Как вылечить склеродермию у ребенка
Что такое Склеродермия у детей –
Склеродермия у детей – второе заболевание по частоте встречаемости среди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.
Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.
Виды склеродермии
- системная
- очаговая
– бляшечная
– линейная
Что провоцирует / Причины Склеродермии у детей:
Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый. При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых. Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.
Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии у детей:
При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.
Поражение сосудов
Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.
Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.
Поражение эндотелия
При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А–фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.
Сосудистый спазм
Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.
Поражение чувствительных нервов
Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.
Иммунные нарушения при системной склеродермии
В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.
В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов. Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения. Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.
При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.
Нарушение функции фибробластов
В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.
Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:
- кольцевые хромосомы
- ацентрические фрагменты
- разрывы хроматид
Патологическая анатомия системной склеродермии
Кожа
В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.
ЖКТ
В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы. Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы. На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.
Легкие
Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.
Опорно-двигательиый аппарат
Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.
Миопатия
При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.
Сердце
В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.
Почки
При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.
Другие органы
При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.
Симптомы Склеродермии у детей:
Очаговая склеродермия
Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями – твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.
Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.
Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованностью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.
Системная склеродермия
Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:
- парастезии конечностей, торса, лица
- чувство онемения
- «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
- контрактура пальцев рук
- скованность в кистях
- дискомфорт в суставах
- уменьшение массы тела
Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.
Диагностика Склеродермии у детей:
Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.
Лечение Склеродермии у детей:
Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При наличии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.
Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке – из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина. В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.
Профилактика Склеродермии у детей:
Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Склеродермия у детей:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.
Источник
Склеродермия у детей — аутоиммунная патология, при которой поражается соединительная ткань — биологическая материя, являющаяся частью кожных структур, костно-хрящевой системы и многих других органов и систем.
Аутоиммунный процесс влияет на функционирование фибробластов — элементов соединительной ткани, которые продуцируют коллагеновые волокна.
Как лечить витилиго у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.
Общая информация о заболевании
Склеродермия у ребенка — что это такое, и как лечить? Склеродермия на лице — фото:
Аутоиммунные нарушения — комплекс патологий, при которых антитела, вырабатывающиеся организмом, начинают атаковать здоровые клетки, входящие в комплекс различных органов и структур, что приводит к множественным нарушениям в их работе.
Фибробласты, вовлеченные в аутоиммунный процесс, начинают ускоренно продуцировать коллаген, которого со временем становится слишком много.
Волокна затрудняют процессы кровообращения, кожа в зоне поражения становится грубой, ее работа нарушается.
Если патология охватит соединительную ткань, входящую в структуры органов и систем, это быстро приведет к инвалидизации ребенка.
к содержанию ↑
Причины возникновения
Точно не известно, что становится причиной возникновения склеродермии, но существует ряд факторов, которые повышают вероятность возникновения этой патологии:
-
Генетическая предрасположенность. Если у близких родственников есть это заболевание в анамнезе, это повышает риск его развития у ребенка. - Вирусы. Возбудители некоторых инфекционных заболеваний (корь, герпес, скарлатина и другие) способны спровоцировать развитие патологии.
- Переохлаждения. Систематически переохлаждающиеся дети чаще заболевают склеродермией. Также сильное переохлаждение, которое привело к возникновению обморожения, может усугубить заболевание, протекавшее без внешних признаков.
- Хронический стресс. Выброс кортизола и адреналина во время стрессовых ситуаций позволяют ребенку выдерживать нагрузки, но регулярные стрессы неблагоприятно влияют на работу организма и способны запустить либо ускорить аутоиммунный процесс.
- Нарушения гормонального фона, связанные с заболеваниями органов, продуцирующих гормоны (щитовидная железа, надпочечники, гипофиз).
- Половая принадлежность. Девочки подвержены развитию этого заболевания в несколько раз чаще, чем мальчики. Связано это с тем, что у женщин антитела более активны, чем у мужчин.
Также провоцируют развитие склеродермии обширные травматические повреждения и ожоги, гемотрансфузии, дефицит магния, злокачественные либо доброкачественные новообразования.
к содержанию ↑
Классификация
Склеродермия делится на два подтипа:
- Системная. При этой разновидности патологии в аутоиммунный процесс вовлечена не только ткань, расположенная в кожных структурах, но и ткань, являющаяся частью внутренних органов.
