхней губы. Часто диагностируется гипермобильность суставов, деформации конечностей, склонность к вывихам и переломам;
- Поражение кожных покровов выражается повышенной растяжимостью, сухостью кожи у ребенка. Из-за этого быстро возникают растяжки, сосудистые дефекты, участки повышенной или пониженной пигментации;
- Мышечная система развита слабо, тонус снижен. Следствием этого являются опущение внутренних органов, формирование грыж;
- Неврологические нарушения выражены симптомами вегето-сосудистой дистонии, мигренью, эмоциональной нестабильностью, нарушениями речи;
- Со стороны сердца и сосудов синдром может быть представлен открытым овальным окном, пролапсом митрального клапана, аневризмами различной локализации, недоразвитием аорты, избыточной подвижностью хорд, варикоцеле, варикозным расширением вен нижней конечности, малого таза и прямой кишки. У таких пациентов могут быть аритмии, приступы артериальной гипотензии, боли в сердце;
- В легких формируются участки спадения легочной ткани, образуются кисты;
- Со стороны органа зрения характерны нарушения зрения, косоглазие, нистагм, вывих хрусталика;
- Возможно опущение почек, недоразвитие почек, их удвоение, недержание мочи.
Возрастные особенности
У маленького ребенка ведущими симптомами являются рахитические изменения скелета, плоскостопие или дисплазия тазобедренных суставов. Дети этого возраста становятся пациентами ортопеда, эндокринолога.
Яркая клиническая симптоматика наблюдается в периоде от 14 до 18, когда происходит бурный рост и развитие организма. Диагностируются нарушения осанки, зрения, варикоцеле, варикозное расширение вен, заболевания желудочно-кишечного тракта. Соответственно, эта группа пациентов также раскидана по специалистам различного профиля.
Дисплазия тканей — патология с богатой и разнообразной клинической картиной. Выраженность синдрома также разная: от легкой степени, когда пациент ведет обычную жизнь, до тяжелой, когда качество жизни значительно снижается. В тяжелых случаях ребенок вынужден ограничивать общение со сверстниками, вообще во многом себе отказывать — самые обычные в нашем понимании действия даются ему с огромным трудом. Это создает психологические проблемы.
Классификация
По типу выявляемых отклонений дисплазия тканей у ребенка бывает дифференцированной и недифференцированной.
Дифференцированная дисплазия означает, что болезнь протекает с определенной симптоматикой. Характерны генные дефекты, биохимические и метаболические нарушения. Также известен тип наследования. В эту группу относятся синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Билса — врожденная контрактурная арахнодактилия, мукополисахаридозы, несовершенный остеогенез, диспластический сколиоз.
Недифференцированные дисплазии тканей представлены различными симптомами, которые не вписываются ни в одно заболевание.
Выделяют также различные виды патологии по степени выраженности нарушений:
- малые — о них говорят при наличии трех и более признаков;
- изолированные — признаки болезни присутствует всего лишь в одном органе или системе, например нестабильность суставов, вегетососудистая дистония или проблемы с сердцем;
- наследственные нарушения соединительной ткани, то есть те самые дифференцированные формы.
Диагностика дисплазии тканей
Пациенты с дисплазией тканей наблюдаются у врачей различных специальностей. Сложность выявления связана с отсутствием единой клинической картины и выработанных алгоритмов диагностики. Если врач при наличии характерных признаков может заподозрить, к примеру, болезнь Марфана и направить родителей к генетику для дообследования, то с недифференцированными дисплазиями тканей ситуация сложнее.
В диагностике большую роль играет выявление сочетанных признаков: характерных особенностей внешности, о которых мы говорили, патологии внутренних органов. То есть необходимо оценивать состояние маленького пациента в комплексе, а не точечно сердечно-сосудистую систему, суставы или зрение.
Далее подтвердить диагноз помогают инструментальные, лабораторные методы исследования и генетическое консультирование:
О наличии дисплазии тканей у ребенка может свидетельствовать исследование папиллярного рисунка на передней брюшной стенке. Это своеобразный скрининг-тестирование. Оно позволяет выявить неоформленный тип рисунка, характерный для этой патологии.
