Как вылечить идиопатический фиброзирующий альвеолит
Лечение фиброзирующего альвеолита включает в себя использование, как медикаментов, так и немедикаментозные методы восстановления. Используются антифиброзные и антивоспалительные средства. В терапии могут также использовать иммунодепрессанты.
Применение медикаментов эффективно только на ранней стадии развития заболевания. Немедикаментозное лечение фиброзирующего альвеолита – это использование специальных реабилитационных программ, направленных на укрепление психологического и физического здоровья больного.При фиброзирующем альвеолите лечение включает также кислородную терапию. Многие пытаются вылечить альвеолит легких в домашних условиях, но народные методы лечения не будут эффективными.
Что такое фиброзирующий альвеолит? Какие имеются симптомы, прогноз заболевания, а также схема лечения? Все это узнаем в данном материале.
Что такое фиброзирующий альвеолит?
Фиброзирующий альвеолит является серьезным недугом, способный поразить легочную ткань и развить воспалительный процесс. В результате данного заболевания развивается легочный фиброз – легочная ткань начинает замещаться соединительной, а это в свою очередь, приводит к дыхательной недостаточности (ДН).
Если в процессе диагностики наблюдается фиброзирующий альвеолит, лечение необходимо начинать, как можно скорее. В противном случае, возможен летальный исход. Заболевание возникает достаточно редко и очень плохо поддается медикаментозной терапии.
Особенности болезни
Фиброзирующий альвеолит
В первую очередь начинают возникать процессы воспаления в легочных альвеолах (дыхательных путях), обеспечивая газообмен. Впоследствии воспаление начинает переходить на соединительную ткань. Происходит развитие фиброза, то есть, уплотнение легочных тканей, которые заменяются соединительными тканями. Дышать становится заметно труднее.
Данный недуг может наблюдаться в любом возрасте, но чаще им страдают люди пожилого возраста. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Лечение фиброзирующего альвеолита очень затруднительно и возможет смертельный исход.
Если заболевание обнаружено вовремя и подобрана правильная схема лечения, то есть возможность добиться стойкой ремиссии. Есть случаи, когда заболевание регрессирует. Если лечение альвеолита фиброзирующего не может принести результата, то больной может прожить примерно 5-7 лет с момента начала болезни.
Опасность данного заболевания заключается в том, что очень долгое время фиброзирующий альвеолит не подает никаких симптомов. Может появиться одышка, но заболевший человек даже не придаст этому значения. Будет предполагать, что это возникает в силу возраста или при физической нагрузке. Однако, чем раньше начать лечение фиброзирующего альвеолита, тем лучше будет прогноз на выздоровление.
Причины развития фиброзирующего альвеолита
Причины, вызывающие развития фиброзирующего альвеолита еще до конца не определены. Однако, можно сказать, что при воздействии некоторых определенных факторов, организм человека начинает воспринимать собственные легкие, как чужеродные и начинает их атаковать. Из этого следует, что фиброзирующий альвеолит является аутоиммунным заболеванием.
Кроме того, данный недуг может быть следствием генетической предрасположенности. Однако, это не означает, что в роду уже были подобные случаи. Аутоиммунный фиброзирующий альвеолит легких могут вызывать и те механизмы, которые еще до конца не изучены.
На данный момент можно утверждать, что заболевание возникает при таких факторах:
– вредные привычки, воздействующие на легкие. В частности курение;
– проживание в плохой экологической среде;
– поражение вирусами. Сюда можно отнести: герпес, ВИЧ и гепатит;
– вдыхание вредных химическихвеществ.
Кроме того, уже доказали взаимосвязь между гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью и альвеолитом легких. При данной патологии содержимое желудка при слабой работе сфинктеров выбрасывается в пищевод. Повреждается не только пищевод, но и дыхательные пути. Это бронхи, трахея, носоглотка.
Данному заболеванию подвержены люди, которые работают на вредном производстве или вдыхают раздражающие вещества. Сюда можно отнести: эпидермис животных, пух, частицы шерсти, пыль, химические вещества и т.п.
Следует знать!
Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.
Виды фиброзирующего альвеолита
На сегодняшний день можно выделить три основные виды фиброзирующего альвеолита:
- Идиопатический фиброзирующий альвеолита.
- Экзогенный аллергический альвеолит.
- Токсический фиброзирующий альвеолит.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит представляет собой заболевание неясного генеза. Недуг поражает легочную кань и наблюдается нарастающая дыхательная недостаточность. Лечение фиброзирующего альвеолита идиопатического характера бывает затруднительным, так как довольно сложно установить настоящую причину прогрессирования. Лечение проходит в условиях стационара из-за возможных тяжелых последствий.
