Как вылечить парез мягкого неба
В основе адекватного функционирования глотки лежат сложнейшие взаимосогласующиеся нервные процессы, малейшее нарушение которых приводит к дезорганизации пище- и воздухопроводной функций на этом уровне. Находясь на «перекрестке» дыхательного и пищепроводного путей, богато снабженная кровеносными и лимфатическими сосудами, иннервируемая V, IX, X и XI черепными нервами и симпатическими волокнами, изобилующая слизистыми железами и лимфоаденоидной тканью, глотка является одним из наиболее чувствительных к различным патогенным факторам органом. Среди многочисленных заболеваний, которым подвержена глотка, нередки ее неврологические нарушения, возникающие как при воспалительных и травматических поражениях ее периферических нервов, так и при многочисленных заболеваниях стволовых и вышележащих центров, обеспечивающих интегральную регуляцию физиологических (рефлекторных и произвольных) и трофических функций глотки.
Нейрогенные нарушения глотки нельзя рассматривать изолированно от аналогичных нарушений пищевода и гортани, поскольку эти анатомические образования представляют собой единую функциональную систему, получающую нервную регуляцию из общих центров и нервов.
Классификация нейрогенных дисфункций глотки
Синдром дисфагии, афагии:
- нейрогенная дисфагия;
- болевая дисфагия;
- механическая дисфагия (эта форма включена в классификацию для того, чтобы отразить все виды нарушения функции глотания).
Синдром сенситивных расстройств:
- парестезии глотки;
- гиперестезии глотки;
- невралгия языкоглоточного нерва.
Синдромы непроизвольных двигательных реакций глотки:
- тонический спазм глотки;
- клонический спазм глотки;
- миоклонии глоточно-гортанные.
Указанными понятиями обозначают симптомокомплексы, в основе которых лежат нарушения глотательной и пищепроводной функций глотки и пищевода. Согласно концепции Ф.Мажанди, акт глотания разделяется на 3 фазы – ротовую произвольную, глоточную непроизвольную быструю и пищеводную непроизвольную медленную. Глотательный и пищепроводный процессы в норме не могут произвольно прерываться во второй и третьей фазах, однако они могут нарушаться в любой из указанных фаз различными патологическими процессами – воспалительными, травматическими (включая инородные тела глотки), опухолевыми, нейрогенными, включая поражения пирамидных, экстрапирамидных и бульбарных структур. Затруднения глотания (дисфагия) или полная его невозможность (афагия) могут наступать при большинстве заболеваний полости рта, глотки и пищевода, в некоторых случаях и при заболеваниях гортани.
Нейрогенная (моторная) дисфагия наблюдается при различных процессах в головном мозге (васкулиты, новообразования, гнойные, инфекционные и паразитарные заболевания). При этом поражаются как центральные надьядерные образования, так и периферические нервные структуры, обеспечивающие передачу регуляторных влияний центра к исполнительным органам акта глотания (ядра IX и X пар черепных нервов и их корешки – нервы). При нейрогенной дисфагии может страдать не только моторный компонент акта глотания, но и сенсорный контроль за ним, нарушающийся при гипестезии или анестезии глотки и гортаноглотки. Это приводит к нарушению запирательной функции глотки и гортани и попаданию пищи и инородных тел в дыхательные пути. Дифтерийный неврит глоточных нервов чаще всего проявляется парезом мягкого неба, который проявляется нарушением глотания, особенно жидкой пищи, проникающей при акте глотания в носоглотку и полость носа.
Паралич мягкого неба может быть односторонним и двусторонним. При одностороннем параличе функциональные нарушения незначительны, зато отчетливо выявляются видимые нарушения, особенно во время произнесения звука «А», при котором сокращается лишь здоровая половина мягкого неба. В спокойном состоянии язычок отклонен в здоровую сторону тягой сохранивших свою функцию мышц (m. azygos); этот феномен резко усиливается во время фонации. При центральных поражениях односторонний паралич мягкого неба редко бывает изолированным, в большинстве случаев он сопровождается альтернирующими параличами, в частности, одноименной гортанной гемиплегией и редко параличами других черепных нервов.
