Как вылечить надпочечники недостаток гормонов

Надпочечник в разрезе Надпочечники – это железы внутренней секреции, анатомически расположенные над почками, состоящие из коры и внутреннего мозгового слоя и вырабатывающие важнейшие для жизнедеятельности человека органические вещества – гормоны.

Любые сбои, нарушения функционирования гормональной сферы причиняют непоправимый вред здоровью, вызывают болезненные ощущения, невротические и депрессивные состояния, представляют собой угрозу жизни.

Поэтому в случае появления первых же признаков дисфункции надпочечников необходимо обращаться к врачу и своевременно начать лечение.

Лечение может быть медикаментозным, с использованием гормональной терапии, для восстановления нарушенного гормонального баланса. Однако в ряде случаев необходимо хирургическое вмешательство. Чтобы его не допустить, важно проводить медикаментозное лечение на самых ранних стадиях.

Эффективными препаратами нового поколения являются Медрол, назначаемый в комплексе с другими лекарствами при недостаточности коры надпочечников, Полькортолон, содержащий гормон Глюкокортикоид, и Кортеф, обладающий противовоспалительным свойством и применяемый при сниженной выработке гормонов надпочечниками.

Общие подходы к восстановлению надпочечников

Человеку делают операцию на надпочечниках Подходы к лечению надпочечников в медицинской практике разделяются на новаторские и консервативные, радикальные и щадящие. Но независимо от того, какого подхода придерживаются врачи, они солидарны в одном: чтобы вылечить человека, страдающего от дисфункции надпочечников, необходимо нормализовать его гормональный фон.

Прием гормональных препаратов проводится под контролем врача. Часто вместе с ними назначаются антибактериальные и противовирусные лекарства, и всегда – комплекс витаминов и биодобавок.

Также необходимы строгая диета, отказ от излишеств, острой и жирной пищи, орехов и сухофруктов, алкоголя и никотина.

Гормональная терапия не всегда эффективна. Если гормональный фон не снижается, а состояние больного ухудшается, приходится обращаться к радикальному методу: оперативному вмешательству. Адреналэктомия предполагает удаление надпочечника (или обоих – в зависимости от тяжести ситуации). Есть два подхода:

традиционный (полостная операция, в виде небольшого разреза в области крестца или большого разреза на животе);
эндоскопический (путем введения эндоскопов в небольшие отверстия на животе или спине).

После эндоскопической операции пациент один день придерживается постельного режима, через пару дней отправляется из стационара домой и восстанавливается быстро.

Односторонняя адреналэктомия дает шанс навсегда забыть о болезни. Но удаление обоих надпочечников предполагает прием гормональных препаратов в течение всей последующей жизни.

Особенности питания и витаминотерапия

Независимо от конкретного заболевания надпочечников и выбранных методов лечения, необходимо правильное питание, правильно подобранные продукты и витамины в рационе. Белки, жиры и углеводы должны быть грамотно сбалансированы. Полезны нежирные мясо и рыба, зелень и молочные продукты. Свежие овощи и фрукты, а также соки и морсы входят в состав любого правильного питания.

Чтобы восстановить функции надпочечников, жирную и жареную пищу стоит если не исключить совсем, то свести к минимуму. Поскольку в крови повышен уровень калия, нужно осторожнее обращаться с продуктами, в которых калия содержится в избытке. Орехи, сухофрукты, бобовые культуры – стоит ограничить их употребление или вовсе от них отказаться.

Необходимые витамины

Очень важно, чтобы в рационе больного в достаточном количестве присутствовали витамины В1 (тиамин) и С (аскорбиновая кислота). Ему прописывают терапевтические циклы, включающие инъекции витамина В1, витамин С в виде драже, а также продукты, богатые этими веществами.

Аскорбиновая кислота присутствует в большинстве фруктов и ягод: яблоках, сливах, цитрусовых, смородине, крыжовнике, шиповнике. Рекомендуются кисло-сладкие отвары, морсы, компоты из этих ингредиентов, которые полезно употреблять и в сыром, «живом» виде.

