Как вылечить нейтропению у ребенка
Все родители водят своих детей в поликлинику сдавать кровь. Мамы и папы знают, что лаборанты исследуют состав крови на количество гемоглобина, на определение количества других кровяных клеток, функции и предназначение которых так и остаются для пациентов большой загадкой. А потому диагноз, который иногда ставят после исследования крови ребенка, – нейтропения – вызывает ужас и массу вопросов. Об этом рассказывает известный детский врач Евгений Комаровский.
Нейтропения у детей — это снижение в крови определенного вида лейкоцитов (клеток, участвующих в иммунных процессах). Эти лейкоциты являются самыми многочисленными и называются нейтрофилами. Они созданы природой для борьбы с бактериями, вызывающими самые различные заболевания. Вырабатываются эти клетки-защитники костным мозгом, после чего поступают в кровь и приступают к «патрулированию» организма, которое длится 6 часов. Если за это время они находят бактерию, с которой надо бороться, начинается процесс ее уничтожения. Если не находят, их на посту сменяет новая порция нейтрофилов. Когда возникает дефицит этих клеток, ребенок становится наиболее уязвим перед разными заболеваниями.
Что это такое?
Любое заболевание, будь оно вирусным, бактериальным или паразитарным, способно вызвать снижение количества «работоспособных» нейтрофилов. К нейтропении может привести дефицит витамина В 12, злокачественные заболевания костного мозга (лейкоз и т. д.), иногда число нейтрофилов снижается при заболеваниях селезенки и поджелудочной железы. Таким образом, врачи к диагнозу «нейтропения» после выявления причин обязаны добавить еще одно слово — либо она доброкачественная, либо злокачественная.
У детей до года, по словам Комаровского, чаще всего диагностируется доброкачественная форма недуга, так называемая циклическая нейтропения, при которой количество столь важных лейкоцитов-нейтрофилов то растет, то уменьшается. Такая ситуация лечения особого не требует и сама проходит ближе к трехлетнему возрасту.
Самая тяжелая разновидность заболевания — аутоимунная. При ней иммунитет ребенка почему-то считает нейтрофилы чужеродными агентами и активно уничтожает их. При такой форме обязательно требуется квалифицированная медицинская помощь.
Лечение по Комаровскому
Адекватное лечение подразумевает знание точной причины, из-за которой произошло снижение количества нейтрофилов в крови:
- Костный мозг поврежден сильной вирусной инфекцией. Обычно это явление временное, оно потребует поддерживающей терапии.
- Агранулоцитоз. Врожденная патология, отличающая особо тяжелым протеканием. Может потребовать антибактериальной терапии с дополнительным воздействием медикаментами на рост колоний нейтрофилов. Иногда такой ребенок нуждается в трансплантации костного мозга.
- Доброкачественная нейтропения. Легкая форма врожденного или приобретенного характера, лечения в легкой стадии не требует. В средней возможно назначение поддерживающей терапии.
- Постоянно рецидивирующая форма болезни. Если дефицит клеток обнаруживается каждые 3-4 недели, у ребенка часто бывает стоматит, то ему могут назначить антибиотики, а также прописать препараты, которые действуют на рост колоний гранулоцитов.
- Нейтропения при истощении. Если ребенок истощен, у него наблюдается дефицит витамина В 12, а также фолиевой кислоты, лечение будет направлено на устранение такого дефицита назначением витаминной терапии и препаратов фолиевой кислоты, а также коррекцией питания.
- Медикаментозная форма. Если патология появилась на фоне приема некоторых лекарств, их следует сразу отменить и оказать при необходимости поддерживающее лечение.
- Аутоимунная идиопатическая форма.При ней не удается установить точную причину. Ребенку назначают кортикостероиды и введение иммуноглобулина внутривенно.
- Нейтропения новорожденных. Проблема врожденная, связанная с угнетением нейтрофилов плода антителами матери. При ней ребенку положено поддерживающее лечение, иногда состояние само нормализуется в течение нескольких дней.
Как предотвратить последствия нейтропении, смотрите в следующем видео.
Источник
Нейтропения у детей — это состояние формулы крови, тесно связанное с нарушениями в работе иммунитета. Оно может оставаться незамеченным, вплоть до того момента, когда спровоцирует развитие тжело протекающей бактериологической инфекции.
причины нейтропении у детей различны и они выявляется при проведении клинического анализа крови и других дополнительных исследований.