Нередко односторонний паралич мягкого неба возникает при центральных поражениях, проявляющихся в начальной стадии геморрагического инсульта или размягчения головного мозга. Однако наиболее частой причиной гемиплегии мягкого неба является поражение языкоглоточного нерва опоясывающим герпесом, которое стоит на втором месте после herpes zoster n. facialis и часто с ним ассоциируется. При этом вирусном заболевании односторонний паралич мягкого неба возникает после герпетических высыпаний на мягком небе и продолжается приблизительно в течение 5 дней, затем бесследно исчезает.
Двусторонний паралич мягкого неба проявляется открытой гнусавостью, носовым рефлюксом жидкой пищи, особенно при вертикальном положении тела, невозможностью сосания, что особенно пагубно отражается на питании грудных детей. При мезофарингоскопии мягкого неба представляется вяло свисающим к корню языка, флотирующим при дыхательных движениях, остающимся неподвижным при произношении звуков «А» и «Е». При наклоне головы кзади мягкое небо пассивно, под действием силы тяжести, отклоняется в сторону задней стенки глотки, при наклоне головы вперед – в сторону полости рта. Все виды чувствительности при параличе мягкого неба отсутствуют.
Причиной двустороннего паралича мягкого неба в большинстве случаев является дифтерийный токсин, обладающий высокой нейротропностыо (дифтерийные полиневриты), реже эти параличи возникают при ботулизме, бешенстве и тетании вследствие нарушения обмена кальция. Дифтерийный паралич мягкого неба возникает обычно при недостаточном лечении этого заболевания или при нераспознанной дифтерии зева. Как правило, эти параличи появляются от 8-го дня до 1 мес после заболевания. Синдром дисфагии резко усиливается при поражении нервных волокон, иннервирующих нижний констриктор глотки. Нередко после дифтерии зева наблюдается сочетанный паралич мягкого неба и ресничной мышцы глаза, что позволяет устанавливать ретроспективный диагноз дифтерии, принятой за вульгарный фарингит или ангину. Лечение дифтерийных параличей мягкого неба проводят противодифтерийной сывороткой в течение 10-15 дней, препаратами стрихнина, витаминами группы В и др.
Центральные параличи мягкого неба, обусловленные поражением ствола головного мозга, сочетаются с альтернирующими параличами (бульбарные параличи). Причинами этих поражений могут быть сифилис, апоплексия головного мозга, сирингобульбия, опухоли ствола головного мозга и др. Параличи мягкого неба наблюдаются и при псевдобульбарных параличах, обусловленных поражением надьядерных проводящих путей.
Параличи мягкого неба могут возникать во время истерического припадка, проявляющегося, как правило, и другими симптомами истероидного невроза. Обычно при таком параличе голос становится гнусавым, но не наблюдается носового рефлюкса проглатываемой жидкости. Проявления истерического невроза чрезвычайно разнообразны и внешне могут симулировать различные заболевания, но чаще всего они имитируют неврологические и психические заболевания. К неврологическим симптомам относятся различные по выраженности и распространенности параличи, нарезы, нарушения болевой чувствительности и координации движений, гиперкинезы, тремор конечностей и сокращения мимических мышц, разнообразные расстройства речи, спазмы глотки и пищевода. Особенность неврологических нарушений при истерическом неврозе заключается в том, что они не сопровождаются другими расстройствами, обычными для неврологических нарушений органического происхождения. Так, при истерических параличах или спазмах глотки или гортани не бывает изменений рефлексов, трофических расстройств, нарушений функций тазовых органов, спонтанных двигательных вестибулярных реакций (спонтанный нистагм, симптома промахивания и др.). Расстройства чувствительности при истерии не соответствуют зонам анатомической иннервации, а ограничены зонами «чулок», «перчаток», «носков».
