Как вылечить заболевания бас
БАС или боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига) – патология, которая вызывает гибель двигательных нейронов. Заболевание БАС часто считают болезнью мышц, но это не так. На самом деле, это неврологическое заболевание, механизм возникновения которого ученые начали понимать только недавно. Поскольку причины возникновения болезни БАС долгое время были неизвестны, лечение БАС сводилось к симптоматической терапии.
Основной причиной заболевания БАС является нарушение обмена белков центральной нервной системы. Эти белки в избытке накапливаются в нейронах мозга, отвечающих за координацию движений и мышечный тонус. Такое скопление провоцирует разрушение нейронов, вследствие чего и возникают клинические признаки заболевания БАС. На МРТ разрушенные двигательные нейроны видны как двусторонние очаги с гиперинтенсивным сигналом. Функциональные тесты, например, электромиография, подтверждают связь деградации мотонейронов с нарушением функции конкретных мышц.
Благодаря современному оборудованию, инновационным методикам лечения и высокой квалификации врачей, ведущие позиции в диагностике и комплексном лечении бокового амиотрофического склероза занимают такие клиники:
- Университетская клиника Шарите Берлин, отделение неврологии
- Академическая клиника Бундесвера Берлин, отделение неврологии
- Бета-Клиник Бонн, отделение неврологии и эпилептологии
- Университетская клиника Ульма, отделение неврологии
Стоимость медицинской программы будет зависеть от объема предварительного обследования и выбранной тактики лечения. Ориентировочные цены на диагностику и лечение бокового амиотрофического склероза представлены ниже:
- Диагностика – от 5 040 €
- Диагностика и консервативное лечение – от 8 664 €
Как и все болезни аутоиммунного характера, амиотрофический склероз постоянно прогрессирует и трудно поддается лечению. Тем не менее, исследования, направленные на поиск новых терапевтических подходов ведутся постоянно. Основной целью новых методов лечения все еще остается улучшение качества жизни пациента и увеличение её продолжительности. О полном излечении на данном этапе развития медицины говорить еще рано. Однако, последние достижения ученых внушают надежду. В этой статье мы поговорим о современных методах лечения синдрома БАС.
Современные методы лечения БАС
Новые препараты
В США и некоторых странах Европы в лечении БАС применяется препарат Masitinib. По механизму действия это ингибитор тирозинкиназы — препарат, направленный на блокирование белка, который скапливается в мотонейронах. При других неврологических заболеваниях он применяется с 2008 года. Но для лечения бокового амиотрофического склероза одобрен только с 2016 года, когда завершилась очередная фаза клинических испытаний.
В лечении БАС в 2017 году был сделан еще один шаг. В Японии было разработано инновационное лекарство от БАС — Radicava (Эдаравон). Препарат представляет собой антиоксидант, способный замедлить прогрессирование амиотрофического склероза. За последние два десятка лет это первый препарат от БАС, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA).
Используются лекарственные средства:
- Ламотриджин
- Циклофосфамид
- Габапентин
- Ацетилцистеин
- Амантадин
- Декстрометорфан
- Агонисты бета-адренорецепторов
Вполне вероятно, что некоторые из схем консервативного лечения помогут продлить жизнь больным БАС или увеличить срок трудоспособности.
HAL-терапия
Метод предполагает использование специального костюма — экзоскелета. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания.
Используется в клиниках Германии и Японии. Метод направлен на борьбу с симптомами бокового амиотрофического склероза, позволяя улучшить подвижность пациента. Терапия замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного.
После курса лечения в специализированном реабилитационном центре пациенты могут ходить быстрее и отказываются от использования вспомогательных средств (трость, ходунки), у них улучшается чувствительность, и снижаются нейропатические боли, увеличивается мышечная масса нижних конечностей, восстанавливается мышечный тонус и снижается спастичность.
