Как вылечить хроническую сенсоневральную тугоухость
29 Августа 2016 г.
Сенсоневральная тугоухость – это снижение слуха, обусловленное заболеванием внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов головного мозга (ствол мозга или слуховая кора).
Сенсоневральная тугоухость заметно влияет на качество жизни пациентов, а в последние годы отмечается неуклонный рост числа больных с данной патологией.
Причины и виды сенсоневральной тугоухости
Генетически обусловленная сенсоневральная тугоухость – наследственная форма заболевания органа слуха. Согласно данным последних исследований, более 50% всех случаев врожденной и ранней детской тугоухости связаны с наследственными причинами. Считается, что каждый восьмой житель Земли является носителем одного из генов, вызывающих рецессивную тугоухость.
Самым значимым для развития тугоухости оказался ген коннексина 26 (GJB2). Только одно изменение в этом гене, которое обозначается как мутация 35delG, отвечает за 51% всех случаев в рождении ранней детской тугоухости. Известны и другие изменения в этом гене.
Благодаря проведенным исследованиям, известно, что в нашей стране каждый 46 житель является носителем мутации 35delG. Поэтому, как это ни печально, вероятность встречи носителей измененного гена достаточно высока.
Формы тугоухости
Среди всех случаев врожденной тугоухости и/или глухоты синдромальная патология составляет 20-30%, несиндромальная до 70-80%.
Несиндромальная форма тугоухости – форма тугоухости, при которой снижение слуха не сопровождается другими признаками или заболеваниями других органов и систем, которые передавались бы по наследству вместе с тугоухостью.
Синдромальная форма – тугоухость, сопровождающаяся сопутствующими синдромами (например, синдром Пендреда – это синдром, характеризующийся сочетанием нарушения слуха и функции щитовидной железы).
Приобретенная сенсоневральная тугоухость. Причины приобретенной сенсоневральной тугоухости могут быть следующими:
- Причины, связанные с беременностью матери и родами (малый вес при рождении или недоношенность, гипоксия плода, родовые травмы, болезни матери).
- Ототоксические вещества.
- Хронические отиты.
- Акустическая травма.
- Вирусные инфекции: краснуха, корь, свинка, менингит, грипп, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.
- Сосудистые нарушения и болезни обмена: артериальная гипертония, сахарный диабет.
- Невринома VIII пары ЧМН.
- Черепно-мозговые травмы.
- Болезнь Меньера.
- Баротравма.
- Наследственные факторы.
- Пресбиакузис.
- Шум, вибрация и др.
Также сенсоневральную тугоухость можно подразделить на прелингвальную, сформировавшуюся в доречевом периоде, и постлингвальную, возникшую уже после формирования речи.
Степени снижения слуха
| Степень | Шепотная речь | Разговорная речь |
| 1 степень: 26-40 дБ | до 3 метров | до 6 метров |
| 2 степень: 41-55 дБ | до 0,5 метра | до 3 метров |
| 3 степень: 56-70 дБ | у уха | до 0,5 метра |
| 4 степень: 71-90 дБ | не слышна | Громкая речь у уха |
Все врожденные формы тугоухости являются прелингвальными, но не все прелингвальные формы тугоухости являются врожденными. От правильности понимания данного вопроса зависят успех сурдологической реабилитации пациента и адекватный способ акустической коррекции.
Признаки тугоухости
Симптомами сенсоневральной тугоухости могут быть снижение слуха, шум в ушах, искаженное восприятие звуков, ухудшение слуха в шумной обстановке, затруднение в различении и локализации источника звуков, нарушение переносимости к небольшому шуму, а также:
- необходимость следить за губами собеседника;
- сложности общения и восприятия речи в группе людей: в театре, в кино, на лекции, в транспорте;
- ощущение, что с Вами разговаривают шепотом;
- необходимость увеличения громкости телевизора или радио;
- проблемы общения по телефону;
- постоянное переспрашивание;
- затруднение разборчивости речи собеседника, находящегося сзади.
