Как вылечить болезнь бас
БАС или боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига) – патология, которая вызывает гибель двигательных нейронов. Заболевание БАС часто считают болезнью мышц, но это не так. На самом деле, это неврологическое заболевание, механизм возникновения которого ученые начали понимать только недавно. Поскольку причины возникновения болезни БАС долгое время были неизвестны, лечение БАС сводилось к симптоматической терапии.
Основной причиной заболевания БАС является нарушение обмена белков центральной нервной системы. Эти белки в избытке накапливаются в нейронах мозга, отвечающих за координацию движений и мышечный тонус. Такое скопление провоцирует разрушение нейронов, вследствие чего и возникают клинические признаки заболевания БАС. На МРТ разрушенные двигательные нейроны видны как двусторонние очаги с гиперинтенсивным сигналом. Функциональные тесты, например, электромиография, подтверждают связь деградации мотонейронов с нарушением функции конкретных мышц.
Благодаря современному оборудованию, инновационным методикам лечения и высокой квалификации врачей, ведущие позиции в диагностике и комплексном лечении бокового амиотрофического склероза занимают такие клиники:
- Университетская клиника Шарите Берлин, отделение неврологии
- Академическая клиника Бундесвера Берлин, отделение неврологии
- Бета-Клиник Бонн, отделение неврологии и эпилептологии
- Университетская клиника Ульма, отделение неврологии
Стоимость медицинской программы будет зависеть от объема предварительного обследования и выбранной тактики лечения. Ориентировочные цены на диагностику и лечение бокового амиотрофического склероза представлены ниже:
- Диагностика – от 5 040 €
- Диагностика и консервативное лечение – от 8 664 €
Как и все болезни аутоиммунного характера, амиотрофический склероз постоянно прогрессирует и трудно поддается лечению. Тем не менее, исследования, направленные на поиск новых терапевтических подходов ведутся постоянно. Основной целью новых методов лечения все еще остается улучшение качества жизни пациента и увеличение её продолжительности. О полном излечении на данном этапе развития медицины говорить еще рано. Однако, последние достижения ученых внушают надежду. В этой статье мы поговорим о современных методах лечения синдрома БАС.
Современные методы лечения БАС
Новые препараты
В США и некоторых странах Европы в лечении БАС применяется препарат Masitinib. По механизму действия это ингибитор тирозинкиназы — препарат, направленный на блокирование белка, который скапливается в мотонейронах. При других неврологических заболеваниях он применяется с 2008 года. Но для лечения бокового амиотрофического склероза одобрен только с 2016 года, когда завершилась очередная фаза клинических испытаний.
В лечении БАС в 2017 году был сделан еще один шаг. В Японии было разработано инновационное лекарство от БАС — Radicava (Эдаравон). Препарат представляет собой антиоксидант, способный замедлить прогрессирование амиотрофического склероза. За последние два десятка лет это первый препарат от БАС, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA).
Используются лекарственные средства:
- Ламотриджин
- Циклофосфамид
- Габапентин
- Ацетилцистеин
- Амантадин
- Декстрометорфан
- Агонисты бета-адренорецепторов
Вполне вероятно, что некоторые из схем консервативного лечения помогут продлить жизнь больным БАС или увеличить срок трудоспособности.
HAL-терапия
Метод предполагает использование специального костюма — экзоскелета. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания.
Используется в клиниках Германии и Японии. Метод направлен на борьбу с симптомами бокового амиотрофического склероза, позволяя улучшить подвижность пациента. Терапия замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного.
После курса лечения в специализированном реабилитационном центре пациенты могут ходить быстрее и отказываются от использования вспомогательных средств (трость, ходунки), у них улучшается чувствительность, и снижаются нейропатические боли, увеличивается мышечная масса нижних конечностей, восстанавливается мышечный тонус и снижается спастичность.