Парезы и параличи при истерии охватывают группы мышц, участвующих в выполнении какого-нибудь произвольного целенаправленного двигательного акта, например жевания, глотания, сосания, зажмуривания, движений внутренних мышц гортани. Так, истерическая глоссоплегия, возникающая под влиянием отрицательных эмоций у лиц, страдающих неврастенией, приводит к нарушению активных движений языка, его участия в актах жевания и глотания. При этом произвольное медленное движения языка возможно, но высунуть язык за пределы полости рта больной не может. Возникающее при этом понижение чувствительности слизистой оболочки языка, глотки, входа в гортань усугубляет дисфагию, доводя се нередко до афагии.
Диагностика функциональных дисфагии истероидного генеза не вызывает затруднений в силу ремиттирующего (повторяющегося) характера и быстрого исчезновения после приема седативных и транквилизирующих средств. При истинных дисфагиях органического генеза диагноз основывается на признаках причинного (основного) заболевания. К таким заболеваниям могут быть отнесены банальные воспалительные процессы с яркой симптоматикой, специфические процессы, новообразования, повреждения, аномалии развития.
Параличи глотки характеризуются нарушением глотания, особенно плотной пищи. Они не возникают изолированно, а сочетаются с параличом мягкого неба и пищевода, а также в некоторых случаях и с параличом гортанных мышц, расширяющих голосовую щель. В этих случаях желудочный зонд для осуществления питания всегда соседствует с трахеотомической трубкой. Причинами таких параличей чаще всего являются дифтерийный неврит языкоглоточного и других нервов, принимающих участие в иннервации глотки, гортани и пищевода, а также тяжелые формы сыпного тифа, энцефалиты различной этиологии, бульбарный полиомиелит, тетания, отравления барбитуратами и наркотическими средствами. Функциональные нарушения объясняются параличом констрикторов глотки и мышц, поднимающих ее и гортань во время акта глотания, что определяется пальпацией гортани и при мезофарингоскопии (осмотр глотки во время глотка можно осуществить при условии, что обследуемый перед совершением глотка зажимает между молярами пробку или иной предмет, размер которого позволяет осуществить эндоскопию). Этот прием необходим в силу того, что человек не может совершить глоток, если у него не сжаты челюсти.
Паралич глотки может быть односторонним в случае одностороннего повреждения языкоглоточного нерва и двигательных волокон блуждающего нерва. Такого рода гемиплегии глотки обычно ассоциируются с односторонним параличом мягкого неба, но не касаются гортани. Такую картину можно наблюдать либо при недостаточности мозгового кровообращения, либо после вирусной инфекции. При опоясывающем герпесе односторонний паралич глотки обычно ассоциируется с одноименными параличами мягкого неба и мимической мускулатуры той же этиологии. Отмечается также гипестезия слизистой оболочки глотки на стороне поражения. Паралич языкоглоточного нерва проявляется скоплением слюны в грушевидных синусах.
При рентгенологическом обследовании с контрастированием выявляются асинхронность движений надгортанника и сжимателей глотки во время глотания и скопление контрастирующего вещества в области ямки надгортанника и особенно в грушевидном синусе на стороне поражения.
Возникновение бульбарных гортаноглоточных параличей объясняется общностью их иннервационного аппарата, соседством ядер языкоглоточного нерва и блуждающего нерва и эфферентных волокон этих ядер. Эти расстройства будут более подробно описаны в разделе нейрогенных функциональных расстройств гортани.
