Как вылечить иценко кушинга
Над статьей доктора
Ворожцова Е. И.
работали
литературный редактор
Маргарита Тихонова,
научный редактор
Сергей Федосов
ЭндокринологCтаж — 15 летКандидат наук
Медицинский центр «Медгард» на Гагарина
Дата публикации 7 июня 2018Обновлено 13 августа 2019
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников.[1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).
Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.
Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.[2]
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!
Симптомы болезни Иценко — Кушинга
Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов. В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими. Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).
Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.
Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).
Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.
Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.
Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).
Частота клинических проявлений БИК:[3]
- лунообразное лицо — 90%;
- нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
- абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
- гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
- гирсутизм — 70%;
- остеопороз и мышечная слабость — 65%;
- стрии — 60%;
- отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
- боли в спине — 50%;
- нарушения психики — 45%;
- ухудшение заживления ран — 35%;
- полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
- кифоз (искривление позвоночника) — 25%;
- мочекаменная болезнь и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.
Патогенез болезни Иценко — Кушинга
Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.
В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма.[4]
На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:
- эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
- цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
- грелин (нарушает углеводный обмен);[14]
- сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).
Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.
Классификация и стадии развития болезни Иценко — Кушинга
Классификация БИК по степени тяжести:[5]
- лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
- средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
- тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.
Классификация БИК по течению:
- торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
- прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
- циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).
Осложнения болезни Иценко — Кушинга
- Сосудистая и сердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
- Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
- Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
- Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
- Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
- Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
- Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.
Диагностика болезни Иценко — Кушинга
Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.
Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл.[7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.). В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00.[6]
Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит.[7]
Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:
- повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
- снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
- снижение активности щелочной фосфатазы.
После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).
При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм).[7]
Лечение болезни Иценко — Кушинга
Медикаментозная терапия
В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:
- нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин);[8]
- препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
- антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон).[9]
Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:
- гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
- антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
- препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
- терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
- антиангинальная терапия.
Оперативная терапия
- Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК.[7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.
- Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии.[10]
Радиохирургия
- Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).
- Протонотерапия.[11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
- Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.
Прогноз. Профилактика
Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.
Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.
При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.
В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.
Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.
Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%).[13]
Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.
Источник
Заболевание, обусловленное поражением диэнцефально-гипофизарной системы. Иценко-Кушинга болезнь – патологическое состояние данной системы с вовлечением коры надпочечников. При этом данный процесс касается и половых желез. А также признаки болезни обусловлены повышением функции коры надпочечников.
Имеет место развитие аденомы гипофиза. Может встречаться опухоль коры надпочечников. Очень редко страдает вилочковая железа. Осложнения при данном заболевании различные. К наиболее распространенным относят:
- стенокардия;
- инфаркт миокарда;
- атеросклеротический кардиосклероз;
- нарушение мозгового кровообращения;
- сердечная недостаточность
Также может наблюдаться нефросклероз. Могут образовываться фосфатные камни. Развивается сахарный и несахарный диабет. Что является довольно распространенным осложнением данного заболевания.
Особенностью заболевания является развитие тяжелого течения. Наблюдается нарушение обмена веществ. Преимущественно углеводного и минерального обмена веществ. Также возможны неврологические, сердечнососудистые, пищеварительные и почечные расстройства.
Этиология болезни непосредственно связана с аденомой гипофиза. Это довольно распространенная причина заболевания. Однако имеют место и другие этиологические признаки. К ним относят:
- энцефалит;
- травмы;
- интоксикации;
- гормональная перестройка
То есть непосредственно данное заболевания связывают с инфекционным поражением центральной нервной системы. Могут иметь значения травмы. Причем черепно-мозговые травмы. В этом случае развивается данный синдром.
Также провоцирующими факторами являются интоксикации. При этом организм отравлен. И возникают различные синдрома отравления. Поражается и центральная нервная система.
Гормональная перестройка связана обычно с различными признаками. Это может быть беременность, климакс. Причем данная перестройка оказывает влияние на гипофизарную систему. Ведет к нарушению в нейроэндокринной системе.
Для более подробной информации обращайтесь на сайт: bolit.info
Срочно проконсультируйтесь со специалистом!
Симптомы
При болезни Иценко-Кушинга развиваются различные нарушения. Причем эти нарушения касаются всей системы организма. Страдает нервная система, дыхательная, половая система. Отмечаются костные поражения, сердечнососудистые нарушения.
Больные имеют необычные внешние проявления заболевания. Им свойственен определенный признак. Лицо имеет лунообразную форму. Увеличивается объем грудной клетки и живота, но конечности остаются худыми.
Кожа сухая и шелушится. Образуются фурункулы в ряде случаев. И этот признак указывает на обменные нарушения. Нарушения в костной системе касается развития остеопороза. При воздействии неблагоприятных факторов может быть перелом.
