Как вылечить вульгарную пузырчатку
Вульгарная пузырчатка считается одной из форм дерматоза, характеризующаяся нарушением связи между клетками слоев эпидермиса. В результате этого формируются пузыри различного размера. Они являются основным симптомом заболевания. Отсутствие лечения может привести к серьезным последствиям и стать причиной летального исхода. Патология имеет три стадии развития, каждая из которых проявляется различными симптомами. Для достижения полного выздоровления необходимо комплексное лечение.
Что представляет собой вульгарная пузырчатка
В медицине также носит название пузырчатка обыкновенная. Патология характеризуется внезапным формированием на слизистых оболочках и коже пузырей.
Сначала они прозрачные, но с течением времени внутри появляется мутное содержимое. Они медленно распространяются по всему телу, а затем лопаются. В результате остаются всегда влажные участки кожи ярко-розового цвета.
Пузыри склонны сливаться между собой. При значительных поражениях верхнего слоя эпидермиса они испаряют достаточное количество тканевой жидкости, которая нужна организму. Кроме этого, вскрытые пузыри являются благоприятной средой для развития патогенных микроорганизмов.
По теме
Патология имеет хроническое течение и лечение должно проводиться еще на стадии формирования пузырей. Курс терапии подразумевает прием подавляющих активность иммунитета лекарственных препаратов.
Только это позволяет поддерживать нормальное качество жизни. В случае отсутствия лечения патология может привести к развитию серьезных и опасных для жизни пациента осложнений.
Вульгарная пузырчатка встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Но в медицинской практике установлены также и случаи развития патологии у детей. Смертельный исход при отсутствии терапии наступает через 1-2 года.
Причины
Истинных причин развития вульгарной пузырчатки до сих пор не установлено. Многие специалисты считают, что заболевание может возникать на фоне:
- Патологий нервной системы.
- Нарушения работоспособности эндокринных органов. У большинства пациентов отмечается неправильная работа надпочечников.
- Воздействия внешних факторов. Это могут быть ультрафиолетовые лучи, ожоги.
- Приема определенных лекарственных препаратов, которые способны нарушить водно-солевой обмен.
- Превышения уровня содержания солей в организме.
- Задержки жидкости, которая постепенно накапливается в клетках тканей.
Причиной возникновения вульгарной пузырчатки также может стать изменение структуры ферментов, отвечающие за химические реакции.
Также специалисты полагают, что заболевание может возникнуть в результате проникновения вируса. Но при этом обнаружить его в организме пациента невозможно.
Вульгарная пузырчатка не передается от больного человека к здоровому, даже в том случае, если причиной ее возникновения стал вирус. В этом случае он является провокатором при генетической предрасположенности.
Симптомы
Вульгарная пузырчатка имеет три стадии, каждая из которых отличается тяжестью течения, признаками и локализацией пузырей.
Начальная
Чаще всего сначала затрагивает слизистые оболочки в полости рта. Пузыри появляются на зеве и языке. Они имеют тонкий верхний слой, который быстро разрушается, становясь причиной эрозии. У пациентов наблюдается повышенное слюноотделение, а в уголках рта возникают трещины, которые часто кровоточат и болят.
По теме
Со временем пузырьки появляются на поверхности кожи чаще всего на груди, спине, лице, конечностях, в подмышечных впадинах и лице. Вокруг каждого появляется красный венчик. Пузыри имеет прозрачное содержимое, которое начинает гноиться. На поверхности образованных эрозией появляются горки. После их заживления остаются красные пятна.
Начальная стадия продолжается от 2 недель до нескольких месяцев. Болезненные ощущения, зуд или жжение не беспокоят.
Стадия генерализации
Количество пузырей увеличивается. Их размер составляет от 1 до 40 мм. Образованные эрозии во рту и на красной кайме губ начинают сливаться и болеть.
В результате осложняется прием пищи и ухудшается общее состояние пациента. Заболевание проявляется угнетенным состоянием, бессонницей и повышением температуры.