Болевая дисфагия возникает при воспалительных процессах в полости рта, глотке, пищеводе, гортани и в окружающих эти органы тканях, при инородных телах глотки и пищевода, ранениях этих органов, воспалительных осложнениях, распадающихся инфекционных гранулемах (кроме сифилиса), опухолях и др. Наиболее болезненны туберкулезные язвы, менее болезненны распадающиеся злокачественные опухоли и менее всего болезненны сифилитические поражения стенок пищепроводных путей. Болевая дисфагия при воспалительных процессах в полости рта, параминдаликового пространства нередко сопровождается контрактурой височно-нижнечелюстного сустава или рефлекторным тризмом. Несколько реже болевая дисфагия имеет нейрогенную природу, например при невралгии тройничного, языкоглоточного и верхнего гортанного нервов, а также при различных истерических неврозах, проявляющихся прозопалгией, параличами, парезами н гиперкинезами в жевательном и глотательно-пищепроводном комплексе.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Источник
Мягкое нёбо представляет собой мышечно-апоневротическое образование, способное изменять свое положение, отделяя носоглотку от ротоглотки при сокращении формирующих его мышц. У человека пять пар мышц контролирует форму и положение мягкого нёба: мышца напрягающие мягкое нёбо (m. tensor veli palatini), мышца поднимающие мягкое нёбо (m . levator veli palatini), мышца язычка (m. uvulae), нёбно-язычная (m. palatoglossus) и нёбно-глоточные мышцы (m. palatopharyngeus).
Мягкое небо иннервируется тремя нервами: блуждающим – его мышцы, тройничным и, частично, языкоглоточным – его слизистую оболочку. Только мышца, напрягающая мягкое небо получает двойную иннервацию – от блуждающего нерва и третьей ветви тройничного нерва.
Парез мягкого неба клинически характеризуется нарушением процессов глотания, дыхания, формирования речи, вентиляции слуховой трубы. Паралич мышц мягкого неба приводит к затеканию жидкой пищи в полость носоглотки и носа, дисфагии. Речь приобретает гнусавый носовой оттенок, так как звуки резонируют в носоглотке, возникает чрезмерное использование носовой полости как резонатора (гиперназальность), проявляющееся в избыточной назализации гласных звуков.
При одностороннем поражении определяется свисание мягкого неба на стороне поражения, неподвижность или отставание его на этой же стороне при произнесении звука «а». Язычок отклоняется в здоровую сторону. Глоточный и небный рефлексы снижаются на стороне поражения, развивается анестезия слизистой оболочки мягкого неба, глотки.
Двусторонний симметричный парез легкой степени проявляется периодическим появлением небольшого затруднения при глотании сухой пищи, отмечается также легкий носовой оттенок голоса.
Обратите внимание: нарушение фонации при парезе мягкого неба обычно возникает раньше и выражено более четко, чем нарушение глотания.
Для диагностики начальной стадии пареза мягкого неба предлагается ряд простых проб:
1
– при парезе мягкого неба надувание щек не удается;
2
– пациенту предлагается произносить гласные «а – у» с сильным ударением на них сначала с открытыми ноздрями, а затем с закрытыми; малейшая разница в звучании указывает на недостаточное отключение полости рта и носа небной занавеской.
Природа пареза мягкого неба может носить воспалительно-инфекционный характер (поражение ядер и волокон черепных нервов при полиомиелите, дифтерии и др.); врожденный, обусловленный пороком развития; ишемический – при нарушении мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе; травматический, возникающий вследствие бытовой травмы, травмы при интубации, отсасывании слизи, зондировании и эндоскопии и травмы во время адено- и тонзилэктомий; выделяют также идиопатический парез мягкого неба как изолированный клинический синдром, возникающий остро после ОРВИ, чаще односторонний.
Синдром Джексона
. На стороне очага наблюдается периферический паралич половины языка (XII пара ЧН), на противоположной – пирамидная симптоматика (недостаточность, парез или плегия). Одной из частых причин синдрома Джексона является нарушение кровообращения в парамедианных артериях ствола.
Синдром Эйзенлора
. Паралич губ, мягкого неба, языка, дизартрия, слабость и онемение конечностей. Возникает при поражении продолговатого мозга.
Бульбарный синдром
. Бульбарный паралич возникает при поражении ядер ЧН бульбарной группы (IX, X, XII), а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. У больного отмечается дизартрия и носовой оттенок речи, нарушение глотания (дисфагия), обусловленные периферическим параличом или парезом мышц языка, мягкого неба, глотки, надгортанника, гортани.