Витамин В1 входит в состав пшеницы и отрубей, а также говяжьей печени, который очень положительно влияет на работу надпочечников.

Общий подход к диете

Умеренность в рационе, грамотно сбалансированная диета становятся частью жизни больного. В первую очередь ему следует избавиться от тучности и ожирения.

Важно помнить, что в связи с недостатком натрия в организме он должен потреблять чуть больше поваренной соли, чем здоровый человек. Но не стоит перебарщивать и с солью. Пациент, решивший, что ему показаны соления в больших количествах, может нарушить главное правило своей диеты – умеренность, и ухудшить свое состояние.

Ужин обязателен, так как предотвращает утреннюю гипогликемию, но должен быть легким и диетическим. И за завтраком и обедом объедаться не следует. Дробное и частое питание, разбитое на небольшие порции пищи, является оптимальным для пациента.

Каким заболеваниям подвержены надпочечники

Существует несколько основных заболеваний, которые поражают надпочечники.

Синдром Иценко-Кушинга

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Это заболевание вызывает повышение концентрации в коре надпочечников глюкокортикоидных гормонов. Нарушения работы гипоталамуса или гипофиза вызывают те же проявления.

Обычно эти два патологических процесса действуют в тесной связке: за выработку необходимых гормонов отвечает гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система, и практически невозможно разделить ее «зоны ответственности».

Не случайно американский доктор Кушинг в начале XX века описал это явление как эндокринное заболевание, связанное с дисфункцией надпочечников, а русский врач Иценко примерно в то же время обозначил его как болезнь гипоталамуса.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга:

ожирение с локализациями жира на животе, груди, шее и лице;
отечное, чаще багровое лицо;
характерный компактный жировой горбик на спине;
тонкость, «прозрачность» кожи на ладонях;
гипотрофия мышц живота и бедер;
растяжки, как у беременных (не только на животе и бедрах, но даже на груди и плечах);
отвислый «лягушачий» животик;
местная гиперпигментация кожи и слизистых оболочек;
остеопороз, вызывающий ломкость костей, а впоследствии – сколиоз и другие нарушения осанки (особенно подвержены подростки);
сопутствующие сердечно-сосудистые заболевания;
нарушения работы ЦНС, невротические и депрессивные проявления;
диабет (без дефицита инсулина в организме); явления избыточной выработки андрогинов у женщин и девочек: волосы на теле, усы, борода, отсутствие менструаций;
отклонения у мужчин – феминизация, ожирения молочных желез, атрофия яичек, импотенция.

Женщины страдают этим недугом в 10 раз чаще, чем мужчины. Синдром Иценко-Кушинга, в зависимости от тяжести протекания, лечится как радикально (хирургически) и системно, так и симптоматически.

Хирургические методы лечения сводятся к следующим действиям:

удаление опухоли гипофиза – когда опухоль является причиной болезни;
односторонняя адреналэктомия (удаление одного из надпочечников) в сочетании с облучением протонами опухоли гипофиза;
деструкция надпочечников (введение склерозирующих веществ под контролем КТ или МРТ) как вспомогательный метод.

Медикаментозное лечение проводится гормональными препаратами, блокаторами синтеза АКТГ и кортикостероидов и деструкторами кортикальных клеток.

Симптоматическое лечение осуществляется попутно с устранением причины болезни. Пациент получает антидепрессанты и другие психоактивные препараты, нормализующие душевное состояние. Также ему дают калий, кальций, витамины, анаболические стероиды, препараты, понижающие уровень сахара в крови (если есть необходимость) и нормализующие артериальное давление. Эффективны и народные средства: отвар из шелковицы, настой лекарственной медуницы и ее свежие листья, стебли.

Болезнь Аддисона

У человека болезнь Аддисона Болезнь Аддисона (от имени врача Томаса Аддисона, впервые ее описавшего) также называют бронзовой болезнью – из-за выраженного потемнения (до бронзового оттенка) кожных покровов. Это заболевание, встречающееся довольно редко, возникает из-за того, что гормоны перестают вырабатываться в нужном количестве.