В результате появление эрозии могут возникать инфекционные заболевания. К ним относятся:
- бактериальная. Характеризуется повышением температуры, отечностью эрозией. Содержимое пузырей становится мутным и приобретает желтоватый оттенок;
- грибковая. Наблюдается повышение температуры и появление белого налета на эрозиях.
По теме
В случаях, когда пузыри формируются в гортани, голос становится грубым. При поражениях носовой полости дыхание затрудненное, в ноздрях возникают корки, после снятия которых возникает кровотечение.
При отсутствии лечения кортикостероидными препаратами организм истощается и наступает летальный исход. Если пациент проходит необходимый курс лечения, то заболевание перерастает в третью стадию.
Стадия эпителизации
Самочувствие пациента улучшается, пузыри становятся меньше, а потом полностью исчезают. Среди симптомов отмечается покалывание и незначительное жжение.
Переход вульгарной пузырчатки в третью стадию возможен только при условии прохождения курса лечения. При его отсутствии летальный исход наступает через 1-2 года после начала формирование пузырей.
Именно по этой причине в случае возникновения первых признаков патологии необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Только своевременная терапия поможет избежать серьезных осложнений и летального исхода.
Диагностика
Большое значение при диагностике вульгарной пузырчатки имеет симптом Никольского. Он характеризуется отслаиванием верхнего слоя эпидермиса при незначительном трении определенных участков кожи.
По теме
При этом по внешнему виду они выглядят совершенно здоровыми. Наличие данного признака проверяется легким подтягиванием за стенки лопнувшего пузыря. При положительном результате наблюдается отслаивание верхнего слоя кожи на значительные расстояния.
Также врач проверяет наличие симптома Асбо-Хансена. Для этого он надавливает пальцем на пузырь, что приводит к отслаиванию кожи и увеличению площади поврежденного участка. Кроме этого, назначаются:
- Цитологическое исследование. Проводится по методу Тцанка. Со дна эрозии берется мазок. При его изучении выявляются акантолитические клетки.
- Гистологическое исследование. Для изучения производится забор участка эпидермиса, содержащего в себе свежий пузырь. Благодаря данномуметоду диагностики, удается определить механизмы возникновения заболевания.
- Прямая РИФ. Реакция иммунофлуоресценции позволяет определить уровень IgG в оболочках клеток и межклеточного пространства.
- Непрямая Риф. Назначается целью определения наличие антител к десмосомам.
На основе всех результатов врач определяет степень заболевания и назначает необходимые препараты.
Лечение
Причины развития заболевания специалистам до сих пор неизвестны. Именно поэтому терапия носит исключительно симптоматический характер. Для лечения вульгарной пузырчатки применяются лекарственные препараты следующих групп:
- Глюкокортикоиды. Это основные средства, без которых может наступить летальный исход.
- Цитостатики. Позволяют в несколько раз улучшить прогноз.
- Препараты местного воздействия. Это различные мази и кремы, которые ускоряют заживление пузырей и эрозий.
Дозы и продолжительность приема препарата определяется лечащим врачом в зависимости от степени заболевания.
Глюкокортикоиды
Самым эффективным препаратом данной группы является «Преднизолон». В начале курса лечения доза составляет от 90 до 120 мг в сутки. В случаях, если продолжительность лечения составляет более недели, новые пузыри появляется, но при этом не происходит их преобразование в эрозии, доза увеличивается на треть.
При тяжелом течении возможно увеличение первоначального количества препарата в два раза.
При достижении результата необходимо постепенное снижение количества лекарственного средства. Минимальная доза, при приеме которой новые пузыри не появляются, принимаются пациентом пожизненно.
Цитостатики
Лекарственные препараты используются вместе с глюкокортикоидами или самостоятельно. Благодаря их применению удается снизить дозу средств местного воздействия.
Чаще всего используются «Метотрексат», «Циклофосфамид» или «Азатиоприн».
Препараты местного воздействия
«Метилурацил» применяется для нормализации иммунной системы в тех случаях, когда наблюдается присоединение грибковой или бактериальной инфекции. Также назначается антибактериальные средства, например «Цефазолин».