Однако признак не является поводом для выставления диагноза мамой. Также как и обнаружение чрезмерной подвижности суставов, наличие астенического телосложения, симптома щелчка у новорожденного. Обратитесь к врачу, если есть сомнения. Специалист, если у него возникнут подозрения, направит на анализы и обследование.
Согласно клиническим рекомендациям, врачи выявляют диагностические коэффициенты. Каждому симптому соответствует определенный коэффициент. Итоговая сумма позволяет поставить точный диагноз, а также определить прогноз.
Методы лечения дисплазии
Лечение дисплазии соединительной ткани у детей проводится согласно рекомендациям. Специфической терапии нет.
Важно подобрать режим дня и двигательной активности, соответствующий состоянию здоровья и возрасту ребенка. Этим занимается лечащий врач, он также проводит обучение: как вести себя с малышом, что ему можно и что нельзя.
Необходима специальная диета с высоким содержанием белков — строительного «материала» для мышц, витаминов, микроэлементов, особенно магния, кальция, омега 3 и 6 жирных кислот.
Показана лечебная физкультура, курсы массажа, иглорефлексотерапии, физиотерапевтических процедур. По возможности ребенок должен укреплять организм в санаторно-курортных учреждениях.
При необходимости врач пропишет ортопедическое лечение и использование различных приспособлений.
Для семьи и ребенка с дисплазией тканей будет полезным поработать с психологом. В доме важна позитивная атмосфера, вместе с тем необходимо осознавать серьезность болезни и относятся к нему соответственно.
Медикаментозное лечение включает назначение метаболических препаратов, хондропротекторов, антиоксидантов. Их подбирает врач с учетом клинической картины и аллергического анамнеза.
При необходимости проводится хирургическое лечение.
Профилактика дисплазии
При соединительнотканной дисплазии у детей важной составляющей профилактики прогрессирования болезни является физическая активность. Показаны такие виды спорта, при которых задействованы все группы мышц: плавание, гимнастика, танцы. Но нужно учитывать, что перегрузка мышц ребенка, гиперподвижность суставов так же опасна, как и гиподинамия.
Поэтому запрещены травмоопасные виды спорта, те, которые связаны с поднятием тяжестей, значительными нагрузками на суставы. Нельзя участвовать в соревнованиях.
Эти меры относятся ко вторичной профилактике, когда болезнь уже диагностирована. Есть еще первичная профилактика — те действия, которые предупреждают развитие у ребенка патологии. Они направлены на пересмотр образа жизни будущей мамой. Ей следует избегать стрессов, отказаться от вредных привычек, разнообразно питаться. Необходимо пройти курс лечения сопутствующих заболеваний до зачатия, а после — выполнять все рекомендации врача.
Какие могут быть осложнения
Последствия дисплазии у ребенка при отсутствии лечения могут быть очень серьезными. Прогноз зависит также от степени выраженности нарушений. Изолированные дисплазии влияют на качество жизни незначительно. Множественное поражение может привести к тяжелой инвалидности. К тому же, в любой момент у ребенка может возникнуть опасное состояние, при котором требуется экстренная врачебная помощь: разрыв аневризмы, фибрилляция желудочков, внутреннее кровотечение.
Поэтому дети с синдромом дисплазии тканей должна постоянно находиться под пристальным вниманием врачей, получать лечение и регулярно проходить обследования.
Из инструментальных методов исследования проводятся УЗИ брюшной полости, почек, сердца и сосудов, фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), фибробронхоскопия, спирометрия, электрокардиография, электроэнцефалография, рентгенография легких, позвоночника, суставов, конечностей, определение изменений зубной эмали. Эти методы позволяют оценить состояние исследуемых органов, обнаружить патологию, оценить его степень и определить возможные последствия, то есть прогноз;
Лабораторные методы позволяет обнаружить изменения в работе внутренних органов, выявить отклонения в показателях. Информативны в этом плане биохимический анализ крови, иммунограмма, коагулограмма, исследование гормонального фона. Проводится также биопсия кожи для оценки его структуры;
Диагностически значимым является определение гидроксипролина в моче, крови, слюне. Имеют значение его концентрация в свободном и связанном виде. Это вещество появляется при распаде коллагена. Отклонения в ту или иную сторону говорят о дисплазии тканей. Определяют также гликозаминогликаны и другие вещества;
Семья, в которой есть ребенок с подозрением на дисплазию, направляется на медико-генетическое консультирование. Врач опрашивает родителей на наличие у родственников схожей симптоматики, проводит генеалогический анализ, направляет на анализы или другие методы исследования.