Экзогенный аллергический альвеолит. Состоит из группы недугов, которые развиваются из-за продолжительного воздействия на организм человека пылевых частиц. В пыли могут содержаться растительные или животные соединения.
Токсический фиброзирующий альвеолит способен развиваться под воздействием каких-либо токсических веществ. Также недуг может развиться из-за синтетических медицинских препаратов.
Стадии развития фиброзирующего альвеолита
Острая стадия альвеолита. При этом этапе происходит поражение клеток альвеолярного эпителия и капилляров. У больного происходит развитие внутриальвеолярного и интерстициального отеков. Впоследствии происходит образование гиалиновых мембран.
Хроническая стадия фиброзирующего альвеолита. Патология постепенно прогрессирует. Впоследствии начинает поражаться всё легкое и откладывается коллаген. Данную стадию можно назвать распространенным фиброзом. Поочередно разрываются альвеолярные пространства.
Терминальная стадия. Легочные ткани становятся наподобие пчелиных сот. Фиброзная ткань начинает замещать здоровые ткани, и появляются обширные полости.
Симптомы
Основной симптом при фиброзирующем альвеолите – это одышка. Одышка может быть незначительной, а возникает при нагрузках и движении. В дальнейшем заболевание прогрессирует и одышка увеличивается.
При прогрессировании наблюдаются следующие симптомы:
– Кашель. Кашель непродуктивный и сухой. Не приносит облегчения. Может выделяться малое количество мокроты;
– Болевые ощущения в грудной клетке. Боль появляется под лопатками и за грудиной. Усиливается при глубоком вдохе;
– Нет возможности сделать глубокий вдох. Появляется ощущение неполноценного питания.
Всё вышеперечисленное являются первичными симптомами. Если болезнь развивается, здоровье человека ухудшается, и появляются следующие признаки:
– повышение температуры тела;
– быстрая утомляемость и слабость;
– низкая работоспособность;
– кожный покров приобретает синеватый оттенок;
– снижение массы тела;
– ногтевые фаланги пальцев утолщаются, и наблюдается выпуклость ногтевой пластины.
Кроме этих симптомов, некоторые пациенты могут жаловаться на изменения работы сердца (глухие тона и тахикардия), болевые ощущения в мышцах, отеки, боли в суставах.
Диагностика фиброзирующего альвеолита
Эффективное лечение фиброзирующего альвеолита будет в том случае, если правильно и верно диагностировать заболевание.
Чтобы установить точный диагноз, необходимо провести следующие процедуры:
– Рентгенография;
– Компьютерная томография;
– Спирография;
– Бронхоскопия;
– Бодиплетизмография. Оценка дыхательных функций;
– Биопсия.
Дополнительно врач может назначить анализ мокроты.
Фиброзирующий альвеолит: лечение
Если установлен диагноз фиброзирующий альвеолит, лечение назначается немедленно. Полностью избавиться от болезни невозможно. Цель терапии заключается в том, чтобы облегчить симптомы и замедлить течение болезни.
Используется медикаментозная терапия, психологическая помощь и реабилитационная программа. В программу могут входить правильный образ жизни и умеренная физическая активность.
При лечении фиброзирующего альвеолита рвач назначает антифиброзные и противовоспалительные препараты. Дополнительно могут быть выписаны бронхолитики, препараты калия, пиридоксин. В некоторых случаях лечащий врач может назначить кислородную терапию. Проводится вакцинация от пневмококка и гриппа.
Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита – это пересадка легких. Это необходимо, если наблюдается тяжелая степень заболевания и имеются другие легочные патологии.
Профилактика и прогноз фиброзирующего альвеолита
Профилактика фиброзирующего альвеолита заключается в ведении правильного здорового образа жизни. Желательно полностью отказаться от вредных привычек. Отказ от курения и правильное питание. По возможности избегать факторы риска: не вдыхать химическую и древесную пыль и позаботиться о защите легких. При крепком иммунитете организм позволяет избежать попадания и развития инфекций.
Естественно, ни одна профилактика не даст стопроцентной гарантии от возникновения заболевания. Главное вовремя заметить первые симптомы и немедленно обратиться к врачу. В этом случае лечение фиброзирующего альвеолита будет положительным и можно избежать множество проблем со здоровьем.
(10 оценок, среднее: 4,20 из 5)
Загрузка…
Автор материала: Демидов А.С.
Источник
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена-Рича) – патологический процесс в альвеолах и инкрсгициальной ткани легких неясной природы, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью.
Причина развития идиопатического фиброзирующего альвеолита неизвестна. Патогенез болезни окончательно не выяснен. Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробласггами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Одновременно снижается продукция лимфоцитами “ингибирующего фактора”, тормозящего в обычных условиях синтез коллагена.