Больные
поперхиваются при приеме твердой пищи, жидкая пища выливается через нос. Иногда глотательные движения вообще невозможны. Слюна вытекает из углов рта. При осмотре больного обнаруживается атрофия мышц языка, мягкое небо свисает, неподвижно при фонации, глоточные и небные рефлексы выпадают. Наблюдается расстройство дыхания, сердечно-сосудистой деятельности. В тяжелых, остро развивающихся случаях по образному выражению Л.М. Поповой, пациент буквально «утопает в собственной слюне». Язык у него распластан в полости рта, небная занавеска висит, язычок касается корня языка.
Псевдобульбарный синдром
(псевдобульбарный паралич). Развивается при двустороннем поражении супрануклеарных путей. Характеризуется затруднением при приеме твердой и жидкой пищи. В тяжелых случаях больной не в состоянии проглотить ни капли жидкости. В основе псевдобульбарного паралича лежит повышенный рефлекс со слизистой полости рта, глотки, мягкого неба и др.
Движения мягкого неба и языка
практически не ограничены, рефлексы же с мягкого неба, глотки чрезвычайно повышены. Врач практически лишен возможности исследовать эти рефлексы. У больного с псевдобульбарным параличом рефлексы с конечностей, мандибулярный повышены, выявляются рефлексы орального автоматизма, насильственный смех и плач.
Синдром бульбарной дизартрии
. Развивается при одностороннем или двустороннем поражении V, VII, IX, XII пар ЧН. Проявляется избирательными нялыми параличами мышц речевого аппарата (языка, губ, мягкого неба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательных мышц). У больного наблюдается атрофия (односторонняя или двусторонняя) мышц языка, его атония. Снижены или отсутствуют глоточные, небные рефлексы (с одной или двух сторон). Снижен мандибулярный рефлекс.
Движения мягкого неба
, языка, глотки ограничены. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и согласные звуки оглушены. Речь гнусавая. Артикуляция гласных смазана. Возможны избирательные расстройства артикуляции в соответствии с особенностями распределения вялых парезов.
Постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.
Общие сведения
Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы. Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.
Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга , развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни . К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).
Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича
В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).
Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.
При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия – полная неподвижность языка.
Диагностика
Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии . Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.
В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.
Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении , миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана , пароксизмальной миоплегии , окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга . Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга , зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы , отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.
Лечение прогрессирующего бульбарного паралича
Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.
К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ , при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации – атропин.
Прогноз
Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности . С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.).
Бульбарный синдром (или бульбарный паралич) представляет собой комплексное поражение IX, X и XII черепно-мозговых нервов (блуждающего, языкоглоточного и подъязычного нервов), чьи ядра размещаются в продолговатом мозге. Они иннервируют мышцы губ, мягкого неба, языка, глотки, гортани, а также голосовые связки и надгортанный хрящ.
Симптомы
Бульбарный паралич – это триада трёх ведущих симптомов: дисфагия
(расстройство глотания), дизартрия
(нарушение правильности произношения членораздельных звуков речи) и афония
(нарушение звучности речи). Пациент, страдающий этим параличом, не может глотать твердую пищу, а жидкая пища будет попадать в нос за счёт пареза мягкого нёба. Речь больного будет непонятной с оттенком гнусавости (назолия), особенно заметно это нарушение при произношении больным слов, содержащих такие сложные звуки как «л» и «р».
Для постановки диагноза врач обязан произвести исследование функций IX, X и XII пар черепных нервов. Диагностика начинается с выяснения, есть ли у пациента проблемы при глотании твердой и жидкой пищи, попёрхивается ли он ей. Во время ответа, внимательно слушается речь больного, подмечаются нарушения, характерные для паралича, отмеченные выше. Потом доктор осматривает ротовую полость, проводит ларингоскопию (метод исследования гортани). При одностороннем бульбарном синдроме кончик языка будет направлен в сторону поражения, или же вовсе неподвижен при двустороннем. Слизистая же языка будет истонченной и складчатой — атрофичной.