ТЕСТ: “ХОРОШО ЛИ ВЫ СЛЫШИТЕ?”
|
|
|
|
|
|
|
|
Если хотя бы на несколько вопросов вы ответили «да», вам следует обратиться к врачу-сурдологу, который проведет все необходимые обследования. Практически любую проблему со слухом можно решить, если заметить ее вовремя.
Диагностика сенсоневральной тугоухости
Диагностика тугоухости требует комплексного подхода и обязательных инструментальных методов обследования всех отделов слухового анализатора. Прежде всего, пациент должен быть осмотрен ЛОР-врачом для исключения патологии наружного уха (серная пробка, воспаление, аномалии развития, инородные тела и др.).
Затем обязательно проведение камертональных проб, тональной пороговой аудиометрии, по показаниям возможно проведение аудиометрия в расширенном диапазоне частот (свыше 8000 Гц).
Для уточнения вида нарушения слуха показано проведение объективной диагностики состояния среднего уха и акустических рефлексов с помощью импедансометрии. Данная методика позволяет уточнить, какой механизм нарушения слуха страдает (звукопроведение или звуковосприятие), оценит состояние слухового нерва и работу проводящих путей слухового анализатора на уровне ствола мозга.
Современный метод диагностики состояния слуховой системы – отоакустическая эмиссия (задержанная и на частоте продукта искажения) оценивает работоспособность чувствительных слуховых клеток внутреннего уха, что особенно информативно для объективной диагностики слуха у детей, а у взрослых – для исключения ретрокохлеарной патологии (невринома слухового нерва и др.).
По показаниям для уточнения топики поражения слухового анализатора возможно проведение регистрации слуховых вызванных потенциалов, позволяющих оценить состояние слухового нерва и слуховых стволовых ядер разного уровня. Зачастую снижению слуха могут сопутствовать головокружение, шум и заложенность в ушах.
В ГУТА КЛИНИК имеется уникальнаявозможность проведения электрокохлеографии – метода регистрации вызванной активности улитки и слухового нерва, а основную ценность метод представляет для диагностики эндолимфатического гидропса – ушной водянки.
Лечение сенсоневральной тугоухости
С практической точки зрения для решения вопроса о выборе метода лечения тугоухости наиболее конструктивно подразделять тугоухость на:
- Внезапная тугоухость. Длительность от нескольких минут до нескольких часов.
- Острая тугоухость. Длительность до одного месяца.
- Подострая тугоухость. Снижение слуха до 3-х месяцев с момента возникновения снижения слуха.
- Хроническая тугоухость. Существование снижения слуха более 3-х месяцев.
Вовремя начатое лечение острой и внезапной сенсоневральной тугоухостипозволяет полностью или частично восстановить слух. Лечение проводится в виде комплексного курса интенсивной терапии в условиях стационара и полного покоя, так как потеря слуха – это серьезное заболевание нервной системы.
При хронической сенсоневральной тугоухости эффективность медикаментозного лечения снижается и назначается коррекция слуха – слухопротезирование с помощью современных слуховых аппаратов.
Слухопротезирование
Слухопротезирование является единственной возможностью улучшения слуха у пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью. Слухопротезирование проводится с помощью современных высокотехнологичных устройств, позволяющих не только усилить звуки, но и добиться комфортного звучания в сочетании с высокой разборчивостью речи. В настоящее время существует несколько видов данных устройств. Слуховые аппараты подбирают и настраивают индивидуально на основании данных аудиометрии и субъективных ощущений пациента.
Корпус внутриушного аппарата и индивидуальный ушной вкладыш изготавливаются по форме наружного слухового прохода и ушной раковины пациента. Реабилитация слуха с помощью слуховых аппаратов – процесс длительный, требующий определенного периода привыкания (адаптации), который может растянуться у некоторых пациентов на 3-6 месяцев.