Источник
Тазобедренный сустав — это шаровидный сустав, образованный головкой бедра и вертлужной впадиной таза. В нормальном тазобедренном суставе форма головки бедра точно соответствует форме вертлужной впадины. У молодых людей с дисплазией тазобедренный сустав не развивается нормально — вертлужная впадина у них слишком мелкая и не обеспечивает адекватную стабилизацию и покрытие головки бедра. Это характеризуется болевым синдромом в тазобедренном суставе и приводит к раннему развитию остеоартрита — состояния, при котором происходит изнашивание суставного хряща.
Дисплазия тазобедренного сустава у подростков обычно является конечным результатом врожденной дисплазии — состояния, присутствующего уже в момент рождения или развивающегося в раннем детстве. В младенческом возрасте всегда проводится скрининг на предмет дисплазии тазобедренного сустава у ребенка, однако некоторые ее случаи остаются недиагностированными или не отличаются значительными изменениями и лечения в раннем возрасте не требуют. Симптомы дисплазии тазобедренного сустава у этих пациентов могут отсутствовать вплоть до достижения ребенком подросткового возраста.
Лечение дисплазии тазобедренного сустава у подростков фокусируется на купировании болевого синдрома и сохранении функции собственного тазобедренного сустава настолько долго, насколько это возможно. Во многих случаях для этого может быть показана операция, целью которой является восстановление нормальной анатомии тазобедренного сустава и профилактика раннего развития остеоартрита.
Тазобедренный сустав — это один из самых крупных суставов человеческого тела. Это шаровидный сустав, образованный вертлужной впадиной таза и головкой бедренной кости.
Тазобедренный сустав — это шаровидный сустав. У здорового человека головка бедра плотно «сидит» в вертлужной впадине.
Суставные поверхности вертлужной впадины и головки бедра покрыты гладкой тканью, называемой суставным хрящом. Он образует ровную поверхность, обеспечивающую возможность свободного скольжения суставных концов костей друг относительно друга при движениях.
По периферии вертлужная впадина окружена прочным фиброзно-хрящевым кольцом, называемым суставной губой. Суставная губа увеличивает глубину вертлужной впадины и стабильность сустава.
У пациентов с дисплазией тазобедренного сустава вертлужная впадина неглубокая и не покрывает адекватно головку бедра.
В результате этого меняется распределение сил между сочленяющимися суставными поверхностями. Часть нагрузок берет на себя суставная губа, а на меньшие по площади участки суставного хряща могут действовать более значительные нагрузки. Со временем гладкий суставной хрящ изнашивается, а суставная губа разрывается. Такие дегенеративные изменения приводят к раннему развитию остеоартрита тазобедренного сустава.
Тяжесть дисплазии тазобедренного сустава варьирует у разных пациентов. В наиболее легких случаях головка бедра может просто неплотно «сидеть» в вертлужной впадине, а в более тяжелых случаях может формироваться выраженная нестабильность тазобедренного сустава либо головка бедра может быть полностью вывихнута из вертлужной впадины.
Дисплазия тазобедренного сустава у подростков обычно является результатом врожденной дисплазии, которая не была диагностирована или которую не лечили в младенческом возрасте или раннем детстве.
Дисплазия тазобедренного сустава может быть наследственной. Она может характеризоваться поражением любого тазобедренного сустава и встречаться у любого человека. Чаще же поражается левый тазобедренный сустав и чаще у:
- Девочек
- Перворожденных детей
- Детей, рожденных в ягодичном предлежании
Дисплазия тазобедренного сустава сама по себе не является источником болевого синдрома. Болевой синдром развивается вследствие дегенеративных изменений суставной губы и суставного хряща, обусловленных неправильным распределением нагрузок в тазобедренном суставе. В большинстве случаев боль:
- Локализуется в паховой области, однако иногда может локализоваться более латерально, ближе к наружной поверхности тазобедренного сустава.
- Первоначально носит эпизодический характер и выражена незначительно, однако со временем ее частота и интенсивность возрастают.
- Усиливается при физической активности или ближе к концу дня.