Технология «NurOwn»
Метод представляет собой лечение БАС стволовыми клетками. По предварительным исследованиям, введение в спинной мозг стволовых клеток позволяет частично восстановить его структуру и замедлить развитие заболевания. Они заменяют собой погибшие мотонейроны. При однократном введении стволовых клеток в субарахноидальное пространство отмечается улучшение состояния пациента в 88% случаев при наблюдении 3 месяца и в 73% случаев при 6-месячном наблюдении. При внутримышечном введении стволовых клеток они формируют и восстанавливают связи с денервированными мышцами, что замедляет гибель нейронов, а также вырабатывают факторы, поддерживающие нервные клетки.
Исследования показали, что на фоне лечения БАС стволовыми клетками темпы снижения форсированной жизненной емкости легких уменьшаются с 5,1% до 1,2%. Основная причина смерти пациентов с БАС – это дыхательная недостаточность, развивающаяся на фоне паралича дыхательных мышц. Поэтому такие результаты испытаний внушают оптимизм и позволяют надеяться, что продолжительность жизни пациентов с БАС будет увеличена.
Прогноз
Можно ли вылечить БАС? Несмотря на все современные инновации в лечении БАС, прогноз по-прежнему остается неблагоприятным. Согласно данным статистики, пациенты с диагнозом БАС живут от 2 до 6 лет. Терапия стволовыми клетками способна продлить этот срок на 9-18 месяцев. Но ни единого подтвержденного случая излечения от БАС на сегодняшний день не зарегистрировано. Однако медицине известны истории, когда пациенту удавалось прожить гораздо дольше срока в 6 лет. Яркий тому пример — один из самых известных в мире ученых Стивен Хокинг. Он прикован к инвалидному креслу, но живет с боковым амиотрофическим склерозом вот уже более 70 лет.
Где лечат БАС?
За последнее десятилетие Япония, Германия и США сделали большой рывок в изучении бокового амиотрофического склероза. На базе научных институтов активно ведутся поиски лекарства от этого нейродегенеративного заболевания.
Лечение БАС в России и других странах на территории бывшего СНГ пока что не имеет таких возможностей, которые доступны в зарубежных клиниках.
Сервис Booking Health
В поисках инновационных методик терапии бокового амиотрофического склероза пациенты и их родные часто останавливают выбор на зарубежных клиниках. Как правило, специализированные европейские клиники принимают на лечение пациентов из других стран, но сама поездка может быть связана с рядом трудностей (подготовка документов для лечения за границей, поиск медицинского переводчика, приобретение необходимых медикаментов и так далее).
Booking Health помогает пациентам с диагнозом БАС получить самое современное лечение в клиниках Германии, включая классические методики, а также подходы альтернативной медицины и нетрадиционной медицины. Для этого вам необходимо оставить заявку на нашем сайте. Наши менеджеры подберут для вас программу лечения и организуют вашу поездку в Германию.
Организационные услуги Booking Health:
- Подбор и бронь клиники
- Запись на прием к неврологу
- Перевод ваших выписок на немецкий язык и сопровождение переводчика во время консультаций у врача
- Помощь в оформлении визы, брони отеля и авиабилетов
- Встреча в аэропорту и трансфер в медицинский центр
Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!
Автор: Доктор Вадим Жилюк
Читайте:
Почему Booking Health – Вопросы и ответы
Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста
Новейшие и перспективные методы лечения сахарного диабета в клиниках Германии
Рак пищевода. Лечение в Германии
Источник
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно развивается под воздействием нескольких факторов, которые вызывают полное разрушение и гибель периферических и центральных двигательных нейронов. Сначала развивается клиника паралича, затем наступает атрофия мышцы. В патологический процесс постепенно вовлекается одна группа мышц за другой. Когда поражаются диафрагмальные мышцы, пациент утрачивает способность самостоятельно дышать и нуждается в проведении искусственной вентиляции лёгких.
Болезнь встречается редко (по статистике, она поражает 2-5 человек на 100 тысяч населения в год), а во всем мире ею страдают порядка 70 тысяч человек. Также известно, что болезнь чаще наблюдается у мужчин, нежели у женщин, а возраст пациентов обычно старше 50 лет. Заболевание, как правило, возникает у высокоинтеллектуальных людей и спортсменов, отличающихся хорошим здоровьем на протяжении всей жизни.
