Как вылечить иммунодефицит у детей

Иммунитет дан человеческому организму как величайший дар — он позволяет ему самостоятельно, без помощи врачей и лекарств, справляться со многими болезнями. Как только в организм проникает некий чужеродный объект, иммунитет бросает ему навстречу «разведчиков» – клетки, которые копируют структуры вторженца, исследуют его слабые места, уничтожают его, а затем «обучают» бороться против таких возбудителей целые отряды иммунных клеток. Так, если говорить простым языком, формируются антитела. Например, переболел ребенок ветрянкой. Иммунитет запомнил возбудителя болезни и сформировал пожизненный иммунитет — больше чадо этим недугом не заболеет. К некоторым другим болезням формируется временный иммунитет.

Иммунитет ребенок приобретает еще в утробе — он называется врожденным. Получая питание с материнской кровью, малыш получает от мамы и многие иммунные антитела. Но такой иммунитет сохраняется у новорожденного лишь несколько месяцев после появления на свет. Он защищает его тогда, когда тот больше всего нуждается в этом. Потом собственный иммунитет ребенка обязательно должен начать «обучаться», а потому в детских болезнях есть не только минусы, но и несомненные достоинства — они закаляют детскую иммунную защиту.

Иммунодефицитом называется состояние, когда защитные механизмы организма работают неправильно, отдельные звенья иммунитета нарушены. В большинстве случаев это — врожденная проблема, обусловленная генетически. Как вы понимаете, к часто болеющему ребенку истинный иммунодефицит не имеет никакого отношения.

Иммунодефицит бывает первичным и вторичным.

• Первичный — врожденное состояние, часто обусловленное генами. Мутации определенных генов приводят к тому, что звенья иммунитета не сформированы или сформированы с ошибками. Формируется еще в период внутриутробного развития под действием мутации генов, из-за тератогенного воздействия, из-за неизученных причин. Встречаются такие состояния, к счастью, редко — у одного малыша на 10 тысяч новорожденных.
• Вторичный — приобретенная форма, которая может развиваться на фоне заболеваний крови, нарушений обмена веществ, перенесенных в тяжелой форме инфекционных недугов, проведенных хирургических операций.

Первичные иммунодефициты обычно связаны с низкой активностью или дефицитом Т-лимфоцитов. Причины такого поведения иммунных клеток могут крыться в нарушении функций тимуса, нарушении выработки ферментов. Выделяют несколько заболеваний в этой группе. Гуморальные связаны с нехваткой В-лимфоцитов, нарушением выработки иммуноглобулина (синдром Брутона, Веста). Комбинированные первичные нарушения иммунитета связаны с низкой активностью иммунных клеток и гуморальных звеньев (синдром Гланцмана-Риникера, болезнь Луи-Бар).

Фагоцитарные первичные состояния связаны с низкой активностью моноцитов и гранулоцитов. Сюда относят так называемый синдром «ленивых лейкоцитов» и нейтропению Костмана. А белковые первичные дефицитные состояния связаны с мутацией генов, которые кодируют процессы выработки тех или иных белков, необходимых для работы иммунитета.

Вести к выраженному и стойкому снижению иммунной защиты организма могут самые разнообразные этиологические факторы – как внешние, так и внутренние.

Вторичный иммунодефицит нередко развивается при общем истощении организма. Длительное недоедание с дефицитом в рационе белка, жирных кислот, витаминов и микроэлементов, нарушения всасывания и расщепления питательных веществ в пищеварительном тракте приводят к нарушению процессов созревания лимфоцитов и снижают сопротивляемость организма.

Причины вторичных дефицитных состояний иммунитета у детей многочисленны. Спровоцировать патологические снижение естественной защиты организма могут патологии опорно-двигательной системы и внутренних органов, ожоги, большая кровопотеря, с чем бы она ни была связана.

Хронические вирусные болезни (ВИЧ, цитомегалия, краснуха, гепатит) разрушают звенья иммунитета как на клеточном, так и на гуморальном уровне. Менее разрушительны, но не менее опасны и грибковые, и бактериальные, а паразитарные заболевания.

При болезни почек, печени, эндокринных заболеваниях снижается активность фагоцитов, что также приводит к иммунодефицитному состоянию.

Если ребенок долгое время принимает лекарственные средства, влияющие на состояние костного мозга и процессы выработки клеток крови (цитостатики, глюкокортикоидные средства), снижается активность лимфоцитов. Почти таким же образом действует и радиация.