Некоторые пациенты также могут ощущать щелчки, блокирования и другие дискомфортные ощущения в паховой области.
В ходе физикального обследования доктор обсудит с вами анамнез ребенка и имеющиеся у него жалобы. Затем он осмотрит тазобедренный сустав ребенка, оценит объем движений в суставе и попытается воспроизвести болевые или другие ощущения в тазобедренном суставе.
Лучевая диагностика
В большинстве случаев дисплазия тазобедренного сустава у подростков диагностируется при обычном физикальном обследовании. Доктор может назначить дополнительные методы исследования для исключения других причин болевого синдрома и для подтверждения диагноза.
- Рентгенография. Этот метод исследования позволяет визуализировать плотные анатомические структуры, которыми являются наши кости, и помогает доктору оценить состояние вертлужной впадины и головки бедра.
- Компьютерная томография. Дает возможность более детально оценить структуру костей и установить степень дисплазии.
- Магнитно-резонансная томография. Этот метод исследования позволяет визуализировать мягкотканные структуры и оценить характер повреждения суставной губы и суставного хряща.
(Слева) Рентгенограмма нормальных тазобедренных суставов. (Справа) На этой рентгенограмме представлен случай дисплазии тазобедренного сустава (стрелка). Вертлужная впадина отличается меньшей глубиной и лишь частично покрывает головку бедра.
Консервативное лечение болезни
+
Лечение дисплазии тазобедренного сустава у подростков направлено на замедление или предотвращение развития остеоартрита тазобедренного сустава и максимально долгое сохранение функции собственного сустава.
Консервативное лечение
Доктор может порекомендовать консервативное лечение в случаях минимально выраженной дисплазии и при отсутствии повреждения суставной губы или суставного хряща. Также консервативное лечение может быть начальным вариантом лечения в случаях выраженных изменений сустава, когда единственным методом хирургического лечения остается тотальное эндопротезирование.
Наиболее распространенными вариантами консервативного лечения являются:
Наблюдение. Если ребенок практически не жалуется на тазобедренный сустав, а дисплазия у него выражена минимально, доктор может предложить просто понаблюдать за течением болезни и убедиться, что она не будет прогрессировать со временем. В таком случае доктор будет осматривать ребенка каждые 6-12 месяцев и при появлении признаков прогрессирования заболевания предложит соответствующее лечение.
Изменение образа жизни. Доктор может порекомендовать оградить ребенка от тех видов физической активности, которые вызывают боль или дискомфортные ощущения в тазобедренном суставе. При наличии у ребенка избыточного веса его коррекция также поможет снизить нагрузку на тазобедренный сустав.
Физиотерапия. Включает специфические упражнения, которые помогут увеличить объем движений в суставе и укрепить окружающие сустав мышцы. В некоторой степени это уменьшит нагрузки на поврежденные суставную губу и хрящ.
Медикаментозная терапия. Нестероидные противовоспалительные препараты, например, ибупрофен и напроксен, помогают уменьшить боль и отек в измененном суставе. Еще одними противовоспалительными препаратами являются кортикостероиды, которые вводят непосредственно в сустав. Это также позволяют уменьшить боль и воспаление, однако эффект этот временный.
Хирургическое лечение дисплазии тазобедренного сустава
+
Если ребенок жалуется на боль в суставе, а объем повреждения суставного хряща ограничен, доктор может порекомендовать операцию. Наиболее частым вариантом хирургического лечения дисплазии тазобедренного сустава у детей является остеотомия. «Остеотомия» дословно означает «пересечение кости». Эта операция заключается в переориентации вертлужной впадины или бедра с целью восстановления более анатомичного положения суставных поверхностей.
Существуют различные варианты остеотомий. Выбор конкретного из них определяется несколькими факторами:
- Возраст ребенка
- Тяжесть дисплазии
- Выраженность повреждения суставной губы
- Наличие признаков остеоартрита
- Сроки завершения созревания костной системы
Периацетабулярная остеотомия (ПАО). На сегодняшний день это наиболее распространенный вариант хирургического лечения дисплазии тазобедренного сустава у подростков. «Периацетабулярная» означает «вокруг вертлужной впадины».
(А) При периацетабулярной остеотомии выполняются четыре разреза тазовой кости. (В) Положение вертлужной впадины меняется с помощью специального инструмента.