В настоящее время отсутствует единое фармакологическое средство, которое излечивало бы от БАС. Врачи клиники неврологии проводят симптоматическую терапию препаратами, зарегистрированными в РФ. Благодаря тому, что на базе Юсуповской больницы проводятся клинические исследования, пациенты имеют уникальную возможность проходить лечение новейшими лекарственными средствами, которые отсутствуют в аптеках. Специалисты клиники физической реабилитации применяют инновационные методики, направленные на увеличение силы мышц. При наличии показаний врачи отделения реанимации и интенсивной терапии проводят искусственную вентиляцию лёгких дыхательными аппаратами экспертного класса.
Причины и механизмы развития
Учёные считают, что боковой амиотрофический склероз может развиться под воздействием следующих факторов:
- Аутоиммунных процессов – явлений, при которых иммунная система воспринимает здоровые клетки в качестве чужеродных элементов и разрушает их;
- Воздействия экзотоксин – термолабильных белков, которые выделяют микроорганизмы;
- Излишнего поступления внутрь нервных клеток ионов кальция;
- Курения.
Некоторые исследователи считают, что боковой амиотрофический склероз имеет наследственную природу возникновения. Заболевание может наследоваться по аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному типу. В 15% случаев у пациентов полностью отсутствовал или имел дефект ген, который кодирует важный фермент – супероксиддисмутазу-1. Он – часть антиоксидантной системы организма человека. Супероксиддисмутаза-1 преобразует супероксид (продукт радикального окисления) в кислород. Супероксид поражает нервные клетки.
В основе механизма развития заболевания лежит патологическое аномальное объединение белковых молекул в цитоплазме моторных нейронов головного и спинного мозга. При дальнейшем прогрессировании заболевания происходят следующие патологические процессы:
- Атрофируются скелетные мыщцы;
- Перерождаются кортикоспинальные и кортикобульбарные спинномозговые тракты;
- Атрофируются моторные нейроны головного мозга;
- Истончается подъязычный нерв и передние корешки спинного мозга.
Исследователи до сих пор не установили причины внезапного начала процесса разрушения и гибели двигательных нейронов. Некоторые учёные предполагают, что нейрогенерация происходит под воздействием клеточных и молекулярных процессов. В результате усиленной работы моторных нейронов повышается выброс глутамата. В клетках накапливается избыточное количество кальция. Он активирует распад внутриклеточных белков. Высвобождается большое количество свободных радикалов, в том числе супероксиддисмутаза -1. Они, повреждая астроглию, микроглию и двигательные нейроны, вызывают их дегенерацию.
Мнение эксперта
Алексей Владимирович Васильев
Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категорииБоковой амиотрофический склероз — это смертельная болезнь, которая развивается очень медленно и характеризуется поражением двигательных нейронов — атрофируются мышцы, развивается парез и паралич конечностей.
Симптомы БАС схожи с симптомами миопатии. Разница в том, что амиотрофический склероз — это заболевание ЦНС, а миопатия — это мышечная дистрофия. Главный способ диагностики БАС — электромиография, а в качестве второстепенных используются МРТ, биохимический анализ крови, исследования ликвора, биопсия мышц.
Боковой амиотрофический синдром — очень редкое заболевание — не более 5 человек из 100 тысяч. Эта патология также носит название болезнь Шарко или болезнь Лу Герига, впервые была описана во второй половине 19 века. Примерно 5% случаев — наследственные, причем уже выявлены гены, отвечающие за это заболевание.
Как и другие дегенеративные заболевания ЦНС болезнь Шарко вылечить нельзя, можно только замедлить развитие. Конечно, чем раньше заболевание диагностировано, тем лучше можно купировать синдромы. Болезнь заканчивается полной атрофией мышц, больной теряет способность передвигаться и самостоятельно дышать.
Клинические формы
В зависимости от уровня поражения центральной нервной системы неврологи выделяют следующие виды БАС:
Бульбарный;
Шейный;
Грудной;
Поясничный;
Диффузный;
Респираторный (диафрагмальный).
Также врачи различают классическую форму БАС, прогрессирующий бульбарный паралич, первичный боковой склероз, прогрессирующую мышечную атрофию, БАС-паркинсонизм-деменцию. По частоте встречаемости бывает спорадический (единичный) и семейный боковой амиотрофический склероз.