Слуховые импланты – более сложный вид слухопротезирования. Существуют импланты среднего уха, внутреннего уха, стволомозговые импланты и импланты костной проводимости.
Импланты среднего уха используются при слабой и выраженной сенсоневральной тугоухости; имплантируемое устройство предназначено, в основном, для взрослых пациентов, имеющих потерю слуха от слабой до выраженной. Функция системы заключается в трансформации звуков непосредственно в колебания цепи слуховых косточек среднего уха или в колебания жидкости улитки. Особенно хорошие результаты достигаются в случаях высокочастотной потери слуха и некоторых типах кондуктивной и смешанной тугоухости (отосклероз, аномалии развития наружного и среднего уха, состояние после перенесенного хронического отита).
Кандидаты на импланты среднего уха обычно должны иметь опыт ношения слуховых аппаратов. Имплант среднего уха обеспечивает значительные и очевидные преимущества как у пациентов, которые в силу каких-либо причин не могут носить слуховые аппараты, так и у пациентов, которые используют слуховые аппараты, но не удовлетворены результатами их использования.
Импланты внутреннего уха (кохлеарный имплант)– это медицинское устройство, разработанное для того, чтобы помочь людям с тяжелой и полной потерей слуха, которым слуховые аппараты не помогают. Функция кохлеарного импланта заключается в электрической стимуляции слухового нерва в улитке внутреннего уха. Кохлеарные импланты эффективно используются для детей и взрослых с высокой степенью потери слуха и глухотой.
Использование слухового импланта основано на том, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто поражены специальные клетки во внутреннем ухе (улитке). Эти клетки преобразуют звуки в электрические импульсы, передаваемые по слуховому нерву в мозг, где и возникают слуховые ощущения. Слуховой имплант заменяет погибшие клетки в ухе и прямо стимулирует слуховой нерв, благодаря чему глухой человек может слышать самые тихие звуки.
Слуховой стволомозговой имплантант представляет собой модифицированный кохлеарный имплант и предназначен для электрической стимуляции кохлеарных ядер ствола мозга пациента, страдающего заболеванием слухового нерва.
Импланты костной проводимости – при врожденной тугоухости, воспалениях среднего уха и односторонней глухоте.
В ГУТА КЛИНИК проводится инструментальная диагностика состояния слухового анализатора всем пациентам, начиная с момента новорожденности, в том числе и с помощью медикаментозного сна. Слухопротезирование проводится слуховыми аппаратами PHONAK (Швейцария) и WIDEX (Дания).
Источник
Тугоухость — это снижение слуха вплоть до полной глухоты. От этой проблемы страдает около 6% населения Земли[1]. В России насчитывается примерно 13 миллионов человек с теми или иными нарушениями слуха. Более миллиона из них — дети. Больше половины пациентов с тугоухостью — люди активного трудоспособного возраста[2]. Как можно понять, актуальность проблемы очевидна, а теперь давайте рассмотрим особенности диагностики, лечения и коррекции тугоухости.
Типы слуховых нарушений и их причины
Чтобы человек мог расслышать и оценить звук, нужна сочетанная работа сложного механизма. Как же он устроен?
Через слуховой проход колебания воздуха, порождающие звук, попадают на барабанную перепонку. Движения барабанной перепонки передаются цепочкой слуховых косточек в улитку, где их воспринимают волосковые клетки. Они преобразуют механические колебания в биоэлектрический импульс, который по слуховому нерву доходит до головного мозга. За звуковосприятие в головном мозге отвечает височная доля. Нарушения в работе этого механизма могут произойти на любом этапе.
Если нарушается физическое проведение звуковых волн по цепочке «ушная раковина → слуховой проход → барабанная перепонка», возникает кондуктивная тугоухость. Такое нередко происходит во время ОРВИ и вызванных ими отитов, но может случиться и вследствие:
- патологии наружного слухового прохода;
- хронического воспаления среднего уха, когда гной заполняет барабанную полость и слуховые косточки;
- отосклероза, при котором уменьшается подвижность слуховых косточек, поскольку стремечко становится неподвижным в овальном окне улитки.