Для улучшения метаболизма назначается курс приема витаминных комплексов. С целью заживления травмированных тканей используется «Солкосерил».
Одним из эффективных препаратов, которые применяются при вульгарной пузырчатке является «Тридерм». Средство совмещает в себе антибиотик и глюкокортикоиды, а также обладает противогрибковым воздействием.
По теме
В дополнение к медикаментозной терапии назначаются методики для очищения крови, например, плазмаферез. Для облегчения состояния пациенту рекомендовано употреблять больше жидкости, а также правильно питаться. В рацион должны входить фрукты и овощи, которые имеют большое количество витаминов.
Для обработки эрозии и пузырей используются антисептические растворы. В случаях, когда они образовались на поверхности губ, назначаются аппликации с помощью кортикостероидных мазей.
На третьей стадии развития заболевания, когда новые пузыри не появляются, а эрозии заживают, необходим прием препаратов на основе ихтиола, дегтя и нафталана.
Только комплексный подход к лечению поможет избежать серьезных последствий и летального исхода.
Прогноз
При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный. Летальный исход наступает в течение 1-2 лет после начала развития патологии на фоне сепсиса и гнойных осложнений. Именно по этой причине врачи не рекомендуют заниматься самолечением и сразу обращаться к специалисту.
При наличии своевременной терапии прогноз также неблагоприятный и полное излечение невозможно. Пациентам необходимо принимать лекарственные препараты всю жизнь.
В периоды обострения возможна потеря трудоспособности на некоторое время. В некоторых случаях пациенты становятся инвалидами. Но в некоторых случаях возможно полное возвращение к нормальной жизни.
Глюкокортикоидные средства позволяют избежать летального исхода, но нередки случаи развития серьезных осложнений, которые характеризуются нарушением работоспособности внутренних органов.
Вульгарная пузырчатка относится к одной из форм дерматоза и имеет неблагоприятный прогноз. Лечение необходимо начинать сразу после проявления первых симптомов, так как при отсутствии терапии наступает летальный исход.
Источник
Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) — заболевание с аутоиммунным механизмом развития, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и кожи пузырей, которые затем вскрываются, превращаясь в ярко-розовые эрозии. При вульгарной пузырчатке часто происходит увеличение и слияние эрозий с образованием значительных по площади очагов поражения. Диагностика проводится путем биопсии недавно появившегося пузыря, его гистологического и иммунологического изучения. В лечении вульгарной пузырчатки применяются кортикостероиды, цитостатики, методы экстракорпоральной гемокоррекции.
Общие сведения
Вульгарная пузырчатка — самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 на 100000 населения. Обычно болеют люди в возрасте 30-60 лет. Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент — это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.
Вульгарная пузырчатка
Причины возникновения вульгарной пузырчатки
Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.
Симптомы вульгарной пузырчатки
Наиболее часто вульгарная пузырчатка начинается со слизистой рта и зева. Из-за механического повреждения пищей пузыри вскрываются так быстро, что их практически никогда не удается увидеть. Во рту на фоне неизмененной слизистой образуются ярко-красные болезненные эрозии. Обрывки лопнувшего пузыря, покрывающие эрозию, создают картину белесоватого налета на ней, однако они без затруднения снимаются шпателем. Постепенно количество эрозий увеличивается. Без специфической терапии они не заживают, а наоборот растут и сливаются. Из-за выраженного болевого синдрома пациент не может есть и разговаривать. Отмечается зловонный запах изо рта.
Появление пузырей на коже при вульгарной пузырчатке может происходить через несколько месяцев после их возникновения в ротовой полости, но может наблюдаться и в начале заболевания. Пузыри образуются на внешне неизмененной коже, они заполнены прозрачной жидкостью и часто не сопровождаются ни зудом, ни болью. В отдельных случаях вокруг пузырей наблюдается покраснение кожи в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерно очаговое появление высыпаний в различных участках тела. Чаще всего поражается грудь, спина, подмышечные области и паховые складки. Со временем происходит возникновение новых пузырей с вовлечением в процесс здоровых ранее участков кожи.