ПАО в большинстве случаев занимает 2-3 часа. Во время такой операции доктор выполняет четыре разреза тазовой кости вокруг вертлужной впадины. Затем вертлужная впадина ротируется, возвращается в более анатомичное относительно головки бедра положение. Операция выполняется под рентгенологическим контролем. Новое положение вертлужной впадины до наступления сращения фиксируется винтами.
Рентгенограмма после периацетабулярной остеотомии и фиксации вертлужной впадины винтами.
Артроскопия. В сочетании с ПАО доктор может выполнить артроскопию тазобедренного сустава для восстановления разрыва суставной губы. Во время артроскопии доктор вводит в сустав небольшую камеру, называемую артроскопом. Изображение с камеры транслируется на телевизионный экран, и доктор под таким визуальным контролем выполняет в суставе необходимые манипуляции. Артроскопические вмешательства включают:
- Рефиксацию суставной губы. При этой операции доктор обрабатывает измененные ткани вокруг суставной впадины и фиксирует оторванную губу к краю вертлужной впадины.
- Дебридмент. В некоторых случаях для избавления пациента от боли достаточно простого удаления поврежденной части суставной губы.
Осложнения
Как и любая другая операция, ПАО сопряжена с определенными рисками. Доктор обсудит с вам каждый из этих рисков и примет все необходимые меры для их предотвращения.
Риск осложнений операции относительно невелик, однако наиболее распространенными осложнениями такой операции являются:
- Инфекция
- Тромбозы
- Повреждение кровеносных сосудов и нервов
- Сохранение болевого синдрома в тазобедренном суставе
- Нарушения сращения в области остеотомии
Восстановление
Ребенок будет оставаться в стационаре 2-4 дня после операции. Этот период необходим для наблюдения за состоянием ребенка и обезболивания.
В большинстве случаев нагрузка на ногу исключается в течение 6 недель — 3 месяцев после операции, которые необходимы для сращения остеотомии. В этот период ребенок должен будет пользоваться костылями.
Примерно через 6 недель после операции выполняется контрольная рентгенография для оценки сращения остеотомии. В этот период доктор решит, возможна ли нагрузка на ногу и когда можно начать физиотерапию. Физиотерапевт покажет ребенку специальные упражнения, которые помогут сохранить подвижность тазобедренного сустава и укрепить мышцы.
Результаты
Периацетабулярная остеотомия обычно эффективно позволяет избавить пациента от болевого синдрома и отсрочить необходимость в эндопротезировании тазобедренного сустава. А будет ли необходима эта операция в будущем, зависит от нескольких факторов, в т.ч. от выраженности остеоартрита тазобедренного сустава, на котором выполнена ПАО.
ПОЧЕМУ ВАМ НЕОБХОДИМО ЛЕЧИТЬСЯ У НАС
+
Видео о нашей клинике травматологии и ортопедии
ПРИМЕРЫ ВЫПОЛНЕННЫХ В НАШЕЙ КЛИНИКЕ ОПЕРАЦИЙ ПО ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЮ
+
Первичная консультация врача травматолога-ортопеда, к.м.н. — 2000 рублей
- Изучение истории заболевания и жалоб пациента
- Клинический осмотр
- Выявление симптомов заболевания
- Изучение и интерпретация результатов МРТ, КТ и рентгенограм, а также анализов крови
- Установление диагноза
- Назначение лечения
Повторная консультация врача травматолога — ортопеда, к.м.н. — бесплатно
- Анализ результатов исследований, назначенных во время первичной консультации
- Постановка диагноза
- Назначение лечения
Тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава — от 139000 до 198500 рублей
- Пребывание в клинике (стационар)
- Анестезия (эпидуральная)
- Операция по эндопротезированию
- Расходные материалы
- Эндопротез тазобедренного сустава от ведущих зарубежных производителей
* Анализы и инструментальные исследования для операции в стоимость не входят
Прием врача травматолога — ортопеда, к.м.н. после операции — бесплатно
- Клинический осмотр после операции
- Просмотр и интерпретация результатов рентгенограмм, МРТ, КТ после операции
- Рекомендации по дальнейшему восстановлению и реабилитации
- Перевязки, снятие послеоперационных швов
Источник