Если у ребенка есть злокачественная опухоль, то она самостоятельно способна продуцировать цитокоины, что снижает количество Т-лимфоцитов и угнетает активность фагоцитов.

Дефицит иммунитета, если он носит первичный характер, может быть ярким, а может протекать скрыто довольно долгое время. Часто первичная нехватка иммунитета проявляется сопутствующими пороками развития, опухолями, частыми дерматологическими проблемами, что позволяет врачам заподозрить аномалии в работе естественной защиты детского организма.

При этом замечены определенные закономерности:

• при первичном клеточном иммунитете ребенок в большей мере подвержен вирусным и грибковым болезням, они протекают у него тяжело, с осложнениями, часто рецидивируют (у таких детей повышены риски возникновения раковых опухолей и лимфом);
• при первичном гуморальном дефиците у ребенка чаще обостряются бактериальные болезни — пневмонии, гнойничковые болезни кожи;
• при первичном фагоцитарном дефиците у детей также чаще случаются именно бактериальные инфекции.

Диагностика и лечение состояний дефицита иммунитета у детей проводится врачами-педиатрами, иммунологами. Обычно первым догадываться о состоянии начинает именно педиатр, к которому родители малыша обращаются слишком часто по поводу воспалений, вирусных и иных недугов у чада. В этом случае доктор рекомендует сделать анализы и посетить иммунолога.

Общий осмотр включает оценку состояния кожных покровов, полости рта ребенка, наличия или отсутствия отеков. Лабораторная диагностика дает максимум информации о состоянии иммунной защиты: в общем анализе крови у ребенка нарушена лейкоцитарная формула, есть многочисленные аномалии. Биохимический анализ крови показывает наличие необычных метаболитов.

Специальные иммунологические анализы позволяют выявить активированные лейкоциты, фагоциты, количество иммуноглобулинов, селективную нехватку иммуноглобулинов. При подозрении на первичный генетический дефицит назначают молекулярно-генетический анализ, который позволяет установить факт мутаций определенных генов.

Лечение зависит от формы иммунодефицита.

• Первичный. Нередко медицина не может предложить ничего существенного для избавления от грубых форм врожденного иммунодефицита. Больные умирают от осложнений инфекционных болезней. В некоторых случаях справиться с проблемой частично помогает трансплантация костного мозга. Больным с нехваткой факторов иммуноглобулинов вводят такие препараты искусственно, и терапия носит пожизненный характер. Детям зачастую противопоказана вакцинация. Прививки не только опасны, но и совершенно бесполезны — введение вакцины не формирует должного иммунитета против заболевания, от которого ее делают.

• Вторичный. Иммунодефицитные состояния вторичного характера легче поддаются коррекции, но эффективность лечения зависит от того, насколько своевременно врачам удалось определить состояние и установить его причины. Важно устранить все очаги инфекции в организме, а потому ребенку показано комплексное лечение — у стоматолога, гастроэнтеролога, уролога и других специалистов в зависимости от установленной причины. Клинические рекомендации позволяют использовать антибиотики, адекватную противовирусную схему лечения, применять интерфероны. Родителям необходимо пересмотреть питание чада — оно должно быть сбалансированным, в нем должны правильным образом сочетаться белки, жиры и углеводы, оно должно быть насыщено витаминами и минералами.

Нарушения обмена веществ могут потребовать гормональной терапии. Опухоли нуждаются зачастую в хирургическом лечении. Для детей с таким иммунодефицитом рекомендуется делать прививки активной вакциной. Это очень важно для восстановления нормального иммунного статуса. Могут проводить заменные переливания крови и донорской плазмы.

Учитывая, что предугадать генетические факторы очень и очень сложно, не существует специфической профилактики первичного иммунодефицита. Это как лотерея — кому-то не повезет в любом случае. Но снизить вероятность возможно, устранив тератогенное действие на плод во время беременности. Будущей маме не нужно принимать лекарственные средства без рекомендации врача, следует избегать контактов с ядами, токсинами, химикатами, красками, лаками, особенно в первом триместре беременности. Обязательно нужно посещать врача в женской консультации и вовремя сдавать все необходимые анализы.

Вторичные иммунодефициты мультифакторны, а потому профилактика их должна заключаться в том, чтобы оберегать ребенка от возможного воздействия факторов влияния. После рождения создать благоприятную почву для здорового иммунитета позволяет грудное вскармливание — многие необходимые антитела ребенок получает с молоком мамы.