Как вылечить врожденный гипотиреоз
Врожденный гипотиреоз – комплекс клинических и лабораторных проявлений, возникающих у ребенка с рождения при недостаточности гормонов щитовидной железы или невосприимчивости к ним тропных органов. Симптомы включают в себя отставание в психофизическом развитии, микседему, трофические нарушения кожи и ее придатков, угнетение работы сердца, снижение основного обмена. Диагностика базируется на характерной клинике, данных рентгенодиагностики, УЗИ щитовидной железы, ЭКГ, лабораторных исследований, в том числе измерения тиреотропного гормона и тироксина в плазме крови. Лечение подразумевает пожизненную заместительную терапию искусственными аналогами гормонов щитовидной железы.
Общие сведения
Врожденный гипотиреоз – это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями недостаточности щитовидной железы. Является наиболее распространенной эндокринной патологией в педиатрии. Чаще всего заболевание возникает на фоне изменений непосредственно в щитовидной железе, реже является результатом патологии гипоталамо-гипофизарной системы или дефектного строения рецепторного аппарата тропных органов. В 90% случаев носит спорадический характер. Заболеваемость – 1:3,7-4 тыс. новорожденных в Европе и США, в Японии – 1:6-7 тыс. Женский пол болеет в 2-2,5 раза чаще мужского. Первые скрининг-тесты на врожденный гипотиреоз были выполнены в 1973 г. канадцами J. Dussault, С. Laberge. На данный момент неонатальный скрининг проводится с целью максимально быстрой постановки диагноза и при необходимости – проведения своевременного лечения.
Врожденный гипотиреоз
Причины врожденного гипотиреоза
В 80-90% случаев возникает первичная форма врожденного гипотиреоза. Причины – аномалии развития щитовидной железы, чаще всего – дистопия в загрудинное или подъязычное пространство, реже – гипоплазия, атиреоз. Факторами риска могут выступать аутоиммунные и инфекционные заболевания матери, токсическое влияние медикаментов, химических средств, радиоактивное облучение, недостаточность йода во время беременности. Порядка 2% случаев пороков развития железы – наследственные формы. Основная их причина – мутации в генах TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8. Как правило, генетические обусловленные формы сопровождают другие аномалии развития: врожденные пороки сердца, «волчья пасть» и т. п.
От 5 до 10% детей с врожденным гипотиреозом имеют нарушения синтеза, выделения или взаимодействия самих гормонов щитовидной железы. Передача, как правило, происходит по аутосомно-рецессивному типу. Самые частые варианты – дефекты органификации йода и тиреоидных гормонов (частота – 1:40000), синдром Пендреда (1:50000). Другие формы встречаются крайне редко.
Примерно 5% всех случаев врожденного гипотиреоза – центральные (вторичные или третичные) формы. Наиболее распространенный вариант – сочетанный дефицит гормонов аденогипофиза, в том числе ТТГ. Изолированный дефицит встречается редко. Причины поражения гипоталамо-гипофизарной системы – аномалии развития головного мозга, кисты, злокачественные и доброкачественные опухоли, родовая травма новорожденных, асфиксия во время родов, редко – аплазия гипофиза.
Причиной развития клинических симптомов гипотиреоза может быть аномалия структуры рецепторов в органах-мишенях, вызванная генными мутациями. Невозможность взаимодействия достаточного количества гормонов с рецепторами тропных тканей провоцирует развитие так называемого «синдрома резистентности». Как правило, это наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. При ней уровень ТТГ в плазме крови нормальный, Т3 и Т4 – в переделах нормы или умеренно повышены.
Классификация врожденного гипотиреоза
Врожденный гипотиреоз имеет несколько классификаций, основывающихся на локализации нарушения, тяжести симптомов и уровне тироксина, компенсации на фоне лечения и длительности заболевания. По происхождению заболевания выделяют следующие формы гипотиреоза:
- Первичный, или тиреогенный. Патологические изменения возникают непосредственно в тканях щитовидной железы.
- Вторичный. Развиваются нарушения работы аденогипофиза, при которых возникает дефицит синтеза тиреотропного гормона (ТТГ).
