Как вылечить врожденную глухоту

Тугоухость — это снижение слуха вплоть до полной глухоты. От этой проблемы страдает около 6% населения Земли[1]. В России насчитывается примерно 13 миллионов человек с теми или иными нарушениями слуха. Более миллиона из них — дети. Больше половины пациентов с тугоухостью — люди активного трудоспособного возраста[2]. Как можно понять, актуальность проблемы очевидна, а теперь давайте рассмотрим особенности диагностики, лечения и коррекции тугоухости.

Типы слуховых нарушений и их причины

Чтобы человек мог расслышать и оценить звук, нужна сочетанная работа сложного механизма. Как же он устроен?

Через слуховой проход колебания воздуха, порождающие звук, попадают на барабанную перепонку. Движения барабанной перепонки передаются цепочкой слуховых косточек в улитку, где их воспринимают волосковые клетки. Они преобразуют механические колебания в биоэлектрический импульс, который по слуховому нерву доходит до головного мозга. За звуковосприятие в головном мозге отвечает височная доля. Нарушения в работе этого механизма могут произойти на любом этапе.

Если нарушается физическое проведение звуковых волн по цепочке «ушная раковина → слуховой проход → барабанная перепонка», возникает кондуктивная тугоухость. Такое нередко происходит во время ОРВИ и вызванных ими отитов, но может случиться и вследствие:

• патологии наружного слухового прохода;
• хронического воспаления среднего уха, когда гной заполняет барабанную полость и слуховые косточки;
• отосклероза, при котором уменьшается подвижность слуховых косточек, поскольку стремечко становится неподвижным в овальном окне улитки.

Если нарушается восприятие звука на уровне улитки или из-за повреждения слухового нерва — это нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость. Раньше к ней относили и нарушения слуха, вызванные изменениями в коре головного мозга (например, из-за атеросклероза сосудов, нарушающего ее кровоснабжение), но сейчас последние выделены в отдельную группу центральных нарушений слуха. Сенсоневральная тугоухость может быть врожденной и приобретенной.

Врожденная нейросенсорная тугоухость примерно в 20% случаев вызвана генетическими факторами[3]. Остальные причины довольно разнообразны:

• инфекции, перенесенные матерью в первом триместре (в частности, грипп, корь, краснуха, сифилис);
• хронические заболевания у матери (тиреотоксикоз, сахарный диабет, анемия), не компенсированные должным образом;
• интоксикации, в том числе алкогольные и связанные с профессиональной деятельностью;
• прием ототоксичных антибиотиков и некоторых других лекарственных средств (аминогликозидов, цитостатиков, петлевых диуретиков);
• патологии плода (гемолитическая болезнь, асфиксия, внутричерепная травма в родах).

Не менее разнообразны и причины, способные вызвать приобретенную нейросенсорную тугоухость. Кроме некоторых вышеуказанных факторов риска (инфекций, интоксикаций и ототоксичных лекарств) стоит отметить:

• работу в условиях шума (например, в горноперерабатывающей, металлургической, деревообрабатывающей промышленности, в сфере обслуживания авиации);
• аутоиммунные заболевания (гранулематоз Вегенера);
• сосудистые расстройства (артериальная гипертензия, атеросклероз).

О смешанной тугоухости говорят, когда нарушена и проводимость звука, и его восприятие.

Выделяют четыре степени тяжести тугоухости:

1. Снижение порога слышимости на 26–40 дБ. 40 дБ — это уровень обычного тихого разговора или уровень фонового шума в стандартном офисе.
2. Снижение порога слышимости на 41–55 дБ. Это уровень разговора «на повышенных тонах» (но не крика) или громкость звука среднестатистического автомобильного мотора, находящегося в десяти метрах от слушателя.
3. Снижение порога слышимости на 56–70 дБ. 70 дБ — это примерно громкость бытового пылесоса, находящегося рядом со слушателем.
4. Снижение порога слышимости на 71–90 дБ. Это уровень громкости перфоратора, гул самолета.

Полной глухотой считается снижение порога слышимости более чем на 90 дБ.

Измерения проводят во время специального исследования — аудиометрии. Пациенту в наушники подают звуки разных частот, постепенно повышая громкость, и фиксируют порог слышимости. Полученная кривая — аудиограмма — позволяет судить о характере нарушений слуха (кондуктивное или сенсоневральное), в зависимости от которого меняется тактика лечения и коррекции тугоухости.