Со стороны сердечнососудистой системы имеет место хроническая сердечная недостаточность. Больного может беспокоить аритмия. А также другие нарушения, которые проявляются следующим образом:
- кардиопатия;
- артериальная гипертензия
Артериальная гипертензия обусловлена нарушением в почках. Почечные нарушения сказываются на артериальном давлении. Оно обычно повышенное. При этом больные подвержены различным инфекционным заболеваниям.
Общие симптомы заболевания касаются всех систем организма. Однако более весомый признак выражается в эндокринной патологии. К наиболее распространенной симптоматике относят:
- слабость;
- утомляемость;
- головная боль;
- жажда;
- повышенный аппетит;
- ожирение;
Также для болезни характерно проявление атеросклероза. Причина такого патологического состояния в повышенном образовании жира. Жировое отложение способствует развитию бляшек. Отсюда – атеросклероз.
Болезнь развивается достаточно медленно. Причем отмечается хроническое течение заболевания. При наличии злокачественной опухоли течение болезни усугубляется.
перейти наверх
Диагностика
Зачастую данное заболевание требует вовлечение комплексного обследования. При этом необходимо получить консультацию многих специалистов. Это эндокринолог, невролог, кардиолог, уролог и гинеколог.
В диагностике болезни большое значение отводиться сбору необходимой информации. Имеют место клинические признаки. А также возможные причины патологического состояния.
При осмотре врача также выявляется определенная патология. Данная патология обычно на лицо. Имеют значения внешние признаки. А именно – кожа, туловище, живот.
Диагностика будет заключаться в биохимическом анализе крови. Он способен выявить различные нарушения. При этом в биохимии крови наблюдается:
- гиперхолестеринемия;
- гиперхлоремия;
- гипофосфатемия
Если имеет место развитие сахарного диабета, то кровь на сахар выявляет различные патологии. А именно – превышение уровня сахара в крови. В исследовании мочи наблюдается глюкозурия. То есть в моче присутствует сахар.
Также кровь берут непосредственно на гормоны. Это позволяет выявить повышенный уровень содержания гормонов. К ним относят кортизол, АКТГ. В общем анализе мочи наблюдается эритроциты, белок.
Наиболее показательным исследованием является проведение рентгенографии. При этом выявляется остеопороз. Как следствие поражения костной системы. На рентгенографии черепа выявляется аденома гипофиза.
МРТ головного мозга используют с применением контраста. Это в большинстве случаев способствует выявлению микроаденомы. Дополнительным исследованием является ультразвуковая диагностика. Она позволяет выявить патологию надпочечников.
перейти наверх
Профилактика
В профилактике данного заболевание имеет место предупреждение травм черепно-мозгового характера. Так как именно травмы могут спровоцировать заболевание. Однако это не единственная причина.
Также имеют место нейроинфекции. Их своевременное лечение способствует развитию благоприятных исходов. Также при отсутствии нейроинфекции данное заболевание может не развиться.
В профилактике заболевания необходимо предупредить развитие интоксикации организма. К интоксикации приводят отравления, наиболее тяжелые. Также определенную роль могут сыграть вредные привычки.
Чрезмерное употребление алкоголя неблагоприятно влияет на эндокринную систему. А именно – обмен наиболее важных для организма веществ. Неправильное питание, хронические инфекции также неблагоприятны в данном случае.
Помимо перечисленных факторов болезнь Иценко-Кушинга развивается как эндокринная патология. Поэтому необходимо предупредить данное состояние. Особенно при беременности, климаксе.
Для того чтобы предупредить развитие негативной симптоматики, а также развитие данного симптома целесообразно ежегодно проходить необходимые исследования. В данном случае исследования комплексные. Включают сердечнососудистую систему, эндокринную патологию и многое другое.
перейти наверх
Лечение
В лечении данного заболевания целесообразно провести нормализацию процессов в организме. Сюда относят нормализацию системы обмена веществ, гормонов. Это позволяет восстановить нормальную работу организма.
Весьма уместно провести медикаментозную терапию. Она будет направлена на лечение различных состояний организма. Также на устранение неблагоприятной симптоматики.
Может быть вовлечено хирургическое вмешательство. Это особенно актуально при большой аденоме гипофиза. При разрастании жирового содержимого. Данные методы позволяют улучшить качество жизни больного.
Но следует помнить, что медикаментозная терапия должна применяться на начальной стадии заболевания. Иначе она будет неэффективна. Целесообразно блокировать функцию гипофиза. Этому способствуют следующие препараты:
- парлодел;
- резерпин;
- бромокриптин
Широко применяется лучевая терапия. Она заключается в имплантации радиоактивных изотопов. Преимущественно в гипофиз. Это позволяет нормализовать состояние организма.