-
Очаговая. В патологический процесс вовлечен кожный покров, в отдельных случаях болезнь охватывает ближайшие структуры: хрящи, мышцы, кости. Встречается чаще и лучше поддается лечению.
Существует отдельный подвид системной склеродермии, который встречается у детей младше шестнадцатилетнего возраста: ювенильная склеродермия. Эта разновидность патологии часто выявляется еще в дошкольном возрасте.
Подвиды очаговой склеродермии, в зависимости от особенностей кожных проявлений:
- линейная;
- бляшечная;
- каплевидная.
О том, как лечить импетиго у детей на коже, читайте здесь.
к содержанию ↑
Симптоматика патологии
Классическая системная склеродермия сопровождается следующими симптомами и признаками:
- Синдром Рейно. Один из первых симптомов патологии. Во время стрессовых ситуаций и при воздействии холода начинается покалывание в пальцах, они бледнеют, а после их кончики становятся цианотичными. Могут присутствовать болевые ощущения. Когда ребенок успокоился или согрелся, кожный покров на пальцах приобретает привычный цвет.
- Изменения кожи. В кожных структурах начинают накапливаться коллагеновые волокна, и это приводит к тому, что кожа становится очень плотной, жесткой. Особенно остро это выражено в зоне лица: мимика ребенка нарушается, а по мере прогрессирования заболевания исчезает, также сложно открыть рот. Движения пальцев затруднены, а кожа практически прекращает выработку сала и пота.
- Поражения опорно-двигательной системы. Движения затрудняются, ребенок чувствует боль, онемение и мышечную скованность. По мере прогрессирования заболевания это может привести к необходимости передвигаться при помощи специальных приспособлений (инвалидная коляска, костыли).
- Нарушения работы внутренних органов. Склеродермия приводит к развитию ишемии в структурах органов: разрастание коллагена не дает крови возможность свободно циркулировать. Особенно опасно поражение сердца: если патологический процесс не будет приостановлен, заболевание завершится летальным исходом.
Также присутствуют:
- субфебрильная температура;
- общее чувство усталости;
- потеря веса.
Очаговая симптоматика проявляется не так активно. Кожа изменяется: в зоне поражения возникает плотный отек.
В процессе развития заболевания количество очагов увеличивается, развивается тканевая атрофия, и очаговая склеродермия даже способна трансформироваться в системную.
Внешний вид очагов зависит от формы заболевания:
- Линейная. Часто выявляется у детей. Очаги выглядят как полосы, размещены на коже конечностей и лба.
- Бляшечная. На коже возникает пятно розовато-сиреневого окраса, на котором позднее формируется бляшка. На ее поверхности прекращают функционировать кожные железы, исчезает волосяной покров. Таких очагов на теле может быть несколько.
- Каплевидная. Также ее часто называют болезнью белых пятен. Сопровождает бляшечную форму, проявляется в виде маленьких пятнышек, имеющих белую окраску. Чаще всего они обнаруживаются на кожных покровах шеи и в области половых органов.
Рекомендации по лечению пузырчатки у новорожденных вы найдете на нашем сайте.
к содержанию ↑
Осложнения
Если не начать лечение системной склеродермии при появлении первых симптомов (обычно выраженных в виде поражения кожи), в патологический процесс будут вовлечены более глубокие структуры и органы: костная, мышечная системы, сердце, почки, печень.
Если заболевание запущено, вероятность наступления скорого летального исхода повышается.
Очаговая склеродермия на начальных этапах практически безвредна и успешно лечится, но при отсутствии лечения очагов будет больше, возникнут нарушения в работе кожных покровов, разовьется кальциноз, при котором под кожей формируются уплотнения, сформированные из солей кальция.
Также повышается вероятность, что заболевание охватит мышечную систему. При определенных условиях очаговая склеродермия способна трансформироваться в системную.
к содержанию ↑
Диагностика и анализы
У детей отмечается выраженное снижение веса (свыше 10 кг), что в сочетании с кожными проявлениями позволяет предположить наличие склеродермии.