Если нарушается восприятие звука на уровне улитки или из-за повреждения слухового нерва — это нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость. Раньше к ней относили и нарушения слуха, вызванные изменениями в коре головного мозга (например, из-за атеросклероза сосудов, нарушающего ее кровоснабжение), но сейчас последние выделены в отдельную группу центральных нарушений слуха. Сенсоневральная тугоухость может быть врожденной и приобретенной.
Врожденная нейросенсорная тугоухость примерно в 20% случаев вызвана генетическими факторами[3]. Остальные причины довольно разнообразны:
- инфекции, перенесенные матерью в первом триместре (в частности, грипп, корь, краснуха, сифилис);
- хронические заболевания у матери (тиреотоксикоз, сахарный диабет, анемия), не компенсированные должным образом;
- интоксикации, в том числе алкогольные и связанные с профессиональной деятельностью;
- прием ототоксичных антибиотиков и некоторых других лекарственных средств (аминогликозидов, цитостатиков, петлевых диуретиков);
- патологии плода (гемолитическая болезнь, асфиксия, внутричерепная травма в родах).
Не менее разнообразны и причины, способные вызвать приобретенную нейросенсорную тугоухость. Кроме некоторых вышеуказанных факторов риска (инфекций, интоксикаций и ототоксичных лекарств) стоит отметить:
- работу в условиях шума (например, в горноперерабатывающей, металлургической, деревообрабатывающей промышленности, в сфере обслуживания авиации);
- аутоиммунные заболевания (гранулематоз Вегенера);
- сосудистые расстройства (артериальная гипертензия, атеросклероз).
О смешанной тугоухости говорят, когда нарушена и проводимость звука, и его восприятие.
Выделяют четыре степени тяжести тугоухости:
- Снижение порога слышимости на 26–40 дБ. 40 дБ — это уровень обычного тихого разговора или уровень фонового шума в стандартном офисе.
- Снижение порога слышимости на 41–55 дБ. Это уровень разговора «на повышенных тонах» (но не крика) или громкость звука среднестатистического автомобильного мотора, находящегося в десяти метрах от слушателя.
- Снижение порога слышимости на 56–70 дБ. 70 дБ — это примерно громкость бытового пылесоса, находящегося рядом со слушателем.
- Снижение порога слышимости на 71–90 дБ. Это уровень громкости перфоратора, гул самолета.
Полной глухотой считается снижение порога слышимости более чем на 90 дБ.
Измерения проводят во время специального исследования — аудиометрии. Пациенту в наушники подают звуки разных частот, постепенно повышая громкость, и фиксируют порог слышимости. Полученная кривая — аудиограмма — позволяет судить о характере нарушений слуха (кондуктивное или сенсоневральное), в зависимости от которого меняется тактика лечения и коррекции тугоухости.
Тугоухость — необязательно навсегда: почему важна терапия
Тугоухость особенно опасна для детей: речевые центры в коре головного мозга активно формируются до двух-трехлетнего возраста[4]. Сильное снижение слуха препятствует формированию речи, а следовательно, и интеллекта, а также социальной адаптации[5]. Приобретенная тугоухость после перенесенного отита нередко становится причиной снижения успеваемости ребенка.
Но и для взрослых тугоухость — серьезная проблема. Трудности с общением, вызванные снижением слуха, заставляют человека чувствовать себя в социальной изоляции. Это огромный стресс для большинства людей: депрессия и повышенная тревожность у пациентов с тугоухостью отмечаются в четыре раза чаще, чем у нормально слышащих[6].