В ряде случаев синтез гормонов прекращается совсем. Часто причиной гормонального дисбаланса служит аутоиммунный процесс (например, вызванный почечной формой туберкулеза или ВИЧ). Но заболевание может иметь и генетические предпосылки. Болезнь Аддисона встречается у мужчин и у женщин, впервые проявляется в 30-50 лет.

Клинические проявления болезни Аддисона: сбои в работе желудочно-кишечного тракта, гиперпигментация участков кожи и слизистых оболочек, гипотония и мышечная слабость, выраженные изменения настроения, вплоть до тяжелых депрессивных состояний.

Пациенты употребляют в пищу больше соли, чем им требовалось обычно, у женщин происходят нарушения менструального цикла, в крови у детей снижается уровень глюкозы. В отличие от синдрома Иценко-Кушинга, характеризующегося ожирением, болезнь Аддисона связана с потерей веса.

Болезнь Аддисона хорошо поддается лечению, если она не запущена. В случае отсутствия врачебного контроля может развиться адреналиновый криз: резкий недостаток гормонов, вплоть до полного прекращения их выработки. Криз проявляется резкой болью в животе, расстройством желудочно-кишечного тракта, критическим снижением артериального давления, иногда – потерей сознания.

Такое состояние может повлечь смерть пациента. Поэтому контроль и диагностика должны осуществляться постоянно. В случае, если все же наступил криз, пациенту в вену вводится гидрокортизон с сахаром и физиологическим раствором, и его состояние резко улучшается.

Заместительная гормональная терапия позволит компенсировать нехватку кортизола и других гормонов, которые надпочечники не могут синтезировать самостоятельно. Чаще всего после диагностики пациентам дают гидрокортизон и минералкортикоид в таблетках. Также прописывают препараты, содержащие радий.

Есть данные об эффективности лечения болезни народными средствами. Наиболее эффективными из них считаются:

отвар из корня солодки (нежелательным побочным эффектом может стать повышение артериального давления);
снадобье из толченого грецкого ореха (со скорлупой), овса, крапивы, лимона и хвои;
порошок из семян горчицы (следует добавлять в еду);
настойка цветков подснежника на водке;
настой полевого хвоща;
настой герани;
настои из стеблей и листьев черной смородины.

Ни одними народными средствами болезнь Аддисона обычно излечить не удается.

Опухолевые заболевания

Надпочечники Опухоли надпочечников затрагивают либо их кору, либо внутренний мозговой слой. Они бывают доброкачественные и злокачественные, первичные и вторичные (последние всегда злокачественные и метастазирующие, с первичной локализацией в другом органе).

Доброкачественные опухоли не доставляют неприятностей пациентам и обнаруживаются случайно при комплексном обследовании. Злокачественные опухоли – быстрорастущие, вызывают интоксикацию организма.

Первичные опухоли делятся на гормонально-неактивные (они чаще доброкачественные: миома, фиброма, реже – злокачественные: тератома, меланома) и гормонально-активные.

Гормонально-активные опухоли коры надпочечников сравнительно редко встречаются. Это кортикостерома, альдостерома, кортикоэстрома, андростерома и другие. Гормонально-активные опухоли внутреннего мозгового слоя – это феохромоцитома (самая распространенная) и ганглионеврома.

Гормонально-активные опухоли лечатся путем адреналэктомии: удаляется больной надпочечник, а если опухоль злокачественная, удаляются также прилегающие лимфоузлы.

Феохромоцитома

Феохромацитома Особое место в ряду опухолей занимает феохромоцитома. Это чаще доброкачественное образование. Если она злокачественная, то обычно это вторичная опухоль. Встречается в основном у женщин.

Наихудший исход заболевания – феохромоцитомный криз, который проявляется подъемом артериального давления, сильной головной болью, подъемом температуры, паникой, потерей сознания.

Особенность хирургического лечения феохромоцитомы в том, что она проявляет большую гормональную активность, и после адреналэктомии велик риск гемодинамики (нарушений кровообращения). Подготовка к операции включает грамотный выбор анестезии, противодействующей феохромоцитомному кризу.