Тугоухость — необязательно навсегда: почему важна терапия

Тугоухость особенно опасна для детей: речевые центры в коре головного мозга активно формируются до двух-трехлетнего возраста[4]. Сильное снижение слуха препятствует формированию речи, а следовательно, и интеллекта, а также социальной адаптации[5]. Приобретенная тугоухость после перенесенного отита нередко становится причиной снижения успеваемости ребенка.

Но и для взрослых тугоухость — серьезная проблема. Трудности с общением, вызванные снижением слуха, заставляют человека чувствовать себя в социальной изоляции. Это огромный стресс для большинства людей: депрессия и повышенная тревожность у пациентов с тугоухостью отмечаются в четыре раза чаще, чем у нормально слышащих[6].

При этом пациенты очень часто сами по неведению упускают время. При остром снижении слуха, возникающем на фоне инфекционной интоксикации, современные методы лечения тугоухости нередко позволяют вернуть слух, — но при условии, что терапия начата в первые же дни после появления симптомов. Чем дольше откладывается лечение, тем менее обратимы патологические процессы.

С лечением хронической тугоухости, особенно сенсоневральной, ситуация сложнее. С одной стороны, едва ли возможно повернуть вспять дегенеративные изменения в улитке или слуховом нерве. С другой — новые методы коррекции тугоухости (слухулучшающие операции и современные слуховые аппараты, совершенно незаметные со стороны) позволяют человеку полноценно общаться с окружающими, наслаждаться музыкой и звуками природы, вести совершенно нормальную жизнь.

Как же лечить тугоухость и в каких ситуациях необходимо слухопротезирование?

Методы лечения тугоухости

Любая терапия начинается с полноценной диагностики. Необходимо определить характер тугоухости и по возможности выявить ее причины. Только после этого врач может подобрать адекватную схему лечения тугоухости.

В зависимости от состояния пациента, наличия острого или хронического процесса, специалист может порекомендовать нижеприведенные методы.

Медикаментозная терапия

Как правило, она используется для лечения кондуктивной тугоухости, вызванной воспалительным процессом, а также при острой сенсоневральной тугоухости.

При кондуктивной тугоухости рекомендуют комплекс средств, уменьшающих воспаление и отек, способствующих оттоку патологической жидкости из полости среднего уха, препятствующих образованию грубых рубцовых изменений.

Лечение сенсоневральной тугоухости в острый период рекомендуется проводить в стационаре. Пациенту вводят достаточно мощные противовоспалительные и противоотечные средства (глюкокортикостероиды), а также препараты, улучшающие микроциркуляцию крови, антиоксиданты и антигипоксанты. В первые дни все эти препараты обычно применяются внутривенно (поэтому и необходима госпитализация), по мере улучшения состояния переходят на таблетированные формы.

При хронической тугоухости, независимо от ее природы, лекарственная терапия используется в комплексе с другими средствами скорее для того, чтобы замедлить ухудшение слуха. В качестве поддерживающей терапии курсами два раза в год рекомендуют препараты, улучшающие кровоток в области лабиринта, витамины, антиоксиданты. Однако современная реабилитация пациентов со снижением слуха сенсоневральной природы с хроническим течением предполагает установку либо внешнего слухового аппарата, либо кохлеарного имплантата.

Хирургическое лечение тугоухости

Чаще всего этот метод рекомендуется при хронической кондуктивной тугоухости, обусловленной отосклерозом, аномалиями развития наружного и среднего уха или хроническим гнойным и негнойным средним отитом. Протезирование слуховых косточек позволяет восстановить слуховую цепь и проведение звуков, возвращая пациенту слух.

Установка слухового аппарата, или слухопротезирование

Первоначально слуховые аппараты снискали себе не очень хорошую славу. Действительно, приборы прежних поколений лишь равномерно усиливали звуки на всех частотах. Учитывая, что при любой форме тугоухости потеря слуха на разных частотах происходит неравномерно, пациенты испытывали большой дискомфорт. Какие-то звуки становились чрезмерно громкими, другие оставались тихими. Такое искажение звукового фона вызывало головные боли, люди очень уставали от аппаратов.