Симптомы
Клиническая картина заболевания зависит от формы БАС. При прогрессировании заболевания патологический процесс захватывает все мышцы, и симптомы будут одинаковыми для всех форм бокового амиотрофического склероза. Для БАС характерны следующие общие симптомы:
Фасцикуляции (подёргивание мышц) – один из первых симптомов БАС, который со временем может исчезнуть сам по себе;
Слюнотечение, возникающее из-за скопления слюны в ротовой полости;
Мышечная слабость, развивающаяся по той причине, что мускулатура стремительно теряет массу;
Болезненные судороги и спазмы мышц, которые вызывают сложности во время движения;
Быстрая утомляемость, возникающая по той причине, что мышцам требуется больше затрат для совершения обычных действий;
Боль, возникающая во время спазма, судорог, подёргивания мышц;
Проблемы с глотанием, которые приводят к тому, что пациент утрачивает способность питаться;
Кашель и чувство удушья, возникающие при попадании слюны в дыхательные пути;
Проблемы с дыханием, требующие в последствие переведения пациента на искусственную вентиляцию лёгких.
Также у пациента возникают проблемы с речью и общением. С данной проблемой пациентам помогают справиться психологи Юсуповской больницы. Они обучают общению с помощью машинок для письма, компьютеров, досок, таблиц. Специальной терапии требует эмоциональная лабильность пациента. Она может проявляться невольным смехом или плачем. Также у больных БАС возникают перепады настроения, развивается депрессивный синдром, они становятся раздражительными.
Нарушение высших психических функций проявляется нарушением памяти, мышления, понижением интеллекта. Справиться с проблемой помогают опытные врачи клиники неврологии и психологи. БАС не затрагивает зрительную и слуховую функции, обоняние и осязание. У пациентов не нарушается функция кишечника, сексуальная функция, не поражается сердечная мышца.
Пояснично-крестцовая форма бокового амиотрофического синдрома в дебюте заболевания проявляется слабостью мышц нижних конечностей. Сначала заболевает одна нога, спустя некоторое время – другая. Со временем в них снижаются сухожильные рефлексы, возникает сильный зуд.
С прогрессированием болезни поражаются мышцы рук. Они резко уменьшаются в объёме. Затем нарушается глотание, голос становится гнусавым, истончается язык. Пациент начинает попёрхиваться, у него начинаются проблемы с приёмом пищи. Ему всё труднее становится жевать. Затем у больного человека отвисает челюсть, и он утрачивает способность самостоятельно питаться.
Другая группа симптомов БАС свидетельствует о поражении как центрального, так и периферического моторных нейронов. Слабость в ногах совмещается с увеличением рефлексов. Часто появляется неконтролируемая дрожь. Это же происходит и с верхними конечностями. Когда поражаются нейроны головного мозга, возникают проблемы с пережёвыванием пищи и глотанием. У пациента отвисает челюсть, что не позволяет ему самостоятельно питаться. Иногда у пациента возникают приступы несдерживаемого смеха или плача.
Шейно-грудная форма БАС возникает при разрушении периферического двигательного нейрона. У пациента появляется слабость в мышцах кисти. Рука начинает атрофироваться. Сначала проявления болезни имеют место в одной верхней конечности, но через несколько месяцев поражается и другая рука.
В нижних конечностях патологический процесс протекает иначе. Мышцы ног не атрофируются. Вначале отмечается нарастание рефлексов. Со временем появляется боль и мышечная слабость в ногах. К этому времени нарушается речевой аппарат, появляется слабость мышц шеи – голова начинает свисать. При синхронном разрушении периферического и центрального моторных нейронов мышцы рук и ног заболевшего атрофируются, но рефлексы сохраняются.
В дебюте бульбарной формы БАС пациента имеют место следующие симптомы:
Сложности с глотанием;
Нарушение артикуляции;
Попёрхивание во время приём пищи;
Фасцикуляция и атрофия языка;
Гнусавость голоса.