- Третичный. Недостаточность щитовидной железы, возникающая при дефиците одного из гормонов гипоталамуса – тиролиберина. Вместе с вторичной формой относится к центральным гипотиреозам.
- Периферический. Недостаточность эффекта гормонов обусловлена дефектом или отсутствием рецепторов в тропных тканях или нарушением конверсии тироксина (Т4) в трийодтиронин (Т3).
По степени выраженности клинических симптомов и уровню Т4 в плазме гипотиреоз может быть латентным, манифестным и осложненным. Латентный, или субклинический гипотиреоз характеризуется нормальным уровнем Т4 на фоне повышения ТТГ. Клинических проявлений не возникает или они неспецифичны и малозаметны. При манифестной форме на фоне высокой концентрации ТТГ уровень Т4 несколько снижен. Развивается классическая клиническая картина гипотиреоза. Осложненный гипотиреоз протекает с высоким уровнем ТТГ, резким дефицитом Т4. Помимо тяжелой степени гипотиреоза возникают нарушения других органов и систем: сердечная недостаточность, полисерозит, кретинизм, кома, редко – аденома гипофиза.
В зависимости от эффективности лечения выделяют врожденный гипотиреоз:
- компенсированный – на фоне проводимого лечения явления гипотиреоза исчезают, концентрация ТТГ, Т3, Т4 в плазме крови – в пределах нормы;
- декомпенсированный – даже на фоне адекватного лечения имеются клинические и лабораторные проявления гипотиреоза.
По продолжительности врожденный гипотиреоз разделяют на:
- транзиторный – заболевание развивается на фоне воздействия антител матери к ТТГ ребенка. Длительность – от 7 дней до 1 месяца.
- перманентный – требует проведения пожизненной заместительной терапии.
Симптомы врожденного гипотиреоза
В зависимости от формы и степени тяжести нарушений первые признаки первичного врожденного гипотиреоза могут манифестировать в разном возрасте. Резкая гипоплазия или аплазия железы проявляется в первые 7 дней жизни ребенка. Дистопия или несильная гипоплазия может вызывать клинические проявления в возрасте от 2 до 6 лет.
Первичные признаки, указывающие на врожденный гипотиреоз: вес ребенка при рождении свыше 4 кг; незрелость при доношенной или переношенной (более 40 недель) беременности; запоздалое отхождение мекониальных масс; длительная желтуха новорожденных; диспепсические явления; медленная прибавка массы тела; апатичность; макроглоссия; метеоризм и запоры; мышечная слабость; гипорефлексия; цианоз и эпизоды апноэ во время кормления. Кожные покровы ребенка холодные, возникают отеки конечностей и половых органов. Часто наблюдаются увеличенные роднички, несращение швов костей черепа, дисплазии тазобедренных суставов. Грудное вскармливание способно уменьшать выраженность клинических проявлений гипотиреоза.
Первичный врожденный гипотиреоз развивается поэтапно. Ярко выраженная клиника наблюдается в возрасте 3-6 месяцев. Возникает микседема. Кожные покровы уплотненные, желтушно-серые, сухие. Потоотделение резко уменьшено. Развивается атрофия ногтевых пластинок и волос. Голос ребенка низкий, хриплый и грубый. Возникает отставание в психомоторном и физическом развитии, зубы прорезываются и сменяются с задержкой. При дальнейшем развитии наблюдается умственная отсталость. Это проявляется скудностью словарного запаса и снижением интеллекта, которое склонно к прогрессированию вплоть до олигофрении.
Центральный врожденный гипотиреоз имеет нечеткую клиническую картину. Часто сочетается с аномалиями лицевого черепа («заячья губа», «волчья пасть») и недостаточностью других гормонов гипофиза (соматотропного, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего) с характерной для этого симптоматикой.