Многие считают это заболевание аутоиммунным. Комплексы антиген-антитело откладываются в стенках мелких сосудов легких. Под влиянием циркулирующих иммунных комплексов, лизосомальных ферментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.
Основными лекарственными средствами для лечения фиброзирующего альвеолита являются глюкокортикоиды и D-пеницилламин. Эти препараты назначаются с учетом фазы заболевания.
По данным Μ. Μ. Илькович (1983), в стадии интерстициального отека и альвеолита (эта стадия диагностируется клинически и рентгенологически) назначаются глюкокортикоиды. Они вызывают противовоспалительный и иммунодепрессантный эффект, тормозят развитие фиброза.
Больным идиопатическим фиброзирующим альвеолитом при раннем установлении диагноза (фаза отека и фаза альвеолита) назначается 40-50 мг преднизолона в течение 3-10 дней, затем постепенно (в зависимости от эффекта) дозу понижают на протяжении 6-8 месяцев до поддерживающей (2.5-5 мг в сутки). Длительность лечения составляет в среднем 18-20 месяцев.
При переходе патологического процесса в стадию интерстициального фиброза показано назначение D-пеницилламина в сочетании с преднизалоном, начальная доза которого в этом случае составляет 15-20 мг в сутки.
Установлено, что у больных фиброзирующим альвеолитом в сыворотке крови повышено содержание меди, что способствует коллагенизации интерстициальной стромы легких. D-пеницилламин ингибирует медьсодержащую аминоксвдазу, что уменьшает содержание меди в крови и легких и тормозит созревание и синтез коллагена. Кроме того, D-пеницилламин обладает иммунодепрессантным действием.
М. М. Илькович и Л. Н. Новикова (1986) предлагают при хроническом течении заболевания без четко выраженных обострений назначать D-пеницилламин по 0.3 г в сутки в течение 4-6 месяцев, затем по 0.15 г в сутки на протяжение 1-1.5 года.
При остром течении и обострении заболевания они предлагают назначать D-пеницилламин в первую неделю по 0.3 г в сутки, во вторую – 0.6 г в сутки, в третью – 1.2 г в сутки, затем дозу снижают в обратном порядке. Поддерживающая доза составляет 0.15-0.3 г в сутки в течение 1-2 лет.
При выраженных изменениях иммунологического статуса назначают азатиоприн (обладает выраженным иммуносупрессорным действием) по следующей схеме: 150 мг в сутки в течение 1-2 месяцев, затем по 100 мг в сутки в течение 2-3 месяцев, далее поддерживающая доза (50 мг в сутки) в течение 3-6 месяцев. Средняя продолжительность приема азатиоприна составляет 1.9 года.
Эффективность иммунодепрессантных средств повышается при применении гемосорбции, способствующей удалению циркулирующих иммунных комплексов.
В лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита целесообразно использование алъдактона (верошпирона), он уменьшает альвеолярный и интерстициальный отеки, обладает иммунносупрессорным действием. Суточная доза верошпирона составляет 25-75 мг, длительность лечения – 10-12 месяцев.
Кроме того, рекомендуются антиоксиданты (витамин Е- по 0.2-0.6 г 50% раствора в сутки).
В ранних стадиях болезни применяют натрия тиосульфат внутривенно (5-10 мл 30% раствора) в течение 10-14 дней. Препарат обладает антиокивдантным, антитоксическим, противовоспалительным и десенсибилизирующим действием.
[1], [2], [3], [4], [5]
Источник
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хэммена – Рича, интерстициальный диффузный пневмофиброз, фиброзная дисплазия легких, синдром Скеддинга) – пульмонологическое заболевание, для которого характерно диффузное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию пневмосклероза, легочного сердца и дыхательной недостаточности.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит – диффузное поражение интерстициальной ткани легких
В патологическом механизме выделяется несколько взаимосвязанных между собой процессов:
- отек интерстициальной ткани;
- альвеолит (воспаление альвеол);
- интерстициальный фиброз.
Заболевание встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек. Однако в последние годы отмечается некоторый рост заболеваемости идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Это объясняется как истинным увеличением случаев заболевания, так и улучшением диагностики данной патологии легких.
Причины и факторы риска
В настоящее время точные причины возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлены. Предполагается, что определенную роль могут играть следующие факторы:
- наследственная предрасположенность;
- инфицирование некоторыми вирусами (цитомегаловирусом, аденовирусом, вирусом гепатита С, вирусом простого герпеса);
- аутоиммунные нарушения.