Тяжелая форма болезни лечиться и устранением надпочечников. Однако в будущем требует постоянного введения глюкокортикоидов. Весьма часто при аденоме гипофиза используется эндоскопическое удаление опухоли.
перейти наверх
У взрослых
При болезни Иценко-Кушинга у взрослых наблюдаются определенные патологические изменения. Имеют место эндокринные нарушения. У женщин данные нарушения выражаются в отсутствии менструации.
Может отмечаться нарушение менструального цикла. Также наблюдается избыточное оволосение. При этом волосы растут на лице, на голове они выпадают. Чаще болезнь развивается у женщин.
Женщины, как известно наиболее подвержены гормональной перестройке. И это объясняется наличием предрасполагающих факторов. Такие как беременность, роды и климатические состояния.
При климатическом синдроме женщина может страдать от определенной симптоматики. Данная симптоматика связана с прекращением менструального цикла. А значит, явления в женском организме имеют обратное течение.
У мужчин же напротив, происходит уменьшение волос на теле. Что также является патологией. При этом волосы на теле начинают выпадать. Наблюдается снижение полового влечения, импотенция.
Это наиболее опасные проявления болезни у взрослых людей. Все это может привести к необратимым последствиям. Вплоть до бесплодия. Как у мужчин, так и у женщин.
У взрослых может наблюдаться расстройство пищеварительной системы. Появляется изжога, боль в эпигастрии. Развивается хронический гастрит. Следствием может стать язва желудка.
В ряде случаев возникает пиелонефрит. А также мочекаменная болезнь. Также для болезни у взрослых характерны следующие симптомы:
- депрессия;
- снижение памяти;
- вялость;
- суицидные мысли
перейти наверх
У детей
Болезнь Иценко-Кушинга у детей встречается довольно редко. Дети старшего возраста болеют чаще. В наше время встречается данная болезнь и у детей младшего возраста. У детей симптоматика заболевания заключается в следующем:
- ожирение;
- определенные внешние признаки;
- задержка роста;
- нарушения со стороны половой сферы
Ожирение наиболее распространенный симптом у детей. Внешние признаки как у взрослых. А именно – лунообразное лицо. Задержка роста ведет к обезображиванию. Что непременно отражается на качестве жизни ребенка.
Со стороны половой сферы наблюдается задержка развития. Причем оволосение раннее, но, а половое созревание значительно отстает. У мальчиков недоразвитие мошонки. У девочек – гипофункции яичников.
У детей отмечаются различные высыпания. Дети подвержены гнойничковым поражениям. При условии неправильного лечения болезни или же различных осложнений.
У детей младшего возраста повышено артериальное давление. Дети нередко страдают от нарушений психики. Это непосредственно отражается на жизни ребенка. Ребенок может быть плаксивым, раздражительным.
Если у взрослых наиболее выражено увеличение подкожно жирового слоя, то у детей наблюдается увеличение половых органов. У мальчиков увеличен половой член. У девочек – клитор. Что также является наиболее весомым фактором.
перейти наверх
Прогноз
Прогноз болезни Иценко-Кушинга зависит от многих факторов. Наиболее приоритетными факторами является возраст больного, длительность течения болезни. А также от своевременного лечения.
Только запущенные формы болезни имеют неблагоприятные прогнозы. Вплоть до смертельных случаев. Если лечение проводилось на начальном этапе, то данный фактор ведет к установлению благоприятных прогнозов.
В молодом возрасте при условии адекватной терапии прогноз хороший. В престарелом возрасте чаще прогнозы неблагоприятные. Особенно, если имеет место длительное течение болезни.
перейти наверх
Исход
Смертельные исходы возможны в ряде случаев. Причем чем длительнее течение, тем больше вероятность летального исхода. Болезнь может закончиться выздоровлением, если течение болезни кратковременное. И удалось улучшить состояние организма.
При проведении удаления аденомы гипофиза эндоскопическими методами исход скорее благоприятный. Однако после данного лечения целесообразно проводить гормонотерапию. При наличии злокачественных опухолей исход может быть смертельным.
Если осложнением является сердечная недостаточность, то вылечить больного уже невозможно. Это чревато смертельным исходом. Необходимо лечить болезнь на начальном периоде. Это позволит предотвратить возможные осложнения.
перейти наверх
Продолжительность жизни
При данном заболевании продолжительность жизни сокращается при несвоевременном лечении. Еще имеет место длительность течения. Даже при устранении возможных причин, при длительном течении редко удается противостоять патологическим изменениям в работе органов.
Если вы лечите болезнь с использованием методов лечебной терапии. Не занимаетесь самолечением. То продолжительность вашей жизни может увеличиться!
Помните, своевременная терапия способствует кратковременному течению болезни. А также позволит увеличить шанс на выздоровление. Соответственно увеличит качество жизни и ее длительность!
Источник