Технология «NurOwn»
Метод представляет собой лечение БАС стволовыми клетками. По предварительным исследованиям, введение в спинной мозг стволовых клеток позволяет частично восстановить его структуру и замедлить развитие заболевания. Они заменяют собой погибшие мотонейроны. При однократном введении стволовых клеток в субарахноидальное пространство отмечается улучшение состояния пациента в 88% случаев при наблюдении 3 месяца и в 73% случаев при 6-месячном наблюдении. При внутримышечном введении стволовых клеток они формируют и восстанавливают связи с денервированными мышцами, что замедляет гибель нейронов, а также вырабатывают факторы, поддерживающие нервные клетки.
Исследования показали, что на фоне лечения БАС стволовыми клетками темпы снижения форсированной жизненной емкости легких уменьшаются с 5,1% до 1,2%. Основная причина смерти пациентов с БАС – это дыхательная недостаточность, развивающаяся на фоне паралича дыхательных мышц. Поэтому такие результаты испытаний внушают оптимизм и позволяют надеяться, что продолжительность жизни пациентов с БАС будет увеличена.
Прогноз
Можно ли вылечить БАС? Несмотря на все современные инновации в лечении БАС, прогноз по-прежнему остается неблагоприятным. Согласно данным статистики, пациенты с диагнозом БАС живут от 2 до 6 лет. Терапия стволовыми клетками способна продлить этот срок на 9-18 месяцев. Но ни единого подтвержденного случая излечения от БАС на сегодняшний день не зарегистрировано. Однако медицине известны истории, когда пациенту удавалось прожить гораздо дольше срока в 6 лет. Яркий тому пример — один из самых известных в мире ученых Стивен Хокинг. Он прикован к инвалидному креслу, но живет с боковым амиотрофическим склерозом вот уже более 70 лет.
Где лечат БАС?
За последнее десятилетие Япония, Германия и США сделали большой рывок в изучении бокового амиотрофического склероза. На базе научных институтов активно ведутся поиски лекарства от этого нейродегенеративного заболевания.
Лечение БАС в России и других странах на территории бывшего СНГ пока что не имеет таких возможностей, которые доступны в зарубежных клиниках.
Сервис Booking Health
В поисках инновационных методик терапии бокового амиотрофического склероза пациенты и их родные часто останавливают выбор на зарубежных клиниках. Как правило, специализированные европейские клиники принимают на лечение пациентов из других стран, но сама поездка может быть связана с рядом трудностей (подготовка документов для лечения за границей, поиск медицинского переводчика, приобретение необходимых медикаментов и так далее).
Booking Health помогает пациентам с диагнозом БАС получить самое современное лечение в клиниках Германии, включая классические методики, а также подходы альтернативной медицины и нетрадиционной медицины. Для этого вам необходимо оставить заявку на нашем сайте. Наши менеджеры подберут для вас программу лечения и организуют вашу поездку в Германию.
Организационные услуги Booking Health:
- Подбор и бронь клиники
- Запись на прием к неврологу
- Перевод ваших выписок на немецкий язык и сопровождение переводчика во время консультаций у врача
- Помощь в оформлении визы, брони отеля и авиабилетов
- Встреча в аэропорту и трансфер в медицинский центр
Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!
Автор: Доктор Вадим Жилюк
Читайте:
Почему Booking Health – Вопросы и ответы
Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста
Новейшие и перспективные методы лечения сахарного диабета в клиниках Германии
Рак пищевода. Лечение в Германии
Источник
Боковой амиотрофический склероз (другие названия БАС, болезнь Шарко, Лу Герига) – прогрессирующая патология нервной системы, которым болеют около 350 тысяч человек во всем мире, причем ежегодно диагностируется примерно 100 тыс. новых случаев. Это одно из распространенных двигательных расстройств, ведущее к серьезным последствиям и летальному исходу. Какие факторы влияют на развитие заболевания, и можно ли предотвратить развитие осложнений?
Диагноз БАС — что это
Причины развития БАС
В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию. Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.