Диагностика врожденного гипотиреоза
Диагностика врожденного гипотиреоза включает в себя сбор анамнестических данных, объективное обследование ребенка педиатром или неонатологом, инструментальные исследования, общие и специфические лабораторные тесты. В анамнезе можно выявить предрасполагающие факторы – отягощенную наследственность, заболевания матери во время беременности, нарушение питания, использование акушерских пособий во время родов и пр. При физикальном обследовании ребенка выявляется снижение ЧСС, АД, умеренная гипотермия, гипорефлексия, отставание в развитии.
На рентгенограмме конечностей определяют запоздание и нарушение очередности формирования ядер окостенения, их несимметричность и специфический признак – эпифизарный дисгенез. На ЭКГ – синусовая брадикардия, снижение амплитуды зубцов, расширение комплекса QRS. УЗИ щитовидной железы позволяет выявить дистопию, гипоплазию или отсутствие этого органа.
В ОАК – нормохромная анемия. В биохимическом анализе крови выявляется повышение липопротеидов и холестерина. При подозрении на центральное происхождение гипотиреоза проводится КТ и МРТ гипофиза. Специфические лабораторные тесты – измерение уровня Т4 и ТТГ в плазме крови. Данные тесты используются в качестве неонатального скрининга. В зависимости от формы гипотиреоза концентрации данных гормонов в крови могут быть увеличены или снижены. Редко применяют молекулярно-генетическое исследование с целью идентификации мутации генов.
Лечение врожденного гипотиреоза
Лечение врожденного гипотиреоза начинается немедленно с момента постановки диагноза и продолжается пожизненно. Препарат выбора – L-тироксин. Данное средство являет собой синтетический аналог гормонов щитовидной железы и используется в качестве заместительной терапии. Дозировка подбирается индивидуально. При необходимости препарат можно смешивать с грудным молоком. Эффективность проводимого лечения оценивается по уровню ТТГ и Т4 в крови, исчезновению симптомов гипотиреоза. При необходимости дополнительно назначаются поливитаминные комплексы, симптоматические препараты.
Прогноз при врожденном гипотиреозе зависит от адекватности и своевременности лечения. При ранней диагностике и вовремя начатой терапии, нормализации уровня ТТГ и Т4 – прогноз для психофизического развития благоприятный. При отсутствии лечения на протяжении первых 3-6 месяцев жизни прогноз сомнительный даже при правильной дальнейшей терапевтической тактике. При адекватном подборе дозы лекарственных средств скорость психофизического развития достигает физиологической нормы, однако отставание в интеллекте остается. Профилактика заключается в антенатальной защите плода, медико-генетической консультации при планировании беременности, рациональной диете и адекватном употреблении йода при вынашивании ребенка.
Источник
Содержание
- Причины развития врожденного гипотиреоза
- Симптомы врожденного гипотиреоза у детей
- Методы диагностики и лечения врожденного гипотиреоза у новорожденных
- Профилактические мероприятия
Врожденный гипотиреоз представляет собой хроническую патологию, характеризующуюся нарушением у новорожденного функции щитовидной железы наряду с недостаточной продукцией этим органом тиреотропных гормонов (ТТГ), или же полным прекращением их выработки. Согласно медицинской статистике гипотиреоз в среднем встречается у 1-2-х младенцев из пяти тысяч, однако в последнее время наблюдается тенденция к учащению случаев заболевания.
Причины развития врожденного гипотиреоза
Щитовидная железа играет важную роль в гармоничном развитии малыша. Этот орган участвует в формировании нервной системы, интеллекта и костей скелета ребенка, а также отвечает за регулировку температуры тела и нормализацию обменных процессов в организме.
Гипотиреоз у детей может быть спровоцирован различными факторами. К числу основных причин развития этого заболевания относятся:
- Нарушение работы гипофиза или гипоталамуса.
Гипоталамус представляет собой центр нервной системы, обеспечивающий нормальную работу желез эндокринной системы. Его поражение способно повлечь за собой развитие тяжелейших эндокринных расстройств. При поражении гипофиза происходит затормаживание роста и развития ребенка, а также нарушение обменных процессов в его организме. В подобных случаях гипотиреоз принято называть вторичным, поскольку патологии щитовидной железы при этом не являются первопричинами его развития.
- Нарушение синтеза гормонов.