Современные приборы настраиваются индивидуально по результатам аудиограммы пациента и имеют комфортное звучание. Они «умеют» отделять речь от фонового шума и подавлять последний. Изменился и форм-фактор: кроме привычных заушных слуховых аппаратов появились малозаметные внутриушные и совсем невидимые внутриканальные миниатюрные приборы, располагающиеся непосредственно у барабанной перепонки. Предпочтительным считается бинауральное слухопротезирование, когда аппараты устанавливаются на оба уха. При тугоухости у детей это основной вариант, исключения допускаются лишь при хроническом воспалительном процессе в одном ухе, не позволяющем использовать слуховой аппарат. Необходимо бинауральное протезирование и взрослым с нарушением зрения, так как «объемный» звук помогает им ориентироваться в пространстве. Всем остальным бинауральное слухопротезирование рекомендуют в ситуациях, когда разборчивость речи при установке двух аппаратов на десять и более процентов выше, чем при использовании одного слухового аппарата.

После установки слухового аппарата первые два–три дня рекомендуется носить его не более двух часов в день, избегая шумовых нагрузок и разговаривая только с одним человеком. Постепенно пациент находится в аппарате все дольше, учится поддерживать беседу с несколькими людьми, начинает выходить на прогулки, привыкая к уличному шуму. Продолжительность адаптации во многом зависит от пластичности нервной системы, характера возрастных изменений и психики.

Дети после подбора и установки слухового аппарата обязательно проходят курс занятий с сурдопедагогом. Им нужно научиться обращать внимание на звуки, распознавать их, понимать значение слов.

Одна из новейших технологий слухопротезирования — это кохлеарная имплантация. Кохлеарный имплантат — это высокотехнологичный прибор, который непосредственно стимулирует различные участки улитки, «заменяя» таким образом рецепторы ― волосковые клетки улитки и создавая слабые электрические сигналы, которые передаются по слуховому нерву. За ухом под волосами у пациента размещается микрофон и речевой процессор, трансформирующий звуки в электрические сигналы, «понятные» звуковому анализатору. Они передаются на внутреннюю часть устройства — собственно имплантат, который, будучи однажды вживленным, рассчитан на пожизненную эксплуатацию.

Основное условие возможности кохлеарной имплантации — сохраненная функция слухового нерва, передающего информацию от улитки в мозг.

Показания к кохлеарной имплантации следующие:

• двусторонняя сенсоневральная тугоухость 4-й степени или глухота;
• при использовании двух адекватно подобранных слуховых аппаратов пороги слышимости не превышают 55 дБ на частотах 2–4 кГц;
• при использовании двух адекватно подобранных слуховых аппаратов распознавание речи не превышает 50% слов;
• готовность к послеоперационной реабилитации (в случае если речь идет о детях — со стороны родителей).

Сама по себе установка кохлеарного имплантата не возвращает слух чудесным образом. Первый месяц пациент ничего не слышит. Речевой процессор обычно подключают через четыре недели после операции, когда имплантат полностью приживется. Далее его должен настроить специалист. После этого дети, как уже говорилось, проходят курс обучения у сурдопедагога. Чем младше ребенок, тем «естественней» этот процесс (оптимальным считается возраст 12 месяцев, некоторые имплантаты разрешено применять с девятимесячного возраста). Детям постарше приходится полностью перестраивать навыки, учиться распознавать звуки и реагировать на них.

Взрослым тоже приходится проходить через период адаптации, поскольку звуки, воспроизводимые имплантатом, отличаются от привычных. И, опять же, многое будет зависеть от пластичности нервной системы и сохранности когнитивных функций.

Меры профилактики

Как и большинство проблем со здоровьем, тугоухость легче предупредить, чем лечить. Для этого нужно избегать переохлаждений, вовремя лечить простуды, не заниматься самолечением, избегать многочасового прослушивания музыки в наушниках. При работе в шумных условиях необходимо соблюдать гигиену труда и использовать средства защиты. Что же касается возрастных изменений — для их профилактики желательно вести здоровый образ жизни, контролировать уровень холестерина и сахара в крови, избегать курения и чрезмерного употребления алкоголя.

Тугоухость — это серьезная проблема, значительно ухудшающая качество жизни пациента. Однако при своевременном обращении к врачу есть вероятность восстановления слуха. В случае же стойкого его снижения современные слуховые аппараты и технологии кохлеарной имплантации позволяют вернуть пациенту способность слышать и возможность вести полноценную социальную жизнь.