Мишени, которые поражаются при БАС
Существует две формы БАС – наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников. У подавляющего количества больных (в 90-95% случаев) диагностируется спорадическая форма амиотрофического склероза, которая возникает вследствие невыясненных факторов. Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится.
БАС. Факторы риска
Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг – патологический процесс развился, когда ему был 21 год. На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять – это мышца щеки.
Стивен Хокинг
Симптомы БАС
Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте (после 40 лет), причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов. Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей. На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц.
Патология может поражать любую часть тела, но обычно (в 75% случаев) она начинается с нижних конечностей – больной ощущает слабость в голеностопном суставе, из-за чего начинает спотыкаться при ходьбе. Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу. Один из характерных признаков БАС – ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой.
Патология может начинаться с верхних конечностей
Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме – затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение. Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица – не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову. Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание. Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает – в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.
Критерии подтверждения БАС
Таблица. Основные формы патологии.
| Форма заболевания | Частота | Проявления |
|---|---|---|
| Шейно-грудная | 50% случаев | Атрофические параличи верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся спазмами |
| Бульбарная | 25% случаев | Парезы небных мышц и языка, речевые нарушения, ослабление жевательных мышц, после чего патологический процесс поражает конечности |
| Пояснично-крестцовая | 20-25% случаев | Признаки атрофии наблюдаются практически без нарушения тонуса ножных мышц, лицо и шея поражаются на последних стадиях болезни |
| Высокая | 1-2% | У больных наблюдается парез двух или всех четырех конечностей, неестественное проявление эмоций (плач, смех) вследствие поражения лицевых мышц |
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы (болезненные мышечные спазмы), вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства
Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно. Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих – наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины.
Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают – умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше. Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии.
Как проявляется патология
Диагностика
Диагностика бокового амиотрофического синдрома усложняется тем, что встречается заболевание редко, поэтому далеко не все врачи могут отличить его от других патологий.
Диагностика бокового амиотрофического синдрома
При подозрениях на развитие БАС больной должен отправиться на прием к неврологу, после чего пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований.
- Анализы крови. Основной показатель патологии – повышение концентрации фермента креатинкиназы, то есть вещества, которое вырабатывается в организме при разрушении мышечной ткани.
- Электронейромиография (ЭНМГ). Метод исследования, который подразумевает оценку нервных импульсов в отдельных мышцах с помощью тонких иголок. Проверке подвергаются мышцы конечностей и глотки, а результаты регистрируются и анализируются специалистами. Электрическая активность пораженных патологией тканей значительно отличается от показателей здоровых, причем нарушения можно заметить даже в том случае, если мышца находится в тонусе и нормально функционирует.
Электронейромиография
- Магнитно-резонансная томография. МРТ при боковом амиотрофическом склерозе используется для дифференциальной диагностики, так как при данной патологии выраженных изменений в работе ЦНС не наблюдается. Исследование позволяет исключить болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз, новообразования спинного мозга и другие подобные состояния.
- Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС). Инновационная диагностическая методика, которая позволяет оценить функции нейронов головного мозга, которые отвечают за двигательную активность.
Транскраниальная магнитная стимуляция
В качестве дополнительных методов диагностики может использоваться биопсия мышц, поясничная пункция и другие исследования, которые помогают получить полную картину состояния организма и поставить точный диагноз.
Для справки: на сегодняшний день проводится разработка новых диагностических методик, позволяющих выявлять БАС на ранних стадиях – была обнаружена связь между заболеванием и повышением в моче уровня белка p75ECD, но пока данный показатель не позволяет с высокой точностью судить о развитии бокового амиотрофического склероза.
Лечение БАС
Терапевтических методик, которые способны излечить БАС, не существует – лечение направлено на продление жизни больных и улучшении ее качества. Единственное лекарственное средство, которое позволяет затормозить развитие патологического процесса и отсрочить летальный исход – препарат «Рилутек». Он в обязательном порядке назначается людям с данным диагнозом, но в общем практически не влияет на состояние пациентов.