Из-за проблем с движением языка затрудняется процесс произношения звуков. При разрушении центрального двигательного нейрона нарушается психосоматика. Пациент может проявлять несдерживаемые эмоции: смех или плач. Нередко у него без причины возникает неконтролируемый рвотный рефлекс. Спустя некоторое время снижается сила мышц верхних и нижних конечностей, и они атрофируются. Развивается парез (неполный паралич).
Высокая форма БАСразвивается при разрушении центрального мотонейрона. При этой форме заболевания вместе с поражением мышц нарушается функция нервной системы. У пациента нарушается психическое здоровье. Он начинает плохо запоминать информацию, у него существенно снижается уровень интеллекта. Впоследствии развивается деменция (слабоумие).
Диффузная форма бокового амиотрофического синдрома начинается с развития вялого асимметричного тетрапареза (неполного паралича всех четырёх конечностей). Затем присоединяется бульбарный синдром в виде дисфонии (расстройства речи) и дисфагии (нарушения глотания). Респираторная форма заболевания протекает очень тяжело. В связи с нарушением дыхания пациенты нуждаются в срочной искусственной вентиляции лёгких.
Прогноз
Следует заметить, что высокая и бульбарная формы бокового амиотрофического склероза являются наиболее неблагоприятными — при них срок жизни заболевших значительно сокращается. Однако какими бы ни были первые симптомы, болезнь быстро прогрессирует, в дальнейшем овладевает всем телом, и пациент утрачивает способность самостоятельно питаться, двигаться. Иногда возникает отдышка — при физических нагрузках и порой даже без них. Больной чувствует нехватку воздуха, что рождает панику. В дальнейшем он может прекратить дышать самостоятельно, и для того, чтобы обеспечивать его кислородом, понадобится постоянная искусственная вентиляция легких. В некоторых случаях в конце болезни могут появляться трудности с мочеиспусканием. Вследствие атрофии заболевший сбрасывает вес.
Боковой атрофический склероз сопровождается вегетативными расстройствами: конечности ощутимо холодеют, происходит окрашивание участков кожи, увеличивается потливость и сальность кожи.
Продолжительность жизни составляет примерно от 2 до 12 лет, однако большинство заболевших умирают через 5 лет после обнаружения диагноза.
Методы диагностики
Установить диагноз бокового амиотрофического склероза обычно удаётся не сразу. Неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследовании пациентов. Оно включает следующие методы исследования:
- Магнитно-резонансную томографию (МРТ) спинного и головного мозга – наиболее информативный метод, с помощью которого рентгенологи имеют возможность визуализировать дегенерацию пирамидных структур и атрофию моторных отделов головного мозга;
- Люмбальную пункцию – выполняется для получения спинно-мозговой жидкости, в которой лаборанты обнаруживают повышенное содержание белка;
- Биохимический анализ крови – позволяет установить повышение уровня КФК, АЛТ, АСТ, креатинина и мочевины;
- Нейрофизиологические методы диагностики – электронейрографию, электромиографию, транскраниальную магнитную стимуляцию;
- Генетический анализ – выявление гена, который кодирует супероксиддисмутазу – 1.
Неврологическое обследование пациентов, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, включает в себя оценку функции черепно-мозговых нервов, бульбарных функций, мышечного тонуса по шкале Британского совета медицинских исследований и двигательных нарушений по шкале Ашфорта. Во время магнитно-резонансной томографии шеи при боковом амиотрофическом склерозе определяются дегенеративные процессы в черепно-мозговых нервах и атрофические изменения в передних рогах спинного мозга. С помощью электромиографии определяют острую и хроническую денервацию, что подтверждает поражение центральных нейронов. На электромиограмме отмечается так называемый «ритм частокола» – ритмичные потенциалы фасцикуляций.
Электронейрография позволяет неинвазивным методом измерить скорость проведения электрического импульса по нервным волокнам. В процессе транскраниальной магнитной стимуляции при помощи коротких магнитных импульсов стимулируется кора головного мозга. Оба метода наглядно показывают, какие нейродегенеративные процессы происходят в головном и спинном мозге на данном этапе патологического процесса. С помощью дополнительных методов исследования врачи проводят дифференциальную диагностику и определяют, какая нервная функция нарушена.