При этом пациенты очень часто сами по неведению упускают время. При остром снижении слуха, возникающем на фоне инфекционной интоксикации, современные методы лечения тугоухости нередко позволяют вернуть слух, — но при условии, что терапия начата в первые же дни после появления симптомов. Чем дольше откладывается лечение, тем менее обратимы патологические процессы.
С лечением хронической тугоухости, особенно сенсоневральной, ситуация сложнее. С одной стороны, едва ли возможно повернуть вспять дегенеративные изменения в улитке или слуховом нерве. С другой — новые методы коррекции тугоухости (слухулучшающие операции и современные слуховые аппараты, совершенно незаметные со стороны) позволяют человеку полноценно общаться с окружающими, наслаждаться музыкой и звуками природы, вести совершенно нормальную жизнь.
Как же лечить тугоухость и в каких ситуациях необходимо слухопротезирование?
Методы лечения тугоухости
Любая терапия начинается с полноценной диагностики. Необходимо определить характер тугоухости и по возможности выявить ее причины. Только после этого врач может подобрать адекватную схему лечения тугоухости.
В зависимости от состояния пациента, наличия острого или хронического процесса, специалист может порекомендовать нижеприведенные методы.
Медикаментозная терапия
Как правило, она используется для лечения кондуктивной тугоухости, вызванной воспалительным процессом, а также при острой сенсоневральной тугоухости.
При кондуктивной тугоухости рекомендуют комплекс средств, уменьшающих воспаление и отек, способствующих оттоку патологической жидкости из полости среднего уха, препятствующих образованию грубых рубцовых изменений.
Лечение сенсоневральной тугоухости в острый период рекомендуется проводить в стационаре. Пациенту вводят достаточно мощные противовоспалительные и противоотечные средства (глюкокортикостероиды), а также препараты, улучшающие микроциркуляцию крови, антиоксиданты и антигипоксанты. В первые дни все эти препараты обычно применяются внутривенно (поэтому и необходима госпитализация), по мере улучшения состояния переходят на таблетированные формы.
При хронической тугоухости, независимо от ее природы, лекарственная терапия используется в комплексе с другими средствами скорее для того, чтобы замедлить ухудшение слуха. В качестве поддерживающей терапии курсами два раза в год рекомендуют препараты, улучшающие кровоток в области лабиринта, витамины, антиоксиданты. Однако современная реабилитация пациентов со снижением слуха сенсоневральной природы с хроническим течением предполагает установку либо внешнего слухового аппарата, либо кохлеарного имплантата.
Хирургическое лечение тугоухости
Чаще всего этот метод рекомендуется при хронической кондуктивной тугоухости, обусловленной отосклерозом, аномалиями развития наружного и среднего уха или хроническим гнойным и негнойным средним отитом. Протезирование слуховых косточек позволяет восстановить слуховую цепь и проведение звуков, возвращая пациенту слух.
Установка слухового аппарата, или слухопротезирование
Первоначально слуховые аппараты снискали себе не очень хорошую славу. Действительно, приборы прежних поколений лишь равномерно усиливали звуки на всех частотах. Учитывая, что при любой форме тугоухости потеря слуха на разных частотах происходит неравномерно, пациенты испытывали большой дискомфорт. Какие-то звуки становились чрезмерно громкими, другие оставались тихими. Такое искажение звукового фона вызывало головные боли, люди очень уставали от аппаратов.
Современные приборы настраиваются индивидуально по результатам аудиограммы пациента и имеют комфортное звучание. Они «умеют» отделять речь от фонового шума и подавлять последний. Изменился и форм-фактор: кроме привычных заушных слуховых аппаратов появились малозаметные внутриушные и совсем невидимые внутриканальные миниатюрные приборы, располагающиеся непосредственно у барабанной перепонки. Предпочтительным считается бинауральное слухопротезирование, когда аппараты устанавливаются на оба уха. При тугоухости у детей это основной вариант, исключения допускаются лишь при хроническом воспалительном процессе в одном ухе, не позволяющем использовать слуховой аппарат. Необходимо бинауральное протезирование и взрослым с нарушением зрения, так как «объемный» звук помогает им ориентироваться в пространстве. Всем остальным бинауральное слухопротезирование рекомендуют в ситуациях, когда разборчивость речи при установке двух аппаратов на десять и более процентов выше, чем при использовании одного слухового аппарата.