Обусловливается нарушением транспортировки веществ, участвующих в формировании гормонов, и слабой восприимчивостью клеток щитовидной железы к йоду.
- Снижение восприимчивости клеток организма к тиреоидным гормонам.
Резистентность к гормонам щитовидной железы у малыша обычно является следствием применения матерью в период беременности антитиреоидных препаратов.
- Наследственная отягощенность.
Замечено, что многие генетические мутации способны оказывать негативное влияние на формирование щитовидной железы ребенка еще во время его пребывания в утробе матери, приводя к развитию врожденного гипотиреоза.
Симптомы врожденного гипотиреоза у детей
При таком заболевании, как врожденный гипотиреоз, у новорожденного отмечается пониженный уровень вырабатываемых щитовидной железой гормонов тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3), в связи с чем малыш значительно отстает в психическом и физическом развитии.
В большинстве случаев признаки гипотиреоза проявляются у малышей спустя несколько месяцев от момента рождения. Однако у некоторых новорожденных задержка в развитии отмечается уже с первых недель жизни.
К числу наиболее распространенных ранних признаков патологии относятся:
- большой вес (более 3500 г);
- синюшность носогубного треугольника;
- отечность лица и мягких тканей в области кистей, стоп и надключичных ямок;
- полуоткрытый рот;
- грубый голос во время плача;
- желтушность кожных покровов, продолжающаяся более 10 дней.
Гипотиреоз у детей в 3-4-месячном возрасте проявляется такими симптомами , как:
- сухость и шелушение кожи;
- ломкость волос;
- постоянные запоры;
- плохой аппетит;
- пониженная температура тела;
- позднее закрытие родничка.
У детей с врожденным гипотиреозом в возрасте от 4-х месяцев, помимо задержки развития и других характерных для данной патологии признаков, отмечается запоздалое прорезывание зубов.
Своевременное оказание малышу терапевтической помощи в большинстве случаев позволяет успешно компенсировать недостаток гормонов, обеспечивая ребенку полноценное развитие в дальнейшем.
Без своевременного лечения гипотиреоз влечет за собой развитие кретинизма. Для данного заболевания свойственны такие проявления, как одутловатость лица, деформации костей черепа и конечностей, низкорослость, слабый уровень интеллектуального развития, предрасположенность к хроническим болезням.
Методы диагностики и лечения врожденного гипотиреоза у новорожденных
Диагностика врожденного гипотиреоза проводится в условиях роддома у каждого новорожденного. Для этих целей используют:
- Неонатальный скрининг.
Позволяет выявить у младенца повышенный уровень ТТГ посредством анализа образца его крови, взятого из пятки на 3-4 день жизни.
- Шкалу Апгар.
Представляет собой тест, позволяющий оценить состояние малыша по пяти показателям: пульс, дыхание, мышечный тонус, рефлекторная возбудимость и цвет кожи. Врожденный гипотиреоз можно подозревать, если количество полученных при тестировании баллов переваливает за 5.
Ранее выявление патологии имеет важное значение для успешного проведения терапии. Врожденный гипотиреоз у малыша следует начинать лечить не позднее месячного возраста.
Лечение врожденной формы гипотиреоза у детей осуществляется посредством заместительной терапии тиреоидными средствами, применяемыми в дозах, соответствующих индивидуальным особенностям организма каждого младенца. Терапевтические мероприятия направлены на восполнение недостающих гормонов щитовидной железы и нормализацию обменных процессов.
Одним из наиболее эффективных препаратов заместительной гормональной терапии считается синтетический тироксин (левотироксин натрия), который максимально идентичен с натуральным гормоном. Препарат сохраняется в крови пациента, и по мере надобности расходуется путем преобразования в Т3.
Грамотно организованное лечение позволяет достигнуть гормонального равновесия в организме и поддерживать оптимальный уровень гормонов в будущем.
Профилактические мероприятия
В профилактических целях беременным обязательно назначаются препараты йода (недостаток этого элемента в организме будущей матери является одной из самых распространенных причин отставания малышей в развитии).