Описание и квалификация
Существует общее понятие — лейкопения, которая означает уменьшение количества белых клеток в крови. Нейтропения — это подтип лейкопении, связанный с дефицитом нейтрофилов. Нейтрофилами называют разновидность лейкоцитов — эти клетки защищают от бактерий, проникших в кровь. Поэтому нейтрофилы и общие защитные силы организма тесно связаны — чем меньше нейтрофилов, тем слабее иммунитет. Организм становится более восприимчивым к инфекциям и тяжелее с ними справляется.
В зависимости от возраста, нейтропенией считают разные показатели результатов анализов. Так, у детей до года нижним порогом допустимой нормы принято считать 1000 кл/мкл. После года период активного роста продолжается, увеличивается и объем крови и нормы количества клеток. Поэтому нейтропенией у детей старше года считаются показатели результатов анализов ниже порога в 1500 кл/мкл. Примерно такие же показатели считаются нейтропенией у взрослых.
По степени тяжести детскую нейтропению можно разделить на три группы:
- легкая — до 1000 кл/мкл;
- средняя — до 500 кл/мкл;
- тяжелая — меньше 500 кл/мкл.
У детей возрастом до года, показатели нормы снижаются на треть.
При тяжелой нейтропении рассчитывается общее число нейтрофилов, базофилов и эозинофилов. Если это число меньше 100, состояние носит название агранулоцитоз. Если уровень нейтрофилов меньше 500, то состояние называется фебрильной нейтропенией.
В зависимости от начала и продолжительности заболевания нейтропению классифицируют:
- Острая — количество нейтрофилов резко снижается в течение нескольких дней или даже часов.
- Хроническая — заболевание длится месяцы или годы.
- Транзиторная, или проходящая — противоположность хроническому течению. Этим термином называют ситуацию, когда нейтропения проходит самостоятельно — так бывает, когда вылечивают заболевание, ставшее причиной снижения уровня нейтрофилов. Со временем количество нейтрофилов приходит к норме.
- Циклическая или семейная — редкий вид нейтропении, которая обычно диагностируется у детей до года и передается по наследству от родителей с таким же диагнозом. Если без видимых причин уровень нейтрофилов снизился на период от 3 до 10 дней, а потом самостоятельно возвратился к норме и снова снизился — можно заключить, что речь идет о циклической нейтропении.
Существует так же хроническое снижение показателей нейтрофилов в течение двух лет, которое не требует лечения и не имеет никаких симптоматических проявлений — доброкачественная нейтропения. Она появляется потому, что организму ребенка нужно время для того, чтобы «настроить» свой иммунитет и обычно не характерная для детского возраста. Это утверждение касается только тех клинических случаев, когда причиной снижения уровня этих клеток иммунитета не стало какое-то другое заболевание — инфекционное или наследственное. Именно на доброкачественную нейтропению у малышей приходится большая часть случаев снижения уровня нейтрофилов.
Причины
Если количество нейтрофилов снизилось, значит произошла одна из двух ситуаций:
- нарушен процесс выработки этих клеток в костном мозге;
- резко повысился их расход, клетки быстро гибнут и их объем не успевает восстанавливаться;
Это может произойти по врожденным или приобретенным причинам. К приобретенным относятся:
- Инфекционные заболевания, протекающие в средней и тяжелой форме — настоящий вызов для неокрепшей иммунной системы. Нейтрофилы защищают организм, однако при этом гибнут сами. Обычно этот вид нейтропении носит транзиторный, то есть проходящий характер, и анализы восстанавливаются в течение недели.
- Побочные действия некоторых препаратов, например антибиотиков.
- Апластическая анемия — заболевание, при котором происходит оскуднение костного мозга, а вместе с этим и снижение выработки клеток крови.
- Тяжелые воспалительные процессы задерживают около себя нейтрофилы, что приводит к их уменьшению в циркулирующей крови.
у детей до года нейтропения обнаруживается чаще.
Врожденные нарушения встречаются гораздо реже. К этой категории относят:
- циклическую семейную форму;
- болезнь Костманна;
- врожденные иммуннодефицитные заболевания;
- миелокахесию;
- семейную форму;
- фенотипические аномалии.
Хотя заболеваний, из-за которых может снизиться уровень нейтрофилов много, нередко причины остаются неизвестными.
Симптомы
Патология может никак не проявлять себя до момента воздействия провоцирующего фактора. Нередко ее выявляют во время планового обследования ребенка до года.
Если уровень этого подтипа лейкоцитов опускается ниже критического уровня, появляются следующие симптомы:
- образование язв и воспаления во рту;
- слабость;
- повышение температуры;
- диарея;
- тремор;
- сбои в работе сердца.
Все это не является специфическими симптомами нейтропении. Чаще эти проявления связаны с ослабленной иммунной системой. Если на фоне пониженного уровня нейтрофилов организм столкнулся с тяжелой инфекцией, течение болезни приобретает неожиданный оборот — образование гноя.