Осмотр мягкого нёба выявит его отставание при произношении, а также отклонение нёбного язычка в здоровую сторону. С помощью специального шпателя врач проверяет нёбный и глоточный рефлексы, раздражая слизистую мягкого нёба и задней стенки глотки. Отсутствие рвотных, кашлевых движений свидетельствуют о поражении блуждающего и языкоглоточного нервов. Завершается исследование ларингоскопией, которая поможет подтвердить паралич истинных голосовых связок.
Опасность бульбарного синдрома заключается в поражении блуждающего нерва
. Недостаточность функции этого нерва вызовет нарушение сердечного ритма и расстройство дыхание, что незамедлительно может привести к летальному исходу.
Этиология
В зависимости, каким заболеванием вызван бульбарный паралич, выделяют два его вида: острый и прогрессирующий
. Острый чаще всего возникает из-за острого нарушения кровообращения в продолговатом мозге (инфаркт) вследствие тромбоза, эмболии сосудов, а также при вклинивании мозга в большое затылочное отверстие. Тяжёлое поражение продолговатого мозга приводит к нарушению витальных функций организм и последующей смерти больного.
Прогрессирующий бульбарный паралич развивается при латеральном амиотрофическом склерозе. Эта редкая болезнь представляет собой дегенеративное изменение центральной нервной системы, при которой возникает поражение двигательных нейронов, служащее источником атрофии мышц и паралича. Для БАС характерны все симптомы бульбарного паралича: дисфагия при приёме жидкой и твёрдой пищи, глоссоплегия и атрофия языка, провисание мягкого нёба. К сожалению, лечение амиотрофического склероза не разработано. Паралич дыхательной мускулатуры вызывает смерть пациента из-за развития удушья.
Бульбарный паралич часто сопровождает такое заболевание, как миастения
. Не зря второе название болезни – это астенический бульбарный паралич. Патогенез заключается в аутоиммунном поражении организма, вызывающего патологическую мышечную усталость.
Кроме бульбарных поражений, к симптомам присоединяется мышечная утомляемость после физической нагрузки, исчезающая после отдыха. Лечение таких пациентов заключается в назначении доктором антихолинэстеразных препаратов, чаще всего Калимина. Назначение Прозерина не целесообразно из-за его краткосрочного эффекта и большого количества побочных действий.
Дифференциальная диагностика
Необходимо правильно дифференцировать бульбарный синдром от псевдобульбарного паралича. Проявления их весьма схожи, однако, есть существенное и различие. Для псевдобульбарного паралича свойственны рефлексы орального автоматизма (хоботковый рефлекс, дистанс-оральный и ладонно-подошвенный рефлекс), возникновение которых связано с поражением пирамидных путей.
Хоботковый рефлекс обнаруживается при осторожном постукивании неврологическим молоточком по верхней и нижней губе – больной вытягивает их. Эта же реакция прослеживается при приближении молоточка к губам – дистанс-оральный рефлекс. Штриховое раздражение кожи ладони над возвышением большого пальца будет сопровождаться сокращением подбородочной мышцы, заставляющее кожу подтягиваться вверх на подбородке – ладонно-подбородочный рефлекс.
Лечение и профилактика
Прежде всего, лечение бульбарного синдрома направлено на устранение причины, вызвавшей его. Симптоматическая терапия заключается в устранении дыхательной недостаточности аппаратом искусственной вентиляции лёгких. Для восстановления глотания назначается ингибитор холинэстеразы — . Он блокирует холиэстеразу, в результате чего усиливается действие ацетилхолина, приводящее к восстановлению проводимости по нервно-мышечному волокну.
М-холинолитик Атропин блокирует М-холинорецепторы, тем самым устраняя повышенное слюнотечение. Кормление больных осуществляется через зонд. Все остальные лечебные мероприятия будут зависеть от конкретного заболевания.
Специфической профилактики данного синдрома не существует. Для предотвращения развития бульбарного паралича, нужно своевременно лечить болезни, способные его вызвать.
Видео о том как проводят ЛФК при бульбарном синдроме:
Источник