Для предупреждения врожденного гипотиреоза у будущего малыша, его родителям также рекомендуется посетить врача-генетика, особенно если кто-либо из родителей или родственников имел патологии щитовидной железы.
Источник
Врожденный гипотиреоз – это хроническая болезнь, проявляющаяся недостаточностью щитовидки и снижением уровня йодсодержащих гормонов (Т3 и Т4) в крови. Диагностируется с частотой 1-2 случая на 5000 грудных детей. Проявляется отставанием в интеллектуальном и физическом развитии, замедлением метаболизма, сильным отеком конечностей и лица, угнетением функций миокарда. Для диагностики патологии назначают УЗИ щитовидки, анализ крови на тиреоидные гормоны, рентгенодиагностику, ЭКГ.
По каким признакам определяют заболевание
Врожденный тип гипотиреоза – эндокринная патология, характеризующаяся недостаточностью йодсодержащих гормонов. Щитовидка вырабатывает два основных гормона, которые влияют на весь организм:
- трийодтиронин (Т3);
- тетрайодтиронин, или тироксин (Т4).
Их дефицит ведет к нарушению обмена веществ, работы органов эндокринной, репродуктивной, нервной, иммунной, пищеварительной, сердечно-сосудистой систем. Врожденная форма гипотиреоза относится к часто диагностируемым в педиатрии патологиям. В 7 из 10 случаев он возникает из-за нарушений непосредственно в щитовидке. Значительно реже недостаточность связана со сбоями в работе гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга.
Признаки врожденного гипотиреоза зависят от степени уменьшения Т3 и Т4 в организме. Недоразвитость (гипоплазия) железистой ткани проявляется у младенцев в течение 5-7 суток после рождения. При относительно несильной гипоплазии первые симптомы патологии проявляются в 2-6 лет.
Клиническая картина при врожденной форме гипотиреозе:
- медленная прибавка в весе;
- желтушность кожи;
- незрелость младенца при переношенной беременности;
- мышечная слабость;
- заторможенная реакция на внешние раздражители;
- апатичное состояние;
- большой вес ребенка при рождении (более 4 кг);
- отек гениталий и конечностей;
- недоразвитость тазобедренных суставов;
- долгое незаращение родничка.
С молоком в организм ребенка поступают тиреоидные гормоны матери, поэтому при лактации выраженность врожденного заболевания уменьшается.
Клиническая картина врожденного первичного гипотиреоза нарастает постепенно. Яркая симптоматика наблюдается ближе к 6-месячному возрасту:
- уплотнение кожных покровов;
- изменение голоса ребенка;
- недостаточная потливость;
- желтушность кожи;
- затрудненное носовое дыхание;
- задержка прорезывания зубов;
- атрофия ногтей и волосяного покрова.
К 2 годам проявляется эмоциональная атрофия, физическая недоразвитость. Интеллектуальные способности ребенка резко снижаются. При центральном гипотиреозе (то есть связанном с неправильной работой мозга) симптоматика смазанная. Патология сочетается с деформациями черепа – волчьей пастью или заячьей губой. При лабораторном исследовании выявляется недостаточность не только Т3 и Т4, но и гормонов аденогипофиза – лютеинизирующего, соматотропного.
Классификация и причины врожденного гипотиреоза
У 85-90% новорожденных выявляется врожденный первичный гипотиреоз. Он провоцируется:
- дистопией (перемещением) железы в загрудинное пространство;
- аномалиями щитовидки;
- недоразвитостью железистой ткани;
- атиреозом (полным отсутствием щитовидки).
Ключевую роль в развитии патологии играет генетика, осложненная беременность. Врожденные аномалии эндокринной системы провоцируют:
- аутоиммунные расстройства;
- инфекционные заболевания;
- радиоактивное облучение при вынашивании плода;
- йододефицитные состояния при беременности;
- токсическое воздействие медикаментов.
У 2% детей врожденный первичный гипотиреоз вызывается наследственными аномалиями. Пороки в формировании щитовидки провоцируются трансформациями генов FOXE1, TITF1, PAX8. При такой форме болезни часто выявляются деформации черепа, пороки сердца.