«Рилутек»
При болезненных мышечных спазмах назначаются миорелаксанты и противосудорожные средства, при развитии интенсивного болевого синдрома – сильные анальгетики, в том числе наркотические. У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом часто наблюдается эмоциональная нестабильность (внезапный, беспричинный смех или плач), а также проявления депрессии – для устранения данных подобных симптомов назначаются психотропные препараты и антидепрессанты.
Фармакологические эффекты миорелаксантов
Для улучшения состояния мышц и двигательной активности применяется лечебная гимнастика и ортопедические приспособления, включая шейные воротники, шины, аппараты для захвата предметов. Со временем пациенты теряют способность передвигаться самостоятельно, вследствие чего приходится использовать инвалидные кресла, специальные подъемники, потолочные системы.
HAL-терапия. Используется в клиниках Германии и Японии. Позволяет улучшить подвижность пациента. Метод лечения замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного. HAL-терапия предполагает использование роботизированного костюма. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания
Кресла-каталки для инвалидов
По мере развития патологии у больных нарушается глотательная функция, что препятствует нормальному приему пищи и ведет к дефициту полезных веществ, истощению и обезвоживанию. Чтобы предотвратить данные нарушения, пациентам накладывают гастростому или вводят через носовой проход специальный зонд. В результате ослабления мышц глотки больные перестают разговаривать, и для общения с окружающими им рекомендуется использовать электронные коммуникаторы.
Установленная гастростома
На последних стадиях БАС у больных атрофируются мышцы диафрагмы, из-за чего затрудняется дыхание, в кровь попадает недостаточно воздуха, наблюдается одышка, постоянная усталость, беспокойный сон. На данных этапах человеку при наличии соответствующих показаний может понадобиться неинвазивная вентиляция легких с помощью специального аппарата с подсоединенной к нему маской.
Если вы хотите более подробно узнать, БАС диагноз — что это такое, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.
Хороший результат в устранении симптомов бокового амиотрофического склероза дают массаж, ароматерапия и акупунктура, которые способствуют релаксации мышц, циркуляцию крови и лимфы, снижают уровень тревожности и депрессии.
Акупунктура
Экспериментальный способ лечения БАС – использование гормона роста и стволовых клеток, но данная область медицины еще не до конца изучена, поэтому говорить о каких-либо положительных результатах пока нельзя.
Важно: состояние людей, страдающих от бокового амиотрофического склероза, во многом зависит от ухода и поддержки близких – больные требуют дорогостоящего оборудования и круглосуточного ухода.
Поддержка близких очень важна
Подъемники для инвалидов
Прогноз
Прогноз при БАС неблагоприятный – заболевание ведет к летальному исходу, который обычно наступает от паралича мышц, отвечающих за дыхание. Продолжительность жизни зависит от клинического течения заболевания и состояния организма больного – при бульбарной форме человек умирает через 1-3 года, причем иногда смерть наступает еще до потери двигательной активности. В среднем больные могут прожить 3-5 лет, 30% пациентов живут более 5 лет и всего 10-20% – более 10 лет. Вместе с тем, медицине известны случаи, когда состояние людей с данным диагнозом спонтанно стабилизировалось и продолжительность их жизни не отличалось от продолжительности жизни здоровых людей.
Прогноз при БАС, к сожалению, неблагоприятный
Профилактических мер по предупреждению бокового амиотрофического склероза не существует, так как механизм и причины развития заболевания практически не изучены. При появлении первых симптомов БАС необходимо как можно скорее обратиться к неврологу. Раннее использование симптоматических методик лечения дает возможность увеличить продолжительность жизни больного на срок от 6 до 12 лет и существенно облегчить его состояние.
Видео — БАС (боковой амиотрофический склероз)
Другие болезни – клиники в
Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём
Другие болезни – специалисты в Москве
Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём
Рекомендуем статьи по теме
Источник