После установки слухового аппарата первые два–три дня рекомендуется носить его не более двух часов в день, избегая шумовых нагрузок и разговаривая только с одним человеком. Постепенно пациент находится в аппарате все дольше, учится поддерживать беседу с несколькими людьми, начинает выходить на прогулки, привыкая к уличному шуму. Продолжительность адаптации во многом зависит от пластичности нервной системы, характера возрастных изменений и психики.
Дети после подбора и установки слухового аппарата обязательно проходят курс занятий с сурдопедагогом. Им нужно научиться обращать внимание на звуки, распознавать их, понимать значение слов.
Одна из новейших технологий слухопротезирования — это кохлеарная имплантация. Кохлеарный имплантат — это высокотехнологичный прибор, который непосредственно стимулирует различные участки улитки, «заменяя» таким образом рецепторы ― волосковые клетки улитки и создавая слабые электрические сигналы, которые передаются по слуховому нерву. За ухом под волосами у пациента размещается микрофон и речевой процессор, трансформирующий звуки в электрические сигналы, «понятные» звуковому анализатору. Они передаются на внутреннюю часть устройства — собственно имплантат, который, будучи однажды вживленным, рассчитан на пожизненную эксплуатацию.
Основное условие возможности кохлеарной имплантации — сохраненная функция слухового нерва, передающего информацию от улитки в мозг.
Показания к кохлеарной имплантации следующие:
- двусторонняя сенсоневральная тугоухость 4-й степени или глухота;
- при использовании двух адекватно подобранных слуховых аппаратов пороги слышимости не превышают 55 дБ на частотах 2–4 кГц;
- при использовании двух адекватно подобранных слуховых аппаратов распознавание речи не превышает 50% слов;
- готовность к послеоперационной реабилитации (в случае если речь идет о детях — со стороны родителей).
Сама по себе установка кохлеарного имплантата не возвращает слух чудесным образом. Первый месяц пациент ничего не слышит. Речевой процессор обычно подключают через четыре недели после операции, когда имплантат полностью приживется. Далее его должен настроить специалист. После этого дети, как уже говорилось, проходят курс обучения у сурдопедагога. Чем младше ребенок, тем «естественней» этот процесс (оптимальным считается возраст 12 месяцев, некоторые имплантаты разрешено применять с девятимесячного возраста). Детям постарше приходится полностью перестраивать навыки, учиться распознавать звуки и реагировать на них.
Взрослым тоже приходится проходить через период адаптации, поскольку звуки, воспроизводимые имплантатом, отличаются от привычных. И, опять же, многое будет зависеть от пластичности нервной системы и сохранности когнитивных функций.
Меры профилактики
Как и большинство проблем со здоровьем, тугоухость легче предупредить, чем лечить. Для этого нужно избегать переохлаждений, вовремя лечить простуды, не заниматься самолечением, избегать многочасового прослушивания музыки в наушниках. При работе в шумных условиях необходимо соблюдать гигиену труда и использовать средства защиты. Что же касается возрастных изменений — для их профилактики желательно вести здоровый образ жизни, контролировать уровень холестерина и сахара в крови, избегать курения и чрезмерного употребления алкоголя.
Тугоухость — это серьезная проблема, значительно ухудшающая качество жизни пациента. Однако при своевременном обращении к врачу есть вероятность восстановления слуха. В случае же стойкого его снижения современные слуховые аппараты и технологии кохлеарной имплантации позволяют вернуть пациенту способность слышать и возможность вести полноценную социальную жизнь.
Источник