Диагноз БАС врачи клиники неврологии устанавливают при наличии следующих критериев:
- Признаков поражения периферического и центрального двигательного нейрона;
- Данных электрофизиологических и патоморфологических исследований;
- Прогрессирования болезни;
- Распространения симптомов в одной или нескольких зонах иннервации.
Знания и большой опыт работы, использование результатов новейших диагностических исследований позволяет неврологам Юсуповской больницы установить диагноз БАС на ранней стадии заболевания.
Лечение
Терапия БАС во многих случаях малоэффективна. Цель лечения – замедление прогрессирования симптомов заболевания, увеличение периода, в продолжении которого пациент сможет себя самостоятельно обслуживать и у него сохранятся жизненно важные функции.
Единственный препарат, который разрешён FDA (Американским Федеральным управлением по надзору за качеством пищевых и лекарственных препаратов), – рилутек, но он не зарегистрирован в РФ. Рилутек замедляет действие глутамата в клетках головного мозга, тем самым улучшает работу супероксиддисмутазы – 1. Препарат назначают пациентам пожизненно. Каждые три месяца врачи проводят мониторинг уровня печёночных трансаминаз. Для предотвращения гибели и улучшения роста нервных клеток больным боковым амиотрофическим склерозом выполняют трансплантацию стволовых клеток.
Для лечения БАС неврологи назначают пациентам следующие лекарственные препараты:
Прозерин – средство, препятствующее разрушению ацетилхолина в нейромышечных синапсах;
Ретаболил – анаболик, увеличивающий мышечную массу;
Витамины группы А, В, С – для улучшения проведения нервных импульсов.
При развитии инфекционных осложнений проводят терапию антибиотиками широкого спектра действия. Паллиативная терапия заключается в устранении дисфагии, дизартрии, мышечных спазмов, фасцикуляций, депрессии. В терминальной стадии болезни пациентам проводят эндоскопическую гастротомию, трахеостомию и искусственную вентиляцию лёгких. Врачи отделения реанимации и интенсивной терапии Юсуповской больницы благодаря наличию современной аппаратуры эффективно поддерживают все витальные функции пациента, что позволяет увеличить продолжительности его жизни.
Как улучшают качество жизни больного
При возникновении у больных боковым амиотрофическим склерозом проблем с пережёвыванием и глотанием пищи, следует готовить им жидкие и перемолотые блюда. Супы, каши можно взбивать блендером. Когда пациент утрачивает способность самостоятельно глотать пищу, хирурги Юсуповской больницы выполняют операцию гастростомию. После неё пищу вводят непосредственно в желудок через трубку, внедренную через стому в передней брюшной стенке. В некоторых случаях проводят парентеральное питание – смеси, которые содержат все необходимые ингредиенты, вводят внутривенно капельно.
При нарушении речи больные БАС утрачивают способность разговаривать. В этом случае они могут общаться с окружающими с помощью печатного устройства. Также с этой целью используют системы с автоматическими датчиками, которые расположены на глазных яблоках.
Если пациент утрачивает способность самостоятельного передвигаться, прибегают к ортопедическим приспособлениям, используют особую обувь, трости и коляски. Голову фиксируют специальным держателем. При прогрессировании болезни пациента следует обеспечить функциональной кроватью.
Прогноз
Прогноз для выздоровления пациентов, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, пессимистичный. Терапия заболевания направлена на улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента. Единственный препарат, который влияет на механизм развития заболевания, не ввозится в РФ. Наиболее неблагоприятный прогноз при высокой и бульбарной форме бокового амиотрофического склероза.
Уход и паллиативную терапию пациентам, страдающим БАС, проводят в клинике неврологии и хосписе Юсуповской больницы. Врачи отделения реанимации и интенсивной терапии с помощью современной аппаратуры поддерживают витальные функции пациента. Чтобы получить полную информацию о заболевании, стоимости лечения, записаться на консультацию невролога, звоните по номеру телефона контакт-центра. Он работает 24 часа в сутки без выходных и обеденного перерыва.
Источник