Через несколько дней после своего появления пузыри вскрываются. Образующиеся при этом эрозии имеют ярко-розовую окраску. Постепенно увеличиваясь в диаметре, они сливаются и занимают обширные участки кожного покрова. Не нарушенное сначала общее состояние больного вульгарной пузырчаткой становиться хуже, возникает субфебрилитет и слабость. Выраженные болевые ощущения препятствуют активным движениям. При присоединении инфекции, развивается пиодермия: находящаяся в пузырях жидкость становится мутной, эрозии покрываются гнойным отделяемым, а состояние пациента резко ухудшается. Нарастающая кахексия или сепсис (при присоединении инфекции) могут приводить к гибели больного.
Диагностика вульгарной пузырчатки
В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского — отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо-Хансена — надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади.
Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка. Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.
Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.
Лечение и прогноз вульгарной пузырчатки
Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний. Постепенно подбирают поддерживающую дозу — минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.
Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция и т. п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител. Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции — антибиотики. Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.
Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.
Вульгарная пузырчатка – лечение в Москве
Источник
Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) — заболевание с аутоиммунным механизмом развития, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и кожи пузырей, которые затем вскрываются, превращаясь в ярко-розовые эрозии. При вульгарной пузырчатке часто происходит увеличение и слияние эрозий с образованием значительных по площади очагов поражения. Диагностика проводится путем биопсии недавно появившегося пузыря, его гистологического и иммунологического изучения. В лечении вульгарной пузырчатки применяются кортикостероиды, цитостатики, методы экстракорпоральной гемокоррекции.
Вульгарная пузырчатка
Вульгарная пузырчатка — самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 на 100000 населения. Обычно болеют люди в возрасте 30-60 лет. Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент — это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.
Причины возникновения вульгарной пузырчатки
Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.
Симптомы вульгарной пузырчатки
Наиболее часто вульгарная пузырчатка начинается со слизистой рта и зева. Из-за механического повреждения пищей пузыри вскрываются так быстро, что их практически никогда не удается увидеть. Во рту на фоне неизмененной слизистой образуются ярко-красные болезненные эрозии. Обрывки лопнувшего пузыря, покрывающие эрозию, создают картину белесоватого налета на ней, однако они без затруднения снимаются шпателем. Постепенно количество эрозий увеличивается. Без специфической терапии они не заживают, а наоборот растут и сливаются. Из-за выраженного болевого синдрома пациент не может есть и разговаривать. Отмечается зловонный запах изо рта.
Появление пузырей на коже при вульгарной пузырчатке может происходить через несколько месяцев после их возникновения в ротовой полости, но может наблюдаться и в начале заболевания. Пузыри образуются на внешне неизмененной коже, они заполнены прозрачной жидкостью и часто не сопровождаются ни зудом, ни болью. В отдельных случаях вокруг пузырей наблюдается покраснение кожи в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерно очаговое появление высыпаний в различных участках тела. Чаще всего поражается грудь, спина, подмышечные области и паховые складки. Со временем происходит возникновение новых пузырей с вовлечением в процесс здоровых ранее участков кожи.
Через несколько дней после своего появления пузыри вскрываются. Образующиеся при этом эрозии имеют ярко-розовую окраску. Постепенно увеличиваясь в диаметре, они сливаются и занимают обширные участки кожного покрова. Не нарушенное сначала общее состояние больного вульгарной пузырчаткой становиться хуже, возникает субфебрилитет и слабость. Выраженные болевые ощущения препятствуют активным движениям. При присоединении инфекции, развивается пиодермия: находящаяся в пузырях жидкость становится мутной, эрозии покрываются гнойным отделяемым, а состояние пациента резко ухудшается. Нарастающая кахексия или сепсис (при присоединении инфекции) могут приводить к гибели больного.
Диагностика вульгарной пузырчатки
В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского — отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо-Хансена — надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади.
Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка. Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.
Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.
Лечение и прогноз вульгарной пузырчатки
Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний. Постепенно подбирают поддерживающую дозу — минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.
Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция и т. п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител. Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции — антибиотики. Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.
Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.
Источник