После операции пациенты страдают тахикардией (при планомерном наблюдении она корректируется и не мешает жить) и гипертензией (повышенным артериальным давлением вследствие гемодинамики).

Кроме оперативных методов, практикуется лечение путем введения в вену радиоактивного изотопа для воздействия на опухоль и уменьшения ее в размерах, а также угнетения метастазов. Возможны и химиотерапия с использованием митотана, и внутривенные инъекции нитроглицерина, фентоламина и других противоопухолевых препаратов.

Гиперплазия надпочечников

Если речь идет о гиперплазии (усиленном росте клеток) надпочечников, то чаще всего подразумевается, что затронута их кора.

Гиперплазию вызывает чрезмерная выработка гормонов, и она может сочетаться с синдромом Иценко-Кушинга. Часто гиперплазия – не основной, а сопутствующий диагноз. Заболевание носит генетический, то есть наследственный характер.

Виды гиперплазии:

узелковая (с единичными и множественными, до четырех сантиметров в диаметре, узелками, проявляется в пожилом возрасте);
диффузная (сложно диагностируемая, выявляемая с помощью КТ или МРТ);
диффузно-узелковая;
нодулярная (проявляется и диагностируется в первые два года жизни, чаще бывает у девочек).

Клинические симптомы гиперплазии совпадают с проявлениями синдрома Иценко-Кушинга. Ближе к пубертатному периоду у девочек с нодулярной формой могут также проявляться следующие симптомы:

слишком высокий рост;
ранее оволосение лобка и подмышечных зон;
угревая сыпь;
отсутствие менструаций на момент наступления ранней юности;
залысины на висках.

Побочным эффектом гиперплазии у выросшей пациентки становится бесплодие. Лечение проводится гормональными препаратами: Преднизолоном, Дексаметазоном и Гидрокортизоном.

В подростковом возрасте для нормализации гормонального баланса внедряют дополнительные гормоны: эстрогены для девочек, андрогены для мальчиков (хотя у мальчиков данная патология встречается редко).

Наконец, малышам с выраженной патологией, при которой трудно определить половые признаки младенца, проводится адреналэктомия на первом году жизни.

Профилактика заболеваний

Обследование надпочечников Профилактика синдрома Иценко-Кушинга заключается, в первую очередь, в контроле гормонального фона. Если этим заболеванием страдали близкие родственники, значит, есть наследственная предрасположенность.

Необходимо регулярно обследоваться, правильно и сбалансированного питаться, вести здоровый образ жизни. Нужно также отслеживать признаки полноты, локализованных жировых отложений, изменений участков цвета кожи и слизистой оболочки и при первых появлениях признаков, похожих на ранние симптомы заболевания, обращаться к эндокринологу.

Проводить профилактику болезни Аддисона трудно потому, что заболевание носит аутоиммунный характер. Тут речь скорей о профилактике первичных заболеваний, негативно влияющих на иммунную сферу (таких, как туберкулез) и о здоровом образе жизни. Отказ от никотина, избегание контактов с токсическими веществами, химикатами и ядами поможет существенно снизить риск развития болезни.

Профилактика опухолей, в том числе феохромоцитомы, затруднена, поскольку причины их возникновения не выяснены. Можно проводить профилактику появления новых опухолей после операции. Также важно помнить, что адреналэктомия чревата осложнениями. Чтобы избежать их, нужно вести здоровый образ жизни, оказаться от алкоголя, чрезмерных нервных и физических нагрузок, психотропных и седативных препаратов.

Профилактику гиперплазии надпочечников следует проводить родителям будущего ребенка в ходе беременности, посещая врача-генетика, а также избегая интоксикаций и инфекций (это относится к матери ребенка).

Наконец, эффективным средством, позволяющим выявить проблему на ранней стадии и предотвратить развитие заболевания с осложненным протеканием, служит диспансеризация, при условии регулярного ее прохождения.

Источник

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

Общие сведения

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма – состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Надпочечниковая недостаточность

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния – аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, – кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, – ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией – «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения – тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;
желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.
нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных – комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА – дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).