Известно, что на заболеваемость могут влиять и некоторые географические, бытовые, экологические и профессиональные факторы. Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у следующих групп населения:
- курильщики;
- рабочие, контактирующие с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью;
- фермеры, занимающиеся разведением птиц.
Формы заболевания
По особенностям клинического течения выделяют следующие формы идиопатического фиброзирующего альвеолита:
- неспецифическая интерстициальная пневмония;
- острая интерстициальная пневмония;
- десквамативная интерстициальная пневмония;
- обычная интерстициальная пневмония.
Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита
Стадии заболевания
В соответствии с особенностями воспалительного процесса выделяются три стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита:
- Острая. Наблюдается поражение эпителия и альвеолярных капилляров, формируются гиалиново-мембранные образования, не позволяющие свободно расширяться ткани альвеол в процессе вдоха.
- Хроническая. В альвеолах откладывается коллаген, происходит замещение интерстициальной ткани фиброзной.
- Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает ткань альвеол и капилляров. В легких возникают множественные полостные образования, в результате чего они напоминают пчелиные соты. Значительно нарушается газообмен, нарастает дыхательная недостаточность, что в конечном итоге приводит к гибели пациента.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит неуклонно прогрессирует, и при отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания.
Симптомы
Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно и довольно медленно. Первый симптом заболевания – одышка. Вначале она выражена незначительно и возникает только на фоне физических нагрузок. На этой стадии пациенты обычно не обращаются к врачу, полагая, что недомогание связано не с болезнью, а какими-либо другими причинами (лишним весом, переутомлением). По данным статистики, от момента появления первых признаков заболевания до обращения к пульмонологу обычно проходит от 3 до 24 месяцев. К этому времени одышка возникает уже при минимальной нагрузке, а иногда наблюдается даже в состоянии покоя. Появляются и другие симптомы заболевания:
- непродуктивный кашель;
- боль в грудной клетке, не позволяющая сделать глубокий вдох;
- выраженная общая слабость;
- похудение;
- повышение температуры тела;
- боли в суставах и мышцах;
- характерные изменения ногтевых фаланг (симптом барабанных палочек);
- синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.
Одышка – первый признак идиопатического фиброзирующего альвеолита
В терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита у больных быстро прогрессируют проявления хронической дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности:
- отеки;
- набухание вен шеи;
- диффузный цианоз;
- кахексия.
На этой стадии заболевания зачастую возникает отек легкого.
Читайте также:
8 факторов, вредящих здоровью легких
5 мифов о бронхите
Ребенок и спорт: как не нанести вреда здоровью
Диагностика
Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра пациента. При аускультации легких и сердца обращают на себя внимание:
- приглушенность тонов сердца;
- тахикардия;
- сухие хрипы в легких на фоне жесткого дыхания;
- симптом «треска целлофана» (крепитация).
Идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек.
Для подтверждения диагноза проводится обследование, программа которого включает:
- общий и биохимический анализ крови;
- рентгенографию;
- компьютерную томографию;
- спирометрию;
- пикфлоуметрию;
- электрокардиографию;
- бронхоскопию;
- открытую биопсию легких с последующим гистологическим анализом полученного материала.
Лечение
Основные цели терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита:
- замедление процесса фиброзного замещения интерстициальной ткани легких;
- улучшение качества жизни пациентов.
Схема лечения включает:
- противовоспалительные средства (кортикостероиды, цитостатики);
- антиоксиданты;
- антифиброзные препараты (колхицин, пеницилламин);
- бронхолитики;
- антикоагулянты;
- оксигенотерапию.
Медикаментозное лечение улучшает состояние пациента
Показаниями к трансплантации легких являются:
- снижение жизненной емкости легких ниже 70%;
- нарушения ритма и частоты дыхания;
- выраженная гипоксемия;
- снижение диффузной способности легких.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у курильщиков, рабочих, контактирующих с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью, фермеров, занимающихся разведением птиц.
Возможные осложнения и последствия
Основные осложнения идиопатического фиброзирующего альвеолита:
- легочная гипертензия;
- дыхательная недостаточность;
- частые бактериальные пневмонии;
- рак легкого.
Прогноз
Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите всегда серьезен. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к гибели пациентов. При отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания. При хорошем ответе на проводимую терапию продолжительность жизни увеличивается до 10 лет. Процент 5-летней выживаемости после трансплантации легких составляет 50-60%.
Профилактика
Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита состоит из следующих мероприятий:
- отказ от курения;
- своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
- предотвращение длительного контакта с профессиональными вредными факторами (например, силикатами, асбестом или металлической пылью).
Видео с YouTube по теме статьи:
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!
Источник