Чтобы выявить заболевание, определить его характеристики и степень запущенности, проводится диагностика, включающая:
- анализ информации, выданной родителями и самим ребенком (жалобы, информация, касающаяся наличия либо отсутствия предрасполагающих факторов);
- консультацию у дерматолога, который осматривает внешние очаги поражения и дает направление на диагностические исследования;
- взятие кусочка кожи для анализа (биопсия), которая позволяет подтвердить диагноз и дает дополнительную информацию о характеристиках патологии;
- проведение исследований, дающих возможность определить состояние внутренних органов (рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, электрокардиография, УЗИ);
- проведение анализов крови (выявляется высокая СОЭ, избыток антител, присутствие антинуклеарных антител и антител к ДНК);
- консультации у других специалистов (невропатолог, кардиолог, гастроэнтеролог, ревматолог).
На основе результатов обследования выставляется диагноз и определяются методы лечения.
В чем причины сепсиса у новорожденных? Ответ узнайте прямо сейчас.
к содержанию ↑
Лечение
Полная остановка продукции коллагеновых волокон при помощи медикаментозных средств на настоящий момент невозможна, но лекарственные препараты способны приостановить прогрессирование заболевания.
Умеренно распространившаяся склеродермия способна проходить самостоятельно со временем.
Медикаментозное лечение подбирается индивидуально с учетом характеристик заболевания. Применяются:
- Лекарства, способствующие расширению сосудов (Трентал, Компламин). Улучшают кровообращение.
- Пенициллиновые антибиотики (Ампициллин, Пенициллин). При непереносимости этого вида антибиотиков применяется фузидовая кислота.
- Антигистаминные медикаменты (Мебгидролин, Перитол).
- Антагонисты кальция (магний, Коринфар). Их действие позволяет частично блокировать деятельность фибробластов, продуцирующих коллагеновые волокна.
- Препараты для предотвращения атрофии (Актовегин, Радевит).
- Ферментная терапия (Лидаза, Химотрипсин). Улучшает состояние ткани.
- Глюкокортикостероиды (Алклометазон). Подавляют аутоиммунный процесс.
- Антифиброзные медикаменты (Солюсульфон).
Клинические рекомендации по лечению больных склеродермией.
Также показано физиотерапевтическое лечение:
- электрофорез;
- лазерная терапия;
- иглоукалывание;
- углекислые ванны;
- сонофорез;
- магнитная терапия;
- сероводородные ванны.
Системная склеродермия требует длительного лечения, и полностью вылечиться затруднительно, поэтому лечение необходимо проходить регулярно для замедления патологического процесса.
Очаговую склеродермию лечат не менее шести месяцев, и полное излечение также возможно не во всех случаях.
Также может быть показано проведение комплексов лечебной физкультуры, чтобы костно-мышечная система ребенка сохраняла подвижность.
Если патологический процесс привел к серьезному нарушению работы внутренних органов, показаны оперативные вмешательства. Возможно проведение пересадки некоторых органов.
Рекомендации:
- детей со склеродермией необходимо беречь от воздействия прямых солнечных лучей;
- следует избегать переохлаждений;
- подросткам, которые курят, важно избавиться от этой привычки;
- из питания следует исключить продукты, которые повышают газообразование и провоцируют изжогу.
Также важно снизить уровень стресса.
Советы по лечению подросткового акне вы найдете у нас.
к содержанию ↑
Прогноз и профилактика
Очаговая склеродермия, лечение которой было начато вовремя и проведено качественно, в большинстве случаев успешно излечивается. Прогноз неблагоприятен, если очагов на теле очень много.
При системной склеродермии пятилетняя выживаемость пациентов младше 14 лет составляет 95%, что намного выше, чем у взрослых пациентов.
Вероятность смертельного исхода повышается, если у ребенка в первые три года после постановки диагноза развились выраженные нарушения в работе легких, сердца, почек.
Десять лет после постановки диагноза живут не более половины пациентов.
Профилактических методов, которые способны значительно снизить риски развития, не существует. Но соблюдение некоторых рекомендаций способно умеренно уменьшить вероятность возникновения заболевания.
Важно:
- следить, чтобы ребенок всегда был одет по погоде и не перемерзал;
- уменьшить уровень стресса в его жизни;
- беречь от травматических повреждений (насколько это возможно);
- регулярно проходить профилактические обследования.
Чтобы увеличить вероятность положительного исхода, важно отвести ребенка в больницу при первых признаках заболевания и следить за соблюдением всех врачебных рекомендаций.
О том, как проявляется склеродермия у детей, вы можете узнать из видео:
Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!
Источник