В 5% случаев у новорожденных диагностируют центральные формы гипотиреоза. Чаще всего выявляется недостаточность гормона аденогипофиза – тиреотропина (ТТГ). Нарушения в работе гипоталамуса и гипофиза вызываются:
- асфиксией и травмами плода при родах;
- аномалиями мозга;
- недоразвитостью гипофиза;
- злокачественными опухолями мозга.
Значительно реже выявляется гипотиреоз, обусловленный нечувствительностью клеток-мишеней к йодсодержащим гормонам или тиреотропину. Патология возникает из-за генных мутаций. Она трудно поддается терапии, так как у человека возникает синдром резистентности (невосприимчивости) к тиреоидным гормонам.
В эндокринологии используют несколько классификаций патологии, основывающихся на:
- причине дисфункции щитовидки;
- уровне йодсодержащих гормонов;
- компенсации недостаточности железы;
- длительности протекания болезни.
В зависимости от происхождения выделяют 4 врожденные формы гипотиреоза:
- Первичный. Гормональный дисбаланс возникает из-за патологий в железистой ткани щитовидки.
- Вторичный. Недостаточность Т3 и Т4 связана с дисфункцией аденогипофиза, который не выделяет ТТГ, регулирующий секреторную активность щитовидки.
- Третичный. Гормональные расстройства вызваны недостаточностью гипоталамуса и понижением уровня тиролиберина в крови.
- Периферический. Эндокринные нарушения обусловлены нечувствительностью клеток-мишеней к йодсодержащим гормонам, их отсутствием или нарушением трансформации Т4 в активный Т3.
Врожденная вторичная и третичная формы относятся к центральному гипотиреозу.
По выраженности симптоматики выделяют 3 типа болезни:
- Субклинический (скрытый, латентный). Внешние проявления эндокринных нарушений отсутствуют и определяются только лабораторно. На них указывает высокая концентрация ТТГ при нормальном Т4.
- Манифестный. Симптоматика гипотиреоза ярко выражена. Лабораторно определяется повышенное содержание ТТГ при сниженном Т4.
- Осложненный. Гормональные нарушения провоцируют осложнения – кретинизм, миокардиальную недостаточность, коматозное состояние. По анализам крови выявляется чрезмерная концентрация ТТГ при сильном дефиците Т4.
По результативности заместительной гормональной терапии (ЗГТ) врожденное заболевание подразделяют на 2 типа:
- компенсированный – при систематическом приеме тиреоидных лекарств симптомы гипотиреоза исчезают, а уровень гормонов приходит в норму;
- декомпенсированный – при прохождении ЗГТ клинические проявления гипотиреоза сохраняются.
В зависимости от длительности эндокринных нарушений врожденная патология бывает транзиторной и перманентной. Транзиторный гипотиреоз у новорожденных вызван разрушением тиреотропина под влиянием антител матери. Но после рождения работоспособность эндокринной системы ребенка нормализуется в течение 7-30 дней.
При врожденном перманентном гипотиреозе рекомендована пожизненная гормональная терапия.
Диагностика заболевания
Гипотиреоз у грудничка выявляется врачом-неонатологом или педиатром. Диагностика включает сбор анамнеза, аппаратные исследования и лабораторные тесты. При первичном осмотре врач выявляет умеренное понижение температуры тела, артериального давления и частоты сокращений миокарда.
Комплексная диагностика необходима для определения типа врожденного гипотиреоза и выбора подходящей тактики лечения.
Методы диагностики врожденной формы гипотиреоза:
- УЗИ щитовидки. Врач определяет однородность железистой ткани, ее гипоплазию или атипичное расположение.
- Анализ крови на ТТГ и Т4. По концентрации тиреотропина и тироксина определяют форму врожденного заболевания. При низком Т4 и повышенном ТТГ диагностируют манифестный гипотиреоз.
- Рентгенограмма конечностей. У детей с эндокринными нарушениями выявляется неправильное окостенение конечностей, их несимметричность.
- ЭКГ. На гипотиреоз указывает синусовая брадикардия, аритмия.