Диагностика
Цель диагностических процедур не только в том, чтобы выявить уровень нейтрофилов в крови. Основная задача — определить форму заболевания и то, почему оно развилось. Этим недугом может быть мезотимпанит или другое воспаление бактериального генеза. Хотя первый шаг — определение показателей крови, которое возможно благодаря развернотому общему анализу.
При диагностике дифференцируют доброкачественную, транзиторную и циклическую формы
После врач должен исключить транзиторную форму — для этого анализ берется повторно через две недели. Если показатели по-прежнему низкие, доктор ищет признаки, которые исключают семейную доброкачественную форму:
- скрытые инфекции;
- врожденные патологии;
- увеличенные печень или селезенка;
- врожденные патологии.
Родителям следует быть внимательными: истинным показателем заболевания считается абсолютное количество клеток — на бланке результатов оно будет написано цифрами с обозначением «к/мкл». Процентные показатели показывают лишь соотношение нейтрофилов к другим клеткам.
Если выявляется лимфоцитоз, то для отслеживания нейтропении важно знать и уровень иммуноглобулина. Для дифференцирующей диагностики может понадобиться пункция костного мозга, для подтверждения врожденных заболеваний — генетические исследования, помогающие установить почему лимфоциты повышены у ребенка.
Лечение и профилактические меры
Прежде всего не нужно впадать в панику и пытаться поднять уровень нейтрофилов всеми возможными способами. Тем более, что препараты для этого хотя и существуют, но назначаются крайне редко.
Категорически запрещено лечить ребенка с нейтропенией без контроля врача. Это не поможет, а учитывая, что у каждого препарата есть побочные эффекты, может навредить.
Прежде всего нужно найти заболевание, которое привело к таким показателем и заняться его лечением. На основании результатов лабораторных исследований врач определить характер течения заболевания и решит, где лучше провести лечение: дома или в условиях стационара.
В тяжелых случаях пациента помещают в палату, где регулярно проводятся дезинфицирующие мероприятия. Если в этом нет необходимости, лечением можно заниматься дома.
Для борьбы с болезнью и ее причиной врач может назначить препараты:
- антибиотики — особенно важны при наличии скрытых инфекций;
- витамины — укрепляют общее состояние пациента;
- иммуностимуляторы — повышают сопротивляемость организма.
Пониженное количество нейтрофилов может быть самостоятельной патологией или проявлением других заболеваний. Оно не имеет специфических симптомов и нуждается в лабораторной диагностике. Понять что означает термин нейропения и что это такое за состояние крови поможет видео.
Смотрите также: биохимический анализ крови у детей
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Нейтропении встречаются как синдром или их диагностируют как первичное заболевание нейтрофильных лейкоцитов и/или их предшественников. Критерий нейтропений у детей старше года и взрослых – снижение абсолютного числа нейтрофилов (палочкоядерных и сегментоядерных) в периферической крови до 1,5 тыс. в 1 мкл крови и ниже, у детей первого года жизни – до 1 тыс. в 1 мкл и ниже.
[1], [2]
Причины нейтропении у детей
Причины нейтропений разделяют на 3 основные группы.
- Нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге вследствие дефектов клеток-предшественниц и/или микроокружения или нарушение миграции нейтрофилов в периферическое русло – главным образом, наследственные нейтропений и синдром нейтропений при апластической анемии.
- Нарушение соотношения циркулирующих клеток и пристеночного пула, накопления нейтрофилов в очагах воспаления – перераспределительный механизм.
- Деструкция в периферическом русле крови и в различных органах фагоцитами – иммунные нейтропений и гемофагоцитарные синдромы, секвестрация при инфекциях, воздействие других факторов.
Возможны сочетания вышеуказанных этиологических факторов. Синдромы нейтропений характерны для многих заболеваний крови [острые лейкозы, апластические анемии, миелодиспластический синдром], соединительной ткани, первичных иммунодефицитных состояний, вирусных и некоторых бактериальных инфекций.
Циклическая нейтропения. Редкое (1-2 случая на 1 000 000 населения) аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание. Семейные варианты циклической нейтропений имеют доминантный тип наследования и дебютируют, как правило, на первом году жизни. Встречают спорадические случаи в любом возрасте.
В основе циклической нейтропений лежит нарушение регуляции гранулопоэза с нормальным, даже повышенным содержанием колониестимулирующего фактора в период выхода из криза. У больных циклической нейтропенией описана мутация гена эластазы нейтрофилов, но в целом механизм развития циклической нейтропений неоднороден.
Хроническая генетически детерминированная нейтропений с нарушением выхода нейтрофилов из костного мозга (миелокахексия). Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Нейтропения обусловлена 2 дефектами: укорочением жизни нейтрофилов, их ускоренным апоптозом на территории костного мозга и снижением хемотаксиса. Кроме того, снижена фагоцитарная активность гранулоцитов. Типичны изменения в миелограмме: костный мозг нормо- или гиперклеточный, увеличен гранулоцитарный ряд с нормальным соотношением клеточных элементов и преобладанием зрелых клеток. Наблюдается гиперсегментация ядер сегментоядерных нейтрофилов костного мозга и вакуолизация цитоплазмы, количество гранул в ней уменьшено. В периферической крови – лейко- и нейтропения в сочетании с моноцитозом и эозинофилией. Пирогеналовая проба отрицательная.
[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],
Симптомы нейтропений у детей
Клиническая картина нейтропений обусловлена, прежде всего, выраженностью нейтропении, а течение болезни зависит от её причины и формы. Лёгкие нейтропений могут протекать бессимптомно или у больных возникают частые острые вирусные и локализованные бактериальные инфекции, хорошо поддающиеся стандартным методам лечения. Среднетяжёлые формы характеризуются частыми рецидивами локализованной гнойной инфекции и ОРВИ, рецидивирующими инфекциями ротовой полости (стоматитом, гингивитом, пародонтозом). Может быть бессимптомное течение, но с агранулоцитозом. Тяжёлые нейтропении характеризуются общим тяжёлым состоянием с интоксикацией, лихорадкой, частыми тяжёлыми бактериальными и грибковыми инфекциями, некротическими поражениями слизистых оболочек, реже кожи, деструктивными пневмониями, высоким риском развития сепсиса и высокой летальностью при неадекватном лечении.
Клинические симптомы хронической генетически детерминированной нейтропении – рецидивирующие локализованные бактериальные инфекции, включая пневмонии, рецидивирующие стоматиты, гингивит, – появляются на первом году жизни. На фоне бактериальных осложнений возникает нейтрофильный лейкоцитоз, который через 2-3 сут сменяется лейкопенией.
Диагностика нейтропении
Диагностика нейтропений основана на данных анамнеза болезни, оценке семейного анамнеза, клинической картины, показателей гемограмм в динамике. Дополнительные исследования, позволяющие диагностировать этиологию и формы нейтропений, включают:
- клинический анализ крови с подсчётом числа тромбоцитов 2-3 раза в нед в течение 6 мес;
- исследование пунктата костного мозга при тяжёлой и среднетяжёлой нейтропений; по показаниям проводят специальные тесты (культуральные, цитогенетические, молекулярные и др.).
- определение содержания сывороточных иммуноглобулинов;
- исследование титра антигранулоцитарных антител в сыворотке крови больного с определением антигранулоцитарных антител к мембране и цитоплазме нейтрофилов с помощью моноклональных антител – по показаниям (характерно для вирус-ассоциированных форм).
Общие диагностические критерии генетически детерминированных нейтропений – отягощенная наследственность, манифестная клиническая картина с первых месяцев жизни, постоянная или циклическая нейтропения (0,2-1,0х109/л нейтрофилов) в сочетании с моноцитозом и в половине случаев – с эозинофилией в периферической крови. Антигранулоцитарные антитела отсутствуют. Изменения в миелограмме определяются формой заболевания. Молекулярно-биологические методы могут выявить генетический дефект.
Диагноз циклической нейтропений документируют результатами анализов крови 2-3 раза в нед на протяжении 6 нед, исследование миелограммы не требуется.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]
Какие анализы необходимы?
Лечение нейтропении у детей
Больному с абсолютным числом нейтрофилов Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). Дальнейшая тактика определяется характером и течением нейтропении.
Основной метод лечения циклической нейтропении – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (филграстим или ленограстим) в суточной дозе 3-5 мкг/кг подкожно. Введение препарата начинают за 2-3 сут до криза и продолжают до нормализации показателей крови. Другая тактика – постоянное лечение гранулоцитарным колониестимулирующим фактором ежедневно или через день 2-3 мкг/кг подкожно. Этого достаточно, чтобы поддержать число нейтрофилов более 0,5/мкл, что обеспечивает удовлетворительное качество жизни больных. При развитии инфекций – антибактериальная и местная терапия. Риск лейкозов не повышен.
Активное лечение хронической генетически детерминированной нейтропении проводят в период обострения бактериальной инфекции с использованием антибиотиков широкого спектра действия. В тяжёлых случаях назначают гранулоцитарный колониестимулирующий фактор, переливают донорские гранулоциты.
Источник