При подозрении врожденного центрального гипотиреоза выполняется МРТ мозга. Для выявления генетических мутаций прибегают к молекулярно-генетическим тестам.
Лечение врожденного гипотиреоза
Врожденный гипотиреоз у новорожденных поддается консервативной терапии. При выявлении дефицита йодсодержащих гормонов лечение начинают немедленно. Своевременная ЗГТ предотвращает кретинизм, гипотиреоидную кому.
Для нормализации гормонального фона применяются заменители гормонов щитовидки на основе левотироксина натрия. В терапию включаются:
- L-Тироксин-Акри;
- Эутирокс;
- L-Тироксин;
- Тиворал;
- Баготирокс.
В небольших количествах препараты стимулируют метаболизм, нормальное физическое развитие ребенка. В средних концентрациях левотироксин натрия ускоряет обмен протеинов, повышает потребность мягких тканей в кислороде. Изменения в состоянии здоровья наблюдаются спустя 1-2 недели после начала ЗГТ.
Дозировка тиреоидных лекарств подбирается индивидуально и зависит от степени недостаточности щитовидки.
При диагностировании врожденного гипотиреоза у новорожденного медикаменты подмешивают в молоко. На результативность ЗГТ указывают:
- нормальное содержание ТТГ в крови;
- быстрый набор веса;
- адекватное возрасту развитие скелета и мышц;
- правильная реакция ребенка на внешние раздражители.
По химическому составу левотироксин почти не отличается от естественного тетрайодтиронина. В зависимости от потребностей детского организма он трансформируется в трийодтиронин, который участвует в метаболизме. Таким образом удается избежать повышенной концентрации активного гормона в плазме крови. В 98% случаев уровень ТТГ нормализуется в течение 2-3 недель после начала терапии.
Лечится ли болезнь полностью
Врожденный транзиторный гипотиреоз проходит самостоятельно спустя 1-4 недели после рождения ребенка. При перманентной форме патологии показана пожизненная ЗГТ. Отказ от лечения опасен серьезными осложнениями вплоть до летального исхода.
Эффективность терапии зависит от ее своевременности. Если ЗГТ назначается в течение 1 месяца жизни, грудничок не отстает в психофизическом развитии от сверстников. При запоздалой диагностике и лечении прогноз сомнительный. В случае правильного подбора тиреоидных лекарств физиологическое развитие приходит в норму, но интеллектуальное отставание сохраняется.
Возможные осложнения
Врожденный гипотиреоз у детей опасен серьезными изменениями в работе не только эндокринной, но и других систем. При отсутствующем лечении он отягощается:
- Обменно-гипотермическим синдромом. Нарушение метаболизма ведет к ожирению, понижению температуры тела, желтушности кожи, зябкости.
- Нарушениями нервной системы. Дети становятся сонливыми, не реагируют на раздражители. Нелеченный гипотиреоз чреват олигофренией, физической отсталостью, полинейропатией.
- Микседематозным отеком. Нарушение обмена веществ ведет к слизистому отеку кожи, одутловатости лица, ЛОР-органов. У детей затрудняется дыхание, утолщаются голосовые связки, снижается острота слуха.
Гипотиреоидная кома – наиболее грозное осложнение недостаточности щитовидки. Она проявляется резким нарастанием симптоматики. Несвоевременная помощь ведет к смертельному исходу в 40% случаев.
Как не допустить заболевания
Профилактика гипотиреоидных состояний заключается в грамотном планировании беременности, регулярном посещении акушера-гинеколога, эндокринолога. Чтобы предупредить у ребенка врожденную форму гипотиреоза, нужно:
- сбалансированно питаться;
- увеличить потребление йода до 250 мкг/день;
- избегать стрессовых ситуаций;
- принимать лекарства только по рекомендации врача;
- исключить вредные привычки.
При наследственной предрасположенности к эндокринным расстройствам проводят скрининг по врожденному гипотиреозу еще во время беременности. В случае своевременной ЗГТ больные дети не отстают от сверстников ни в интеллектуальном, ни